【原创】强直性脊柱炎

强直性脊柱炎
一、病史和症状
(一)发 病 形 式
发病形式一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状，但除儿童外一般都不严重。少数病例可有长期低热和关节痛，酷似风湿热表现，此类病例多属年龄较轻者，且常伴明显体重减轻。
个别病例初起酷似结核病，表现为发热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血和髋关节单关节炎。这类病例抗结核治疗无效，而消炎痛等非甾体类抗炎药泊疗明显缓解症状，以及B27，检测阳性等，有利于本病的诊断。
有的强直性脊柱炎症状可发生在外伤、劳累、休克和感染之后，值得注意。
另外，本病有明显的家族聚集性。西方报告本病患者一级亲属罹患本病的风险性比一般人高20…—40倍，也有报道其一级亲属患病率达35％者。作者对一组HLA—B17阳性强直性脊柱炎患者一级亲属调查结果，其一级亲屑患病率24%，且强直性脊柱炎随B27而分离。
(二)首 发 症 状
1．腰痛
腰痛或不适是本病最常见症状．发生率90％左右。其发生隐匿，常为隐痛，难以定位。开始时病人常觉得疼痛或不适，部位在臀深部，疼痛严重者常位于骶髂关节，有时可放射至髂嵴或大腿后侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始腰
背疼痛可为单侧或间歇性，以后逐渐进展为双侧、持续性伴僵硬。部分病人一开始就出现腰痛、僵硬。夜间痛可影响睡眠，严重时可使病人在睡眠中痛醒，甚至要下床活动后始能重新入睡，为病情活动的指征之一。腰痛严重时病人可能下床都感到困难，需先移至床边以免腰部弯曲旋转而使疼痛加重。
本病腰痛休息不能缓解，活动反而能使症状改善，此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之—•。
有的病例腰痛／不适症状可能比较轻微而末引起重视。病人可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或为椎旁压痛，即韧带／肌腱骨附着点炎症。这类病人很容易桩误诊为“风湿痛”、纤维织炎、神经精神性疼痛等。臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”，但强直性脊柱炎所致者较少放射至膝以下。
2．晨僵
也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬，活动后可以缓解．晨僵也是病情活动指标之一，病情严重者可持续全日。除活动外，热敷、热水浴也可使晨僵缓解。

3．肌腱附着点病变
即肌腱／韧带骨附着点炎症，为强直性脊柱炎的特征性病理变化，近年来受到越来越多的重视。
由于胸肋关节，柄胸联合等部位的附着点炎症，病人可出现胸痛，咳嗽或喷嚏时加重，有时可误诊为“胸膜炎”，也可能因胸痛类似“心包炎”或“非典型心绞痛”而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限，故早期病例也可出现轻、中度朐廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿，极少出现通气功能受损，且对非甾体抗炎药反应良好。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后，但少数病例早期也可出现此类症状。
肌腱附着点病变也可见于肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位，而作为奉病早期表现。
病程中，尤其是疾病活动期，也可出现肌腱附着点病变症状。
4．外周关节症状
半数以上病例病程中出现外周关节症状。以外周关节受累为首发症状者，各家报告发生串不同，一般认为20％左右。作者分析295例，以外周关节受累为首发症状65例，占22％。儿童强直性脊柱炎以外周关节炎为首发症状者更多见，作者收治34例中，27例(75~／o)以外周关节受累为首发症状。
