罕见胰腺肿瘤之保留脾脏的胰体尾切除

患者性别：女
患者年龄：25岁
简要病史：因“上腹部胀痛1周余”于2020-04-28 10:08以“胰腺包块性质待定（实性乳头性囊状瘤？）”收住院。既往否认特殊病史；患者近1周余来，无明显诱因出现上腹部胀痛，呈隐痛。无发热、畏寒、纳差、盗汗、消瘦等症状。

体格检查：查体：T：36.9℃，P：80次/分，R：20次/分，BP：100/60mmHg；腹部脂肪堆积型饱满，未见腹壁静脉曲张、胃肠型及其蠕动波；上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及明显包块，肝、脾、肾触诊不满意，墨菲氏征阴性；腹部叩诊鼓音区在两侧腹部，肝、脾区无叩痛，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，未闻及气过水声。2020年04月27日我院门诊B超示胰腺实性包块，性质待定，建议进一步检查。04月28日上腹部CT平扫+增强示1.胰腺体尾部囊实性占位，多考虑假乳头状瘤可能性较大，其它占位待排；建议进一步检查。2.肝脏、胆囊、脾脏CT平扫+增强扫描未见异常。

辅助检查：入院查血常规、血淀粉酶、血糖、凝血功能、肿瘤标记物、心肌酶谱、肝肾功、电解质、ECG、输血前检查、胸部CT平扫示未见明显异常；中下腹部CT平扫+增强示1.胰腺体尾部囊实性占位，多考虑假乳头状瘤可能性较大，其它占位待排；建议进一步检查。2.双肾、膀胱、子宫及附件平扫及增强未见明显异常。上腹部MRI+MRCP示1.胰腺体尾部囊实性占位，考虑假乳头状瘤可能性较大，其它占位待排。2.肝脏、胆囊、脾脏MRI平扫未见异常。 

临床诊断：胰腺包块性质待定（实性乳头性囊状瘤？）

治疗经过：手术治疗，取上腹部正中术口，行保留脾脏的胰体尾切除。术中出血约200ml，生命体征平稳。目前术后第10天，拟近日出院。 术后诊断：胰体尾实性乳头性囊状瘤 

小结：

病种介绍：实性乳头性囊状瘤在《Maingot腹部手术学》、黄洁夫译《肝胆胰外科学第4版》等多部外科专著上有介绍。非常罕见，因其独特的临床和病理学特征而引人注目。是一种来源不明的独特的肿瘤。因其来源不明，曾有多个命名。大多数病变存在β-连锁蛋白通路改变。多见于20岁到30岁的女性。平均年龄25岁。是一种惰性的恶性肿瘤。约15%发生远处转移，即使有转移，其临床过程长，呈惰性表现。手术价值仍较大。 胰腺囊性肿瘤通常分为浆液性囊腺瘤；粘液性囊腺瘤；实性假乳头瘤；有明显的年龄特点。根据其发病年龄特点，有人分之为奶奶瘤、妈妈瘤、女儿瘤如下：

Grandma - Serous cystic adenoma(胰腺浆液性囊腺瘤)

Mother - Mucinous cystic neoplasm(胰腺粘液性囊腺瘤)

Daughter - Solid pseudopapillary epithelial neoplasm SPEN(胰腺实性乳头性囊状瘤)

手术要点：胰腺这个位置，多根血管汇聚。腹腔血管，除了肠系膜上，其他血管损伤都有机会修补或者血管置换。肠系膜上一旦损伤，难以吻合或血管置换，在一定时限整个小肠及右半结肠将坏死，后果不可挽回。所以在我看来手术要点在于肠系膜血管及门静脉的识别及保护。上腹部手术要点莫过于此。 

围术期处理：病人营养状态及一般情况可，术前不做特殊处理。否则需要营养支持，术前一小时使用预防性抗生素。术前常规备血。术后观察血淀粉酶及引流管观察，有无胰漏。术后第三天无特殊可拔胃管。无胰腺炎或胰漏表现，生长抑素使用三天可停。三天后逐渐恢复饮食。动态监测血糖，该病例术后微量血糖在6.1-8.9之间波动。偶尔达14，空腹静脉血糖未超过11，尿糖一度3个加。在输液中加小剂量胰岛素。平时未附加胰岛素，血糖恢复正常，尿糖消失。未达到术后糖尿病的诊断。考虑胰腺术后糖耐量降低。此类病人，若血糖持续升高，属于胰岛素绝对不足的1型糖尿病，可能需要长期降糖方案。目前无明显腹泻或脂肪消耗不良表现，未使用胰酶制剂。

术前影像资料：

术后影像资料：

术后病检结果：

术中图片：

术后标本：