聊聊「毛细血管瘤」与「海绵状血管瘤」:从组织到治疗,拯救你的好奇心

写在最前面的……
关于血管瘤,我想聊的内容如下:

由于时间关系,今天先聊聊毛细血管瘤和海绵状血管瘤,其他的内容会慢慢补充的,敬请期待……
毛细血管的组织学基础
毛细血管为管径最细,分布最广的血管,它们的分支相互吻合成网(如下图)。毛细血管管壁很薄,是血液与周围组织进行物质交换的主要部位。


毛细血管的管径一般为7-9um,可容纳1个红细胞通过。其管壁由一层内皮细胞及其基膜构成(如上图为镜下观)。基膜只有基板,在内皮细胞与基板之间散在分布着一种扁平而有突起的周细胞。周细胞内含有肌动蛋白丝,肌球蛋白等,具有收缩的功能。周细胞参与毛细血管直径的双向调控。当毛细血管受损时,周细胞可增殖,分化为内皮细胞和成纤维细胞。
毛细血管分类如下:

其中,有孔毛细血管主要存在于胃肠黏膜,某些内分泌腺和肾的血管球处。而血窦主要分布于肝,脾,骨髓和某些内分泌腺。
毛细血管瘤
毛细血管瘤是一种主要由毛细血管型血管组成的血管瘤,是婴幼儿最常见的血管瘤,发病率为1/100新生儿,占所有血管肿瘤的32%-42%。
临床表现
多见于儿童,好发于头面部,尤其口唇和眼睑部多见,其次见于颈部和躯干的皮肤。
大体表现
病变隆起于皮肤,边界清晰,鲜红色,加压不褪色也不缩小。
组织学形态

病变位于真皮内,由增生的毛细血管组成。增生的毛细血管呈分叶状或结节状排列(如上图),小叶间为纤维结缔组织,小叶内和小叶间见较大的营养性血管,病程较长者,间质内可出现明显的纤维化。
治疗
70%的病例会在数月至数年内自发消退,常采取保守治疗。
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是一种由扩张的薄壁大血管组成的血管瘤,也称静脉畸形,约占血管畸形的40%,主要由胚胎发育过程中血管的发育缺陷导致。海绵状血管瘤比毛细血管瘤少见,但从发病年龄和发病部位上与毛细血管瘤相仿,不同之处在于,病变位置较深,体积较大,边界多不清晰,且多数不会自发消退。
临床表现
好发部位同毛细血管瘤。
临床上,发生于皮肤者表现为皮下单发或多发的青紫色肿物,质地多柔软,有压缩感,无明显搏动感。
病情轻者无明显不适,除影响外观外一般不需要治疗。
病情严重者可以出现凝血功能异常,疼痛,水肿,功能受限和肢体畸形等各种症状和体征。对于病情严重或进展较快的患者在疾病的早期,宜进行干预治疗,对改善患者症状和提高生活质量具有积极意义。
海绵状血管瘤或静脉畸形的诊断主要根据是:患者的临床表现和相应的影像学检查。
影像学检查
B超表现为有明显的液性暗区。
MRI(首选)表现为T1WI加权等信号/底信号,增强见不均匀强化;T2WI加权是高信号,静脉湖样的团块影响。
组织学形态
镜下(如下图)由不同管径的扩张大血管组成,管壁为扁平的内皮细胞,腔内充满血液。较大的管腔内平滑肌成分稀少,外膜纤维样变性。


管腔内常见静脉石,可伴有内皮细胞的乳头状增生。扩张的血管被细胞稀少的粗大的纤维间隔分隔。部分肿瘤具有毛细血管瘤的形态(如下图)。

窦样血管瘤:
是海绵状血管瘤的一种少见亚型。好发于中年人,女性多件。多发于四肢和躯干,部分病例可发生在乳腺和肝脏。是海绵状的出血性结节。

镜下,病变位于皮下或真皮深层,血管腔呈窦样(类似于肝血窦/脾血窦,如上图)/筛状。管腔衬覆扁平内皮(见下图),腔内充满血液,血管之间仅有薄层纤维间质分隔。有时管腔相互连通,横切时可见假乳头样结构。

鉴别诊断
本病主要与分化良好的血管肉瘤相鉴别,特别是发生于乳腺者。鉴别要点在于,发生于乳腺的血管肉瘤多位于深部,并常向乳腺实质内浸润生长,至少在局部区域,内皮细胞显示有异型或呈多层排列。
治疗
常用的方法包括,血管内硬化治疗(最常用),激光治疗,弹力套保护和手术治疗等。
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 6668