病例分享:多发性一过性白点综合征
患者29岁高度近视男性,主诉右眼视物不清3天。既往体健,否认传染性疾病及慢性病史。
矫正视力:0.2/1.0 前房细胞及前玻璃体细胞(-)
眼底像:视网膜多处灰白色病灶,黄斑中心凹颗粒状改变

OCT:多发EZ层破坏、隆起及突入外核层的针尖样强反射,玻璃体腔细点状强反射


BAF:片状强自发荧光

FFA:动静脉期多发花环状高荧光,晚期轻度渗漏
ICGA:早期正常,晚期17分钟多发斑片状低荧光






初步诊断:多发性一过性白点综合征(MEWDS)
治疗:胞磷胆碱钠
随访:一月后眼底白点消失

两个月后:右眼矫正视力1.0,OCT外层恢复,玻璃体腔点状强反射消失

疾病简介及文献复习:MEWDSJampol首先描述,临床特征为青年女性近视多见,症状主要是视力下降和眼前黑影,少见闪光感,眼底有或无灰白色病灶,几乎都有黄斑区颗粒样改变,称为Jampol dots,多为患者就诊的主要原因,OCT典型EZ层缺损和突入外核层的针尖样强反射,称为dots and spots,分别对应ICGA晚期的低荧光和FFA早期的高荧光。AF表现为多发点状强荧光。对于FFA早期的强荧光到底是渗漏还是透见荧光,还存在争论,同样ICGA晚期的低荧光到底是脉络膜炎症缺血还是因为RPE吞噬ICG功能下降也存在争论,我自己比较同意后者观点。MEWDS的诊断主要依赖多模影像,OCT AF和ICGA是最重要的,同样不遗留任何眼底改变的病程也是诊断MEWDS的支持点。对于MEWDS一般没有炎症反应,OCT有时可以见到玻璃体腔的炎性强反射。在工作中需要鉴别原发性MEWDS和继发性MEWDS,继发性MEWDS多在多灶性脉络膜炎和点状内层脉络膜病变中出现,其中的MEWDS病灶与原发MEWDS病程相同,炎性病变过程可以出现在MEWDS发生前、中或后,双眼同时发生的MEWDS不支持是原发性MEWDS,同样原发性MEWDS的病灶远远多于继发性MEWDS,因为继发性MEWDS多位于局限性炎症病灶周围,所以有作者会认为原发性MEWDS可能是继发于光感受器的原发性免疫反应。对于原发性病变,不需要激素治疗,但是如果是继发性MEWDS,大多数需要激素甚至其他的免疫抑制剂治疗。



最后编辑于 2023-04-17 · 浏览 2186