病例幼年皮肌炎非一线治疗方法的成功案例分享

患者性别：女孩

发病年龄：4周岁6个月（2018年9月入院）

现病史特点：患儿5月前无明显诱因下右眼睑出现红疹，未予特殊处理，未消退，4月前红疹处肿胀，至南京中西医结合医院皮肤科就诊，诊断为蚊虫叮咬，予青鹏软膏局部涂抹，未见好转。3月前右眼睑出现红疹，伴肿胀，至南京中西医结合医院皮肤科就诊，查肾功能、尿常规、血常规未见明显异常。至我院眼科，查眼眶CT示双侧眼睑略肿胀，予地塞米松眼膏局部涂抹7天,肿胀较前稍好转，皮疹颜色加深。2月前患儿眼睑水肿红斑加剧，至南京皮炎所就诊,诊断为血管性水肿，予金霉素眼膏等治疗,未好转，现为进一步治疗收住我科。病程中患儿无畏光流泪、无分泌物，无肌痛，无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无发热，食纳睡眠可，大小便正常。

既往史:11月龄时轮状病毒感染伴惊厥住院治疗后好转。

重要体征:查体:T36.8℃,P110次/分,R22次/分,W17.5kg。神志清，精神反应可，呼吸平，双眼睑水肿红斑，表面有鳞状脱屑，局部皮肤颜色加深，局部皮肤颜色减退，余皮肤黏膜未见皮疹,无破溃，颈部淋巴结未及肿大,唇不红,无干裂,咽无充血，颈软，两肺呼吸音粗未及干湿啰音，心音有力，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾未及明显肿大四肢活动可，双手指、双膝关节无肿胀，无压痛，四肢肌力正常，肌张力尚可，肌肉萎缩，生理反射存在，病理反射未引出。

诊断:幼年型皮肌炎

诊断依据:患儿4岁女孩，眼睑皮疹5月余，无畏光流泪、无分泌物，查体:双眼睑水肿红斑，表面有鳞状脱屑，局部皮肤颜色加深，局部皮肤颜色减退，四肢肌张力正常。

鉴别诊断:

1、感染相关性疾病:一般有前驱感染史，肌痛明显，肌酶多能很快下降，无特征性皮疹故不支持。

2、肌营养不良:该病为遗传性疾病，出生时即患病，3-5岁时加重，出现明显肌无力，下肢为著，该患儿无家族遗传史，暂不考虑;3、重症肌无力:该病为神经肌肉接头病变引起，常累及眼外肌、球部肌、颈肌及肩胛带肌，可行新斯的明试验除外。

诊疗计划:

1、诊治方案:予完善血尿粪常规、生化、心肌酶、自身抗体、肌炎抗体、肌电图、肺功能、胸部CT、双股骨MR 等相关检查，健康宣教已执行。

2、病情评估:平稳

首次检查结果异常部分（2018.9）

MRI平扫结果两侧髋部及大腿肌肉组织内水肿

通过LBOT测出 抗NXP2+++

静脉血清：

CK 317（18-173）

LDH 369（80-285）

家长诉求：尽可能采用无/少激素的方案治疗，前提是可逆

治疗方法：

类克（英夫利昔单抗）+丙球 使用了两次类克停止了，虽然血液指标回归正常范围，但皮疹依然进展。

甲氨蝶呤+叶酸（服用两个月停服，家属发现服用甲氨蝶呤会始皮疹加重）

考虑NXP强阳性加重，之后更换了

美罗华+芦可替尼+丙球

美罗华原计划采用三次，实际采用了四次，每次280mg。（防止感染风险，配氟康唑每日一次50mg，以及复方磺胺甲噁唑片每日一次8mg，晨起顿服）

日期分别为：

2018.11.1（起始日期）

2018.11.14（半个月）

2019.5.17（半年）

2019.11.25（半年）

芦可替尼服用时间为：2019.01.23 早晚个半片服用至2021年4月减量至早上1/4片晚上半片。

丙球：前两次都是14瓶，后面是7瓶-8瓶（依据体重）每月一次 持续1年 共计108瓶

副作用目前尚未体现。

治疗效果：已获益

血液指标：于2018年9月30日复查均趋于正常范围

抗体转阴：于2019年7月8日NXP+++抗体转阴

皮疹消退：于2019年4月7日皮疹基本消退

身高体重：未受影响，符合正常孩子发育标准

皮疹前后对比

2018年10月8日下午拍摄

眼睑区域皮疹变化

2019.5.23拍摄-皮疹已完全消退

2021年近期视频

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