外周关节受累部位以髋、膝、躁等下肢大关节为多见，也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节受累较少见。汕头大学医学院确诊的295例强直性脊柱炎中，作为首发症状的外周关节受累频数依次为髋、膝、躁、足趾、上肢、足跟，发生率分别为18．5％、15．5％、7．8％、2．6％、2．2％和1．3％。
强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性，为区别于类风湿关节炎的特点之一。
Calin等对英国强直性脊柱炎协会1 500名病人调查结果，发现发病年龄越轻，髋关节受累发生率越高，预后越差。随着发病年龄增加，髋关节受累发生率也随之降低，严重性也随之减少。国外报告髋关节受累发生率17--36％，国内达60％左右，但不如西方人严重。其他外周关节受累也是中国人发生率高。有人发现本病外周关节受累与HLA—A，，、DR4和DR，相关．国人外周关节病发生率高是否与遗传因素有关，尚待进一步探讨．
(三)典型表现， 随着病情进展，整个脊柱可发生自下而上的强直：先是腰椎前凸曲线消失，进而胸椎后凸而呈驼背畸形；随着颈椎受累，颈椎活动受限，此时病人体态变为头向前俯、胸廓变平、腹部突出，呼吸靠膈肌运动，最后脊柱各方向活动完全受限，病人行走时只能看见前面有限的一段路面。此阶段疼痛、晨僵均不明显，只在某些仍有炎症活动的部位仍有疼痛。但此时由于整个脊柱发生强直，病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤，且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。
所幸发生完全强直的病例属于少数，80％左右病人能胜任一般工作和生活自理，病变只限于部分脊柱、甚至终生限于骶髂关节。
(四)关节外表现
作为一种全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱／韧带附着点外，强直性脊柱炎还可累及其他器官。
1．全身症状
多见于早期，陈个别外一般不严重。主要表现为乏力、体重减轻、贫血，以及急性时相反应如血沉、c—反应蛋白升高等。一般来说，以中轴关节症状为主者全身症状较轻；
而外周关节受累比较严重者，全身症状比较突出。
2．急性前葡萄膜炎或虹膜炎
有人认为本病是强直性脊柱炎的一部分，有人则认为是和强直性脊柱炎以及HLA—B27相关的独立疾病。据统汁强直性脊柱炎虹膜炎的发生率为4—33％，部分病例虹膜炎先于强直性脊柱炎发病。临床表现为急性发作，常单侧发病。症状如疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血、虹膜水肿。如虹膜粘连，则可见瞳孔收缩，边缘不规则。裂隙灯楦查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作约4-8周，一般无后遗症，但常复发。
奉病常需局部或全身激素治疗，一般对视力影响不大，但如治疗不当或延误治疗，也可发生视力障碍。有人进行6年随访发现，26．6%急性前葡萄膜炎病人为强直性脊柱炎患者，圃此对急性前葡萄膜炎病人应想到强直性脊柱炎的可能。
3．心血管表现
心血管受累虽然少见。但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、：：尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。有报告认为强直性脊柱炎心血管受累同HLA—B27密切相关，男性远多于女性，欧美国家发生率高于我国及日本。
有人统计3．5%强直性脊柱炎病人15年后、10%病人30年后出现主动脉瓣功能不全，其发生率随年龄、病程以及除髋关节、肩关节外的外周关节炎发生率增高而增高。但有时主动肺炎也可先于强直性脊柱炎临床或x线改变发生。主动脉炎病理为血管滋养管内膜损伤，伴血管灸和纤维化。可表现为无重要血液动力学意义的慢性纤维化，以至急性主动脉功能不全和急进性心功能不全；前者多见于病程较长病人，而后者则多见于年龄较轻、脊柱炎不太严重的病例。
强直性脊柱炎心传导系统障碍的发生率也随病程而增加。有人统计，2．7％病程15年、8．5％病程30年后可出现传导系统功能紊乱，其发生串也是外周关节受累为主者高，约为一般病例的2倍。有的病例可发生完全性房室传导阻滞而出现阿斯综合征。有人认为强直性脊柱炎可能是心传导系统功能紊乱的重要原因，其真正发生串可能远远高于以往统计，值得注意。

