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如是我闻:反复口腔溃疡后,出现吞咽困难!没想到是这个病

发布于 2021-05-17 · 浏览 7722 · 来自 Android · IP 河南河南
这个帖子发布于 4 年零 1 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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患者为30岁男性,出现了快速的进行性吞咽困难,而发病原因甚是蹊跷。仔细询问病史后,才考虑这竟是一种风湿免疫病的罕见表现。年轻男性+吞咽困难,你能想到哪些风湿病呢?一起来挖掘真相吧!


案例简介


患者入院时,表情十分痛苦,不能正常沟通,仅由随行朋友告知近期病史情况。患者为30岁男性,4周前进食固态食物后出现吞咽困难,伴有胸闷,起病较急,症状呈进行性加重,1周前进流质食物后也开始出现吞咽困难。患者入院后予以吸氧,生命体征平稳,查体未见异常表现。心电图、实验室检测均未见明显异常。


入院后数小时内,患者行食管胃十二指肠镜(EGD)检查(图1),发现食管近端扩张,在距门齿30cm,食管中部1/3处,可见明显的管腔狭窄,食管搏动性外源性压迫,并有食物残渣滞留。


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图1 EGD检查


受压食管段可见粘膜充血,呈蓝色、扭曲状、有明显搏动。术者谨慎、缓慢地穿过狭窄的食管段。食管远端粘膜和食管胃交界处未见明显异常。胃和十二指肠的检查也没有发现明显的异常。术中未做食管活检。术后,建议患者尽快完善胸部CT和超声心动图检查。


超声心动图可见一约5.7cm×7.8cm的血肿压迫左心房(图2)


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图2 超声心动图显示左心房明显受大血肿压迫(如箭头所示)


胸部增强CT提示食道梗阻由主动脉旁大血肿引起,约为5cm×6cm×10cm,还见降主动脉囊状扩张,大小约为3cm×3cm(图3)


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图3 胸部增强CT(应用口服和静脉造影剂)可见囊状动脉瘤(S)起源于降主动脉(A),主动脉旁大血肿压迫未显示的食管。冠状位可见主动脉旁大血肿(H)和起源于降主动脉(A)的囊状动脉瘤(S)明显压迫食管(E)。


根据临床表现和影像表现,猜测此例患者符合主动脉性吞咽困难,其症状随着主动脉旁大血肿的发展而逐渐加重。请心胸外科会诊,行进一步评估和血管治疗。


案件发生到这里,不禁让人怀疑,这么年轻的患者,为何会出现主动脉性吞咽困难?动脉瘤和主动脉旁大血肿又是因何而起?


案件疑点重重,先来分析一下案情~


首先,我们了解到,吞咽困难常见于老年人。主动脉性吞咽困难很少见,在吞咽困难的鉴别诊断中也很少考虑。由血管结构改变引起的食道外源性压迫是吞咽困难的少见表现。主动脉性吞咽困难是一种较少见的吞咽困难的病因,主要是由于老年主动脉硬化迂曲造成牵拉或推移压迫食管而引起。此外,主动脉性吞咽困难常发生在女性,并与身材矮小、高龄、高血压和脊柱后凸有关。患者为年轻男性,既往无严重的动脉粥样硬化,也无高血压或骨骼畸形病史,还必须考虑其他较少见的可能性。


此时,主管医师通过电话联系了患者的家属,家属告知:患者之前有眼部炎症,还有反复出现口腔和生殖器溃疡的病史。上一次口腔和生殖器溃疡发作是在8个月前。既往没有深静脉血栓病史。家族史无特殊。


患者接受主动脉手术治疗,症状逐渐缓解,3天后患者开始正常进食。到此,案件真相已浮出水面,患者还需要就诊风湿免疫科,继续白塞病的诊疗管理。



案例小结


回顾此病例,患者最初表现是主动脉性吞咽困难,是由主动脉瘤合并主动脉旁大型血肿压迫食道所致。全面的询问病史,对发现潜在的病因尤为重要。通过进一步询问病史后,得知患者既往反复出现口腔、生殖器溃疡,并有眼部炎症,提示白塞病的诊断。


那么,白塞病和主动脉病变之间有什么潜在联系呢?


接下来,我们一起来了解一下白塞病的相关知识~


白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病,由土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet于1937年首次描述。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。在“丝绸之路”沿线地区发病率高,好发年龄在16-40岁。上述病例中,患者有复发性口腔和生殖器溃疡和眼部炎症的病史。很遗憾,患者之前没诊断白塞病。


白塞病诊断主要根据临床症状,注意全面的病史采集和典型的临床表现。国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准如下(见表1)


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有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为白塞病。


白塞病基本病变为血管炎,全身大小血管均可以受累,约10%-20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤、动脉和静脉血栓形成等。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。



断案心得


此例年轻男性患者不具备典型的主动脉性吞咽困难表现,而白塞病患者表现为主动脉性吞咽困难也并不常见,最初诊断具有一定难度。临床实践中,需要重视全面详细的病史采集。这一病例提醒我们:年轻人出现进行性吞咽困难,发现主动脉瘤,还要考虑到罕见原因如白塞病的可能。




参考资料:

[1]Elsamman M K,Abdelaal U M,Omran M H,et al.Dysphagia aortica in a young patient with Behcet's Disease:Case report[J].Arab Journal of Gastroenterology,2019,20(3):145-147.

[2]International Study Group for Behcet’s disease.Criteria for diagnosis of Behcet’s disease.Lancet 1990;335:1078–80.


本文首发:医学界风湿与肾病频道

本文作者:金迪 王玉伟

本文审核:陈新鹏 副主任医师

最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 7722

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