特发性炎性肌病患者150例临床特点与肺间质病变危险因素分析
李兴珺1李双蓉1,3王楠1王湘宇1 崔若玫1徐健1郭雨龙2刘爽1
摘要： 目的：探讨特发性炎性肌病不同临床亚型的特点与其发生肺间质病变的危险因素。方法：收集及整理我院诊断为特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）患者的临床资料，将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎（dermatomyositis，DM）、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎（immune-mediated necrotizing myositis，IMNM）和抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）4组临床亚型，分析比较4组患者一般资料、临床表现、实验室检查及高分辨胸部CT之间的差异，建立多因素Logistic回归模型探索特发性炎性肌病患者发生肺间质病变的危险因素。结果：150例患者中MDA5阳性DM组30例，占20%，MDA5阴性DM组58例，占38.7%，IMNM组14例，占9.3%，ASS组48例，占32.0%。MDA5阳性DM组和ASS组的肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）发生率均高于MDA5阴性DM组和IMNM组（P＜0.05），DM组患者的向阳疹、披肩征和Gottron疹/征发生率高于IMNM组和ASS组（P＜0.05），MDA5阳性DM关节痛发生率高于MDA5阴性DM组（P＜0.05），IMNM组吞咽困难发生率高于MDA5阳性DM组（P＜0.05）。WBC、ALT、AST、血肌酐、LDH、CK、C4、IgA、IgM、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞及NK细胞等实验室检查在四组患者中存在差异（P＜0.05）。多因素Logistic回归分析发现MDA5阳性、抗合成酶抗体阳性、铁蛋白＞405μg/L、CRP＞20.35mg/L均是IIM发生ILD的危险因素。结论：基于肌炎特异性抗体（myositis-specific antibodies，MSAs）分型的4组临床亚型，患者的临床表现和实验室检查指标有显著差异，抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、铁蛋白＞405μg/L及CRP＞20.35mg/L是IIM发生ILD的危险因素。
关键词: 特发性炎性肌病, 临床亚型, 肌炎特异性抗体, 肺间质病变, 危险因素
