多发性一过性白点综合征（MEWDS）

Multiple  Evanescent White Dot Syndrom (MEWDS)病因不明，普遍认为是一种炎症性脉络膜视网膜病变。有学者认为是脉络膜疾病，继发RPE和外层视网膜病变；也有认为原发病灶是椭圆体带，RPE和脉络膜是继发者；甚至有学者认为脉络膜、RPE和外层视网膜均受到影响。

好发于年轻女性，常伴近视，单眼发病多见，伴眼前黑影或生理盲点扩大，多表现为黄斑颗粒样改变和视盘水肿。

眼底白色斑点病灶大小不一，呈颗粒状或斑片状。眼底彩色照相、FFA、FAF、ICGA和SD-OCT之间病灶有较好的一致性。患者就诊时并非一定可见白色斑点病灶或者眼底表现轻微，单纯眼底检查易漏诊、误诊。

FAF在急性期表现为点片状强荧光，恢复后复查强荧光消失。由于脂褐素是RPE不断吞噬光感受器末端脱落盘膜形成不能完全消化的终产物，是反映视网膜感光细胞外节更新速度、RPE细胞代谢功能的重要指标。所以有研究认为这种自发荧光主要是由于脂褐素的增加或者光感受器过度脱落引起的。如果RPE细胞功能减退，细胞内脂褐素不能及时代谢也会造成细胞内脂褐素的积，从而引起较强的自发荧光。因此，FAF点片状的强自发荧光，可能是由于光感受器过度脱落、RPE功能障碍或者二者共同导致的。近年来，近红外自发荧光( near-infrared autofluorescence，NRAF)也涉入 MEWDS发病机制的探讨中。有研究发现在NR-AF图像中可见与FFA及ICGA部位相一致的弱荧光病灶，而这些弱荧光的病灶随着病情的恢复，部分也不会消失，考虑与RPE细胞内黑色素重新分布相关。

对于FFA强荧光，有研究认为：早期阶段的点状强荧光，其主要病灶在中间视网膜上，而晚期融合成片的斑片状强荧光，认为其病变在深层视网膜上。这种现象认为与RPE的功能损害以及黄斑区色素紊乱有关。这种强荧光还可能是由于RPE色素的脱失形成窗样缺损而产生的透见荧光。结合SOCT及FAF，我们发现FFA上强荧光病灶与 SD-OCT椭圆体带的病灶息息相关，并且与FAF的点片状强荧光大小、形态、部位相一致。所以FFA上强荧光病灶可能是由于RPE的功能障碍所致。

在IGA中，RPE荧光的作用很少被发现。有研究认为，RPE在临床血管造影中不仅仅是一个透明层，RPE通过主动转运的方式对ICG进行摄取，摄取的ICG聚集在RPE细胞，有助于背景荧光的形成。随着更多ICG在RPE中累积，这种荧光应该在血管造影的后期阶段更加突出。当RPE细胞的功能障碍时，对ICG的摄取减少，在造影照片上会观察到晚期低荧光。当RPE细胞受到更严重的损伤时，ICG可能会进入受损的细跑膜，更容易产生在ICCA上观察到的强荧光。因此，MEWDS忠者，ICGA晚期的弱荧光可能是由于RPE的功能障碍造成的，由于 MEWDS患者在复查时，这种弱荧光已经完全消失，说明 MEWDS患者只是RPE细胞的功能障碍,并没有严重的细胞损伤。

mf-ERG反映视网膜中央的视锥细胞功能有研究指出 MEWDS患者mf-ERG振幅的降低与光感受器的炎症有关。而光感受器破坏最初认为是由于原发性RPE异常所致，后来又提出光感受器的炎症可以继发性造成RPE的损害，而易消逝的特征表明，感光细胞体保持完好，在大多数情况下确保完整的恢复感光器的内外节段，与患者恢复过程相适应。

患者OCTA检查显示浅层和深层视网膜毛细血管和脉络膜血管系统都没有明显异常。有研究指出，在疾病的急性期脉络膜毛细血管循环的正常外观表明MEWDS的病理过程可能与RPE和光感受器中的原发性损伤有关。

通过 En-face OCT平面扫描的观察，发现 MEWDS的病变主要集中在外层视网膜上。有研究发现，椭圆体带水平的类圆片状弱反射病灶可能是光感受器的炎症导致光感受器内、外节段的损伤，而外核层颗粒状强反射病灶可能是光感受器损伤后的碎片或炎性物质的堆积。

MEWDS好转时，SD-OCT检查强反射物质消失，椭圆体带结构恢复，复发时椭圆体带结构不清，再次可见强反射物质。

病例分析：

患者，女，32岁，左眼眼前黑影伴闪光感4天就诊。眼部查体：视力 右0.8，左0.25，眼压Tn，双眼结膜无充血，角膜透明，巩膜无黄染，前房中深，瞳孔圆，对光反射存在，晶状体透明，玻璃体混浊，眼底：右眼（-），左眼后极部可见灰白色点状混浊，余（-）。