外伤后经久不愈的红斑,最后死于脑炎,你肯定猜不到是?


7岁男孩,头面部5年硬性斑块病史,于2013年12月在外伤后首次出现前额皮疹。患者因跌倒在院子里潮湿的水泥地上受伤,额头上的伤口清创缝合数针。创伤部位周围无症状丘疹逐渐增大。5年后,病变逐渐发展为红斑和明显硬化且有“岩石硬度”的斑块。患者没有免疫抑制倾向。家住农村,但与动物没有直接接触史。无野外游泳、饮用河水或食用生肉或未经巴氏消毒的乳制品的病史。
前额首次创伤一年后(2014年)的皮肤活检显示淋巴和炎性细胞浸润。一开始经验性诊断为侵袭性真菌感染,但伊曲康唑治疗效果不佳(具体剂量不详)和真菌培养阴性结果并不支持该诊断。皮损扩大后又进行了三次活检,每次活检都返回了肉芽肿性皮炎的非特异性病理结果。非典型分枝杆菌和真菌生物的重复培养和组织化学染色均为阴性。

患者于2018年11月转诊至皮肤科就诊。体格检查发现面部有清晰巨大的有坚固硬结的斑块,主要在左侧面部,伴少量鳞屑。爆发式地覆盖了他脸的大部分左侧,并越过了脸的中线。右耳周围也有约4×4cm2的鳞状斑块。


组织病理:弥漫性、非干酪样肉芽肿性炎症累及真皮和皮下脂肪,混合炎性浸润,大量巨型多核细胞、组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和少量嗜酸性粒细胞。真菌和分枝杆菌的过PAS、革兰氏和抗酸杆菌染色均为阴性。皮肤组织的细菌、真菌和分枝杆菌培养也呈阴性。
结核菌素皮肤试验和HIV试验均为阴性。胸部X光检查没有发现异常。检测结核分枝杆菌的干扰素-γ试验也呈阴性。
一年后,即2019年11月,患者因步态不稳、发热、呕吐、嗜睡和头痛3周,收入神经外科治疗。对头部进行的MRI检查显示有多处病变,伴有结节或斑片状强化区域,主要位于左小脑半叶区域。患者病情迅速恶化,入院3天后失去意识。进行了脑室外引流以缓解他的高颅内压,但他的症状没有改善。鉴于患者的临床症状严重恶化,预计预后极差,患者家属要求将他转为姑息治疗。男孩患者于2019年11月13日入院6天后死亡。
考虑诊断?
Lancet Infect Dis . 2022 Mar;22(3):e93-e100
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其他类似病例:

男,20岁,左颧部砖头砸伤,愈后出现暗红色斑块10个月。边缘堤状隆起、原发斑块旁出现新的斑块。该患者入院时磁共振成像示无脑内感染,不恰当用药后出现脑内多发感染并快速死亡。图中的糜烂结痂系院外用药及取病理所致。

男,74岁,左眶下擦伤29个月,愈后出现暗红色肿块25个月。该患者用干扰素γ联合林可霉素1周后皮损明显改善,能睁眼。持续用药4个月,停药后3个月发生脑内感染死亡。

男,4岁,面部红斑、结节、斑块3年余。初鼻弓小丘疹,用自制药涂后发生溃疡,愈后遗留红斑,渐形成斑块,并逐渐增大。该患者对干扰素、林可霉素、阿奇霉素均有效,但最终死于颅内感染。

男,21岁,鼻部、鼻周、上唇上部暗红色肿块16个月,皮损坚硬如骨。患者无明确外伤史,先后到全国9家医院就诊,确诊后对各种治疗药物反应差,1年半死亡。

女,12岁,左面部狗咬伤愈后1年出现红斑块,缓慢增大4年。该患者病情进展缓慢,用林可霉素等多种抗生素治疗6个月皮损基本消退,但脑感染逐渐扩大,7个月后死亡。
最后编辑于 2024-10-26 · 浏览 3.3 万