病例高频误诊，少见疑难，黏膜相关淋巴瘤如何破？

话不多说，先上病例👉

男，56岁，胸痛10天，咳嗽咯血5天。

当地医院胸部CT提示右下肺实变。

肺窗

纵隔窗

影像表现：

右下肺体积缩小、实变，内见牵拉扩张支气管影，放射性摄取弥漫性增高，SUVmax约4.5:病变向上突破斜裂累及右上肺后段、向前突破水平裂累及右中肺外侧段。

左下肺胸膜粘连，放射性摄取未见增高。余肺野未见明显实质性占位病变及放射性异常浓聚灶;双侧胸腔未见积液。双侧肺门、纵隔多发淋巴结影，大者短径约0.5cm，放射性摄取稍增高，SUVmax约2.6。

诊断：粘膜相关淋巴瘤

病理结果：粘膜相关结外边缘区组织B细胞淋巴瘤。

黏膜相关淋巴组织(Mucosa associated lymphoid tissue．MALT)林巴瘤是来源于黏膜相关淋巴组织边缘带的低度恶性非霍奇金B细胞淋巴瘤，最常见于胃肠道，其次为肺和腮腺等。肺MALT淋巴 瘤极为罕见，约占淋巴瘤的0.14％～1％，易被误诊为肺炎或肺癌。

MALT淋巴瘤这一概念最早由Isaaeson和Wright等于1983年提出。其可发生全身具有黏膜 的器官或组织，最常见于胃肠道，其次为肺(15％)。

病因不明，目前多认为与慢性感染、吸烟或自身免疫性疾病有关，多见于50～70岁，男女发病率无明显差异。

肺MALT淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤，进展缓慢，预后较好，5年生存率可达90％。

影像表现及病理学基础

肺 MALT 淋巴瘤影像表现为实变、结节及磨玻璃影,其中实变是其特点，胸膜下或支气管血管束节段性分布具有特征性,跨叶征较常见,这可能与肿瘤细胞进入血循环后往往又回到上皮黏膜部位，它们从一处黏膜到另一处黏膜，但不会到外周淋巴组织等有关。国外多名学者的影像-病理研究报道其病理学基础是由于肿瘤细胞沿支气管血管束周围间质及胸膜浸润生长,形成小叶间隔增厚、支气管血管束增粗等间质性改变,进一步浸润肺泡壁、充填肺泡腔。

肺 MALT 淋巴瘤具有以下几个特点:

1.实变的出现率 100%，多表现为两肺(89%)或单肺多发,密度均匀,与邻近胸壁肌肉的密度大致相等,少见钙化(15%),这与病灶内血管保持完整,血供丰富,且肿瘤生长缓慢,对缺氧耐受好,不易坏死有关。边缘磨玻璃影或晕征具有特异性,其病理学基础是肿瘤细胞对小叶间隔、肺泡壁的淋巴瘤样浸润;

2.其余肺叶磨玻璃影或结节常见(67%)，多沿支气管血管束分布;

3.扩张的充气支气管为其较特征性的表现,支气管管壁无破坏,支气管常扩张并达病灶的边缘,这与炎症性肺癌明显不同，其病理学基础是肿瘤起源于肺间质,肿瘤细胞沿着脏器解剖结构生长,周围增生的结缔组织牵拉导致支气管扩张，因而这类支气管扩张在肿瘤治疗后有时可消失;

4.血管造影征是另一特点,强化的肺血管形态及走行正常,无扭曲或增粗,其病理学基础为肿瘤细胞沿间质增生浸润，不破坏血管或支气管,病灶内肺支架结构完整;

5.病灶多为中度强化,部分轻度强化;

6.肺门及纵隔淋巴结肿大少见;

7.胸腔积液少见且多为良性,与淋巴管或静脉阻塞有关;

8.邻近胸膜多无增厚,部分胸膜下见清晰脂肪或少许积液可能具有一定特征性，既往国内外研究尚未报道此征象，其病理学基础可能为肿瘤细胞生长缓慢，多为间质淋巴瘤样浸润而不破坏脏器解剖结构,肺泡塌陷及周围纤维组织增生,可能导致邻近胸膜牵拉。

鉴别诊断：

肺MALT淋巴瘤需要与大叶性肺炎、肺结核炎症性肺癌、肺癌及继发性淋巴瘤等鉴别。大叶性肺炎多有高热症状,CT多表现为单个肺叶实变影,很少跨叶分布,充气支气管管径及形态正常。肺结核多有低热、盗汗症状,多发生于两肺上叶尖段及下叶背段,多可见长毛刺,钙化或空洞,周围常见卫星灶，结核菌素试验阳性。炎症性肺癌临床症状常较轻,因含大量黏液而密度偏低，充气支气管多呈扭曲不规则狭窄、中断。肺癌 CT表现为肺部肿块,可有分叶、毛刺征,空泡征、血管集束征及胸膜凹陷征,肿块可有支气管中断、闭塞,可伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。继发性淋巴瘤有肺外淋巴瘤的表现,除肺内病变外，常有肺门及纵隔淋巴结肿大。

总之，肺 MALT淋巴瘤的 CT、PET/CT表现有一定特征性,结合其抗炎效果不佳及缓慢进展的病史，应考虑到肺 MALT 并及时行经皮肺穿刺或胸腔镜活检,依靠病理学来确诊。