4．肺部表现
为本病后期常见的关节外表现，一般发生于病程20年以上者。临床可无明显症状，也可有咳嗽、咯痰、气短以至咯血。随着病变发展，胸廓活动受限，可出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性变、甚至空洞形成，肺功能进一步受损。晚期常合并机遇性感染而使病情更为复杂。
上肺进展性纤维化和大疱样变日益受到临床重视。发生串各家报告不同，约1．3—10%．多数开始症状不明显，常在x线胸部常规检查发现。其影象学特点为上肺条索状或斑片状阴影，可有囊性变以至空洞形成，多数累及双肺，但程度不一致，临床上有时很难与肺结核鉴别。可行结核菌素试验、痰细菌检查、必要时行支气管肺组织活检以明确诊断。
较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺门及膈顶模糊、条状肺膨胀不良等。
强直性脊柱炎后期因脊肋关节和胸肋关节骨化而使胸廓僵直，胸骨后压痛。胸片町见胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体、横突融合，叹气相肋骨提升减弱甚至缺如。此时病人需由膈肌代偿呼吸，但腹式呼吸使腹腔压力增加，有些病人可发生腹股沟疝。因此，早期诊断、早期治疗和医疗体育，对改善预后实为重要。
5．神经、肌肉表现
以往对强直性脊柱炎的神经、肌肉表现重视不够，一般认为多屑晚期继发症状如脊椎骨折、脱位所致。
本病脊柱强直以后，一般都并发严重的骨质疏松，因此十分容易发生骨折，那怕轻微的外伤也可引起。脊椎骨折以颈椎最易发生，尤以5 7颈椎多见，是死亡率最高的并发症。病人外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者，应除外脊柱骨折的可能。
自发性环一枢椎前脱位表现为枕部疼痛，可伴或不伴脊髓压迫症状．只要有所警惕，
诊断不难．这种并发症一般见于晚期病例，也偶见于早期。
慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。脊髓造影未发现椎管狭窄或压迫性损伤，常可见后腰骶蛛网膜憩室，其原因尚不清楚，可能为慢性蛛网膜炎所致。
作者新近对201例强直性脊柱炎临床分析发现，42．8%病例伴有下肢神经症状如酸、麻和感觉异常等，其中近半数伴肌肉萎缩。伴有神经、肌肉表现者在性别分布、发病年龄、病程和血沉、c—反应蛋白升高等方面与不伴神经、肌肉症状者无显著差异，但前者”级以上x线骶髂关节炎发生率显著高于后者。部分神经、肌肉为主诉就诊者被误诊为“坐骨神经痛”，“椎间盘突出”等，值得注意。
有报告强直性脊柱炎患者中多发性硬化的发生率高于普通人群。作者曾见伴Wilson病及伴Parkinson病者，其间关系尚不清楚。
6．肾损害
强直性脊柱炎肾损害较少见，主要为lgA肾病和肾淀粉样变。有人认为IgA肾病与炎症性肠病有关。而淀粉样变一般为继发性。有人报告一组强直性脊柱炎，u％尿沉渣检查异常，见于病情高度活动和伴有外周关节病者。
7．前列腺炎
据报告本病慢性前列腺炎比正常人群多见．
二、体 征
早期强直性脊柱炎体征不多，可有骶髂关节、髂嵴、耻骨联合等骨盆突起部位压痛。
有些病人骶髂关节炎症状不明显或缺如，体格检查可能有助于发现早期6R髂关节炎以及肌腱附着点病变。
(一)骶髂关节炎的检查
<1)骶髂关节定位试验：病人仰卧，检查者右手抱住患者两腿膝下部，使髋关节屈曲至直角位置，小腿自然地搁在检查者右臂上；检查者左手压住膝部，使患者骨盆紧贴检查台；令病人肌肉放松，以两大腿为杠杆，将骨盆向右和向左挤压。存在骶髂关节炎时，患侧受挤压时疼痛较轻，而拉开时疼痛较明显。
(2)“4”字试验：病人仰卧，一腿伸直，另一腿屈膝，足置对侧大腿。检查者一手压住直腿侧髂嵴，另一手握住屈腿膝部上搬、下压。如下压时臀部发生疼痛，提示屈侧骶髂关节病变。
(3)髂关节压迫试验；由于髂骨比较突出，又存在支持关节的韧带，因此骶髂关节一般触摸不到。但两侧髂后上棘连线相当于第2骶骨水平通过骶髂关节中心，可为定位参考。直接按压骶髂关节，如局部出现疼痛，提示该关节受累．
