【专题】腹盆部影像诊断—泌尿生殖系统之『腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断』

腹膜后肿瘤（tumor of retroperitoneal space）包括原发腹膜后肿瘤和转移瘤。前者指来自腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，但不包括腹膜后各器官所发生的肿瘤。后者指来源于腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤，并以腹内脏器的原发肿瘤及睾丸肿瘤较常见,多数沿淋巴系 统扩散，少数为肿瘤沿筋膜或间隙的直接延伸。恶性淋巴瘤是全身性疾病，可首先或单独累及腹膜后淋巴 结，也可其后扩散至腹膜后淋巴结。

原发腹膜后肿瘤少见，但种类繁多。其中绝大多数为恶性，占85%左右，且以间叶组织来源的肉瘤 （如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、血管肉瘤等）以及恶性畸胎瘤等最 常见。腹膜后良性肿瘤少见,主要为脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和淋巴管瘤等。

腹膜后肿瘤的临床表现缺乏特异性，肿瘤较小时，一般无明显症状。仅当病变增大到一定程度而影响 邻近器官才会出现相应症状，如腰背部胀痛或胁腹部不适伴腹部包块。

（一）原发腹膜后恶性肿瘤

【影像学表现】

X线：腹膜后肿瘤较大时可产生占位性病变征象，造成相邻器官明显受压移位,X线平片、胃肠道造影 和尿路造影检查可显示这种改变。另外，平片检查可显示软组织密度肿块影,还可发现某些恶性肿瘤造成 脊椎骨质破坏。

CT：首先,CT检查可以明确肿瘤所处腹膜后间隙的解剖部位、范围及大小。原发腹膜后恶性肿瘤常呈后腹部巨大肿块，根据腹膜后间隙内脏器的移位以及病变与筋膜的关系，不难判断其为腹膜后肿块及其 所处的解剖间隙。

其次,CT检查还有可能判断肿瘤的病理结构及类型。平扫检查，肿块密度常常不均，其 内可有坏死、囊变所致的低密度区。某些肿瘤具有一定特征，例如:脂肪肉瘤依其表现可分为实体型、假囊 肿型和混合型，肿瘤常呈侵袭性生长,其中混合型者表现为不均一密度并含有脂肪性低密度灶；平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内有广泛而不规则的水样低密度灶，甚至呈囊性表现;神经母细胞瘤内常有斑点状钙化,并易发生在婴幼儿或儿童。其余恶性肿瘤缺乏明显特征。增强检查，腹膜后恶性肿瘤 多呈不均一强化。此外,CT检查还可发现局部淋巴结和（或）肝、肺、骨等部位转移。

MRI：原发腹膜后恶性肿瘤形态学表现同于CT检查。MRI检查主要通过不同序列或脂肪抑制技术， 可以获得肿瘤组织结构的更多信息。其中分化良好的脂肪肉瘤呈混杂信号肿块，内有短二高信号和长 T₂高信号灶，且在T1WI和T2WI上与皮下脂肪信号强度类似，应用脂肪抑制技术，这种高信号灶的信号强 度明显减低，提示为脂肪组织。平滑肌肉瘤的发生率仅次于脂肪肉瘤,MRI检查显示肿瘤富有侵袭性，易 侵犯下腔静脉，肿块信号不均,T1WI上以低至中等信号为主,T2WI上以中至高信号为主，坏死区则在 T2WI上呈非常高的信号。纤维组织细胞肉瘤在T2WI上呈较高信号，其内既无脂肪性信号灶，也无坏死 造成的局灶性长T1和长T2信号灶，增强检查发生强化。其他恶性肿瘤少有特征，常呈混杂信号肿块，增 强检查表现为不均一强化。

【诊断与鉴别诊断】

部分原发腹膜后恶性肿瘤有一定的影像学特征，有可能做出定性诊断。腹膜后较大的肿块常是这些 肿瘤的共同表现，当发现肿块浸润周围结构，包绕腹部大血管和（或）发现转移灶时，则可确定为恶性肿 瘤。其中某些肿瘤，如分化良好的脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤有可能根据上述影像学表现提示诊断。神经母细 胞瘤易发生钙化,并可为CT检查显示，结合患者为婴幼儿或儿童，也常能做出诊断。其余腹膜后恶性肿 瘤影像学表现多缺乏特征,难以确定性质，甚至当肿瘤较小且无明确转移和浸润表现时，难与腹膜后良性 肿瘤鉴别。

