【讨论中...】ITP转变为骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化,下步如何治疗
患者男,31岁,28年前(2岁时)受凉后出现发热,按感冒治疗后发热缓解,继之出现皮下出血点,查血常规、骨穿后确诊为ITP,常规予强的松治疗后血小板升至正常,停药后血小板下降(具体不详)。20余年来未行激素、丙球、免疫抑制、切脾等治疗,仅间断输注血小板并口服中药,血小板波动在6-150之间。2012年3月因皮下瘀斑明显至河南省人民医院查血常规:WBC 5.04,RBC 3.85,HB 110,PLT 14。血小板抗体:IGG505.9,IGA28.8,IGM112.7。骨穿:骨髓增生减低,粒系可见类巨幼样变粒细胞;红系易见碳核晚幼红,易见泪滴样等异形红细胞,全片仅见1个裸核巨核细胞;血片:可见中、晚幼粒细胞,分类100个有核细胞见有核红细胞12个,血小板少见。骨髓活检:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,各期细胞均可见,红系增生旺盛,以中晚幼为主,巨核细胞多见,可见单圆核巨核细胞,部分区域纤维资质增多;网状纤维染色(+++)。输血小板后瘀斑消失出院。继续服用中药治疗,血小板波动在5-10之间。半年前出现明显乏力,血常规: WBC 2.7,RBC 2.0,HB54,PLT 7。继续服用中药,效不佳。2013.7.1血常规: WBC 2.49,RBC 1.84,HB49,PLT 6。复查骨穿、骨髓活检、免疫组化:结合免疫组化,符合骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(具体见附件)。输红细胞、血小板后症状好转出院,继续服用中药治疗。今患者再次入院,血常规: WBC 2.59,中性1.86,RBC2.73,HB 60,PLT 9。请问:下一步如何治疗,预后如何;
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 988