小肠肠重复畸形一例
1岁小儿，超声检查发现右下腹囊性回声，与肠管关系密切。
讨论：小肠重复畸形（intestinal duplication）消化道重复畸形是指附着于消化道系膜缘的具有与消化道壁结构相同的囊状或管道样组织。可发生于自舌根到直肠的消化道任何部位。小肠发生率最高，其次是食管。临床可有消化道出血、梗阻、腹痛也可无症状。
病理:囊肿型约占80％，呈圆形或类圆形囊肿，多与肠管不相通，内为无色或黄色黏液样分泌物。内含胃蛋白酶和盐酸。囊肿可随分泌物增而增大。位于肠壁肌层或黏膜下向肠腔内突出者为肠管内型，向外突出者为肠管外型。多数囊肿型重复畸形位于肠系膜上，与肠管壁无关系管状型:重复的肠管与正常肠管呈并行的双腔管道，长度为数厘米到数十厘米。有正常的肠壁结构，一端为盲端，一端可与附着的正常肠管交通，部分重复肠呈囊袋样，与肠管不相通。少数的管状重复肠管有独立的系膜血供。还有一种重复畸形自小肠经横膈直达胸腔，呈胸腹腔重复畸形。囊肿型与管状型的壁结构与正常消化道壁相似，有完整的平滑肌层和黏膜层，与正常肠管有共同的浆膜层，内衬黏膜，可为相邻消化道黏膜或迷生的胃黏膜或胰腺组织，因此可发生溃疡出血、穿孔。
超声表现:分为囊肿型和管状型。
囊肿型:又分为腔外型和腔内型。腔外型:表现为紧邻肠管的圆形或类圆形囊肿，边界清晰，内壁光整。壁偏厚，厚度约2mm，可探及肌层结构，类似消化道壁结构。囊液较清亮，囊内无分隔。小的囊肿可继发肠套叠，在套入头端可见囊腔回声。十二指肠重复多为十二指肠降部旁的囊肿型。腔内型:在重复畸形病例中腔内型是较少见类型，多在婴幼儿期发现，多造成肠梗阻。好发于回盲部，回盲部肠腔内见囊肿，并见近段肠管异常积液扩张。
管状型:可呈一萎瘪的黏膜明显增厚的肠管，黏膜厚度约5mm，可为不规则的积液的管状结构，也可两者并存。通常管状型可探及与一段正常肠管关系密切，以上表现较易辨认，但有一种声像图与正常肠管形态相同的管状型，目前超声无法辨认。
鉴别诊断:囊肿型通常需要与肠系膜囊肿鉴别，新生女婴右下腹囊肿型重复要与卵巢囊肿鉴别，关键均在于观察壁结构。管状型一般不需鉴别，只有几厘米长的管状型偶尔需与梅克尔憩室鉴别，但此鉴别不影响手术方案。
参考文献：实用儿科腹部超声诊断学，人民卫生出版社