脂肪肉瘤：是一组分化程度不同的脂肪细胞组成的恶性肿瘤。

概论✒

脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发性恶性软组织肿瘤, 病理学上将脂肪肉瘤分为分化性（WDLPS）、黏液性（MLPS）、多形性（PLS）、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤（DDLPS）等5 个亚型, 但脂肪肉瘤病灶内常包含不同的组织学成分。分化性为低度恶性, 黏液性为中度恶性, 多形性和圆形细胞性为高度恶性。腹膜后脂肪肉瘤因其隐匿生长, 且位于深部, 故影像学检查成为诊断和术后复查的重要方法。

病理学分型✒

高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLS），其又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎症型脂肪肉瘤；

粘液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）；

多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLS）；

小圆细胞性脂肪肉瘤（round-elled liposarcoma，RCLS）；

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）

病理✒

不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT 表现也各有特点。分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，粘液性脂肪肉瘤为中度恶性，后三型为高度恶性。不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞，各型脂肪肉瘤可以混合的形式存在于同一肿瘤内。硬化性脂肪肉瘤内含有大量的胶原纤维组织。

CASE1分化性脂肪肉瘤（WDLPS）( 尤其脂肪瘤样型) 主要是由分化近乎成熟的脂肪细胞组成, 故 CT 平扫示肿瘤组织密度与脂肪相似, 并可见不规则间隔的增厚, MRI 可见在短T1 短 T2 脂肪信号内出现不规则增厚的低信号间隔。增强扫描间隔有强化, 有时病灶内同时可见云絮状和条索状强化灶, 这与组织学上肿瘤有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在有关。本型需与脂肪瘤相鉴别, 脂肪瘤常有明显的包膜, 并可见纤细、均匀的间隔。当分化性脂肪肉瘤内胶原含量增多时, 可见硬化结节, 在 CT 平扫、增强扫描和MRI 扫描时, 硬化区表现为肌肉密度及信号; 当胶原成分占优势时, 即为硬化性脂肪肉瘤, 呈软组织肿块影, 影像学表现同骨骼肌。

平扫：18 动脉期：19 静脉期：25 延迟期：21

分化好的脂肪肉瘤 为最常见的脂肪肉瘤类型，可类似良性脂肪瘤。CT、MRI 图像上可见丰富的脂肪密度或信号，但与良性脂肪瘤相比，其信号分布不均匀，边界具有一定的浸润性。肿块主要由脂肪组织组成，但可见厚的软组织间隔或软组织结节，部分可见 <1 cm 的软组织肿块。

CASE2黏液性脂肪肉瘤（MLPS）是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成。CT平扫时, 其密度比肌肉低, MRI T2WI 信号比脂肪高,呈与水相似的病灶; 但在 CT 增强扫描时, 病灶呈网状、片状延迟强化, 表明病灶为实质性肿块含黏液样基质及纤维组织成分, 此特征可与腹膜后其他囊性病变及病灶内坏死鉴别。

左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块影，以囊性成分为主，囊内分隔粗细不均，实性部分呈结节状，增强扫描明显强化；肿块密度混杂，内可见点状高密度钙化影（箭头）及脂肪低密度影（箭头）；边界不清，侵犯相邻筋膜及肾周间隙，周围结构受压推移。

粘液性脂肪肉瘤 是第二常见的脂肪肉瘤类型，包括三种主要的组织成分，增生的脂肪母细胞、纤细的毛细血管丛和粘液基质内大量的粘多糖，细胞外粘液基质常形成较大的粘液池。此型脂肪肉瘤大多以粘液基质为主，含脂质的脂肪母细胞量少，呈散在分布，CT、MRI 上呈乏脂性分隔囊样肿块，CT 上为低密度，MRT1WI 像上呈低信号，T2WI 像上呈显著高信号改变。少数特征性的粘液性脂肪肉瘤可见脂质分隔或瘤体内的小脂肪结节。肿瘤内有较多的毛细血管，故增强扫描呈较明显的强化，不强化区为粘液区和无血管区。

CASE3圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤（PLS）均为分化差的肿瘤。圆形细胞性脂肪肉瘤由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成, 而多形性脂肪肉瘤由不同发育阶段的异形脂肪母细胞和瘤巨细胞组成。这两型脂肪肉瘤均较少见, 但其恶性度高, 更具侵袭性, 且术后易复发。因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂肪成分, 不含或仅含少量黏液成分, 且易发生坏死, 故影像学表现为质地不均的软组织肿块, CT 扫描呈骨骼肌密度, 其内坏死灶增强扫描不强化, MRI T2WI 表现为略高、等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分, 确诊需依靠病理组织学检查。

CT：右大腿内侧肌群间隙内可见一巨大团块状混杂密度影，其内见条片状脂肪低密度区及点状高密度钙化影，病灶边界模糊，周围肌肉呈受压推移改变，并与肿块分界不清；增强扫描动脉期呈轻度不均匀强化，内见多发粗大、紊乱血管影，静脉期及延迟期呈持续性强化。

MIP 图像清晰显示肿块内丰富、杂乱的血管网，其血供主要起源于股深动脉。

MRI：肿块在 T2WI、T1WI 序列呈高低混杂信号，其内可见 T1 低信号 T2 高信号的坏死、囊变及 T1、T2 脂肪高信号区和出血低信号区；T2WI 脂肪抑制序列显示病灶内脂肪组织呈团片状信号减低区；DWI 序列病灶呈混杂高信号改变。肿块周边可见假包膜形成，部分区域与周围肌肉组织分界模糊，周围组织可见条片状水肿影。

多形性脂肪肉瘤 是具有浸润性的高度恶性肿瘤，大部分由多形性梭形细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞混合组成，也可见多形性多空泡的脂肪母细胞；肿瘤细胞内和细胞外可见到嗜酸性玻璃样小滴，很少有明显的炎症浸润。此型是脂肪肉瘤中最少见的亚型，约占 5%，最常见的转移部位是肺。肿瘤浸润性强，无包膜，常合并坏死和出血，少数可见钙化，CT、MRI 上呈混杂密度或信号，形态不规则，和周围组织分界不清，可侵犯肌间隔累及临近肌肉，瘤周水肿明显，增强扫描呈明显不均匀强化。部分肿瘤可能不含可见脂肪组织。

CASE4去分化脂肪肉瘤（DDLPS）的病理学特征为分化好的瘤组织与分化差的瘤组织在同一肿瘤内同时存在。大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤, 也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等, 两种成分分界清楚。据 Weiss 等报道, 腹膜后脂肪肉瘤易出现去分化, 去分化的发生可能与肿瘤发生部位( 如腹膜后) 、肿瘤存在时间较长有关。

去分化脂肪肉瘤 是指在低度恶性分化的脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、少数为骨肉瘤或软骨肉瘤等，组织学上无不同分化阶段的脂肪母细胞。CT、MRI 上表现为脂肪样成分内出现等于或略高于肌肉密度的肿块，增强早期不均匀强化，延迟期明显强化。

（二）腹膜后良性肿瘤

【影像学表现】

X线：当腹膜后肿瘤较小时，一般无明显异常表现。肿瘤较大时，可致相邻腹膜后器官发生压迫移位, 并可在平片及造影检查中显示。

CT：腹膜后良性肿瘤常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚,和邻近结构多有明确分界。其中，脂肪瘤呈 均一脂肪性低密度;畸胎瘤含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块,其中包括低密度脂肪组 织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶;神经源性良性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经 节瘤（腹主动脉旁异位嗜铭细胞瘤），通常位于脊柱两旁,多表现为边界清楚的软组织肿块,其密度可从水 样密度到肌肉密度，增强检查肿瘤实体部分发生强化。

MRI：腹膜后良性肿瘤的形态学表现与CT所见类似。脂肪瘤具有特征性MRI表现,呈均匀脂肪信号，即为短T1高信号和长T2中高信号,且信号强度与皮下脂肪相同，并可为脂肪抑制序列所抑制。畸胎 瘤内含有多种组织成分，通过不同成像序列，可识别出其内含脂肪、囊液、软组织和钙化，增强扫描囊壁及 实体性部分可增强。异位的腹主动脉旁嗜铭细胞瘤表现类似肾上腺嗜铭细胞瘤，即T2WI上呈显著高信 号并且实体部分有明显强化。

【诊断与鉴别诊断】

腹膜后某些良性肿瘤的表现具有特征性，如脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤等,根据检查所见多能做出准确 定性诊断。另有一些肿瘤虽表现不具特征性,但根据病变位置、临床表现,也可做出提示性诊断,例如位于 脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤，若患者有嗜路细胞瘤的临床表现，则可诊为异位嗜格细胞瘤。其余肿瘤缺乏特征表现，影像学定性困难，需穿吸活检或手术才能确诊。