(4)髂嵴推压试验；病人仰卧，检查者双手放其髂嵴部，拇指放髂前上棘处，手掌按髂结节，用力推压骨盆，如骶髂关节周围疼痛，提示该关节病变可能。
(s)骨盆侧压试验：患者侧卧，检查者按压其髂嵴，如骶髂关节疾患则出现疼痛。
(6)悬腿推膝试验：病人仰卧于检查台一端，双腿悬空，一腿屈髋屈膝，一腿直髋屈膝。检查者一手扶屈腿膝下，向肩方向推；另一手按另一腿膝上向后压。如骶髂关节受累，则出现疼痛。
(二)肌腱附着点病变的检查
由于韧带／肌腱与骨接触点炎症，早期还可发现坐骨结节、大转子、脊柱骨突、肋软骨、肋胸关节，以及髂嵴、跟腱、胫骨粗隆和耻骨联合等部位压痛(图54—1)。
值得注意的是此类体征发现率不高，且可发生于疾病各期，主要提示病情活动。
(三)脊柱和胸廓
随着病情进展，脊柱生理曲度逐渐消失。由于椎间韧带钙化，肋胸、肋椎横突关节受累，脊柱、胸廓活动度逐渐减少。值得注意的是，脊柱炎症所致椎旁肌肉痉挛而引起的疼痛，可使脊柱活动受限，但这时的活动受限并非骨性强直所致，因此非甾体抗炎药治疗可明显改善脊柱活动度。另一方面，由于髋关节的代偿作用，直腿弯腰试验往往不能真正反映脊柱活动情况。
(1)Schober试验；如图54-2，令患者直立，在背部正中线髂嵴水平作一标记为零，向下5cra作标记，向上lOcm再作另一标记，然后令患者弯腰(注意保持双膝直立)，测量两个标记间的距离，若增加少于4cm，提示腰椎活动度降低。
(2)脊柱活动测量器检查；如图54—3，测量器由两支长4Zcm的金属杆构成，一端为可滑动连结，另一端12cm处弯曲35‘，其中一支末端连有180’的量角器。检查时将带量角器的一端置于髋骨，使支点位于第5腰椎／第1骶椎椎间盘水干；另一端置第一胸椎骨突，然后令病人前屈(保持双膝直立)，记录角度改变，<40’者为异常。同样方法可测定后伸、侧屈范围。

(3)指—地距：患者直立，弯腰、伸臂，测指尖与地面距离．
(4)枕—墙距；如图54—4，令患者靠墙直立，双足跟贴墙，双腿伸直，背贴塘，收颏，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离．正常应为o；>o即枕部触不到墙，为异常．
(5)胸廓活动度：患者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平(妇女乳房下缘)深呼气和深吸气之胸围差(图54~5)．小于5cm者为异常．不少病人一时还不会探呼吸，应注童给予指导．
三、实验室检查
强直性脊柱炎实验室植查指标不多，而且缺乏诊断竟义，主要用于病情活动性判定和疗效估计．
(1)血常规；可有轻度的白细胞升高、贫血和血小板增多，但发生率不高，一般不超过20%．
(2)急性时相反应：急性期半数以上血沉升高，不足半数C-反应蛋白升高，但两者结果不一定一致，即血沉正常者C-反应蛋白可能升高，反之亦然。
(3)其他生化检查：①血清碱性磷酸酵；约半数病例血清碱性磷酸酶(主要来自骨)升高，但与疾病活动性或病程无关，似与病变广泛程度有关，可能提示存在骨侵蚀和骨炎．②磷酸肌酸激酶：可能升高，与病情活动关系较为密切。 •
“)免疫化学检查：①免疫球蛋白：血清IgA可轻至中度升高，IgA水平与强直性脊柱炎病情活动有关．伴外周关节受累者可有IgC．、lgM升高．②血清补体：c，碎片和
c(升高多见于伴外周关节受累者。⑧抗肽聚糖抗体：有人报告血清抗肽聚糖抗体升高，
④
抗93kD抗体；有人报告40％强直性脊柱炎病人血清发现抗果蝇染色体93kD区的抗体，用免疫印迹法还发现80％病人存在抗36kD、45kD、52kD和74kD核蛋白抗体，据称有助于早期诊断。其意义尚待深入探讨。⑤类风湿因子：阳性率同普通人群。
@循环免疫复合物；有报告血清循环免疫复合物升高者．
(5)关节液检查：滑膜液检查结果同一般炎症性关节炎．以下3点可与类风湿滑液鉴别：补体一般正常；部分病例可检出CPM细胞(cytophagcyticmononuclearcell)，为吞噬了变性多核白细胞的巨噬细胞；Rago细胞(Ragocyle)，即吞噬了免疫球蛋白和补体的吞噬细胞，在奉病少见。
(6)脑脊液检查：有人报告40％病例脑脊液中蛋白含量升高，与坐骨神经痛有关，估计为蛛网膜炎所致。但未见进一步报道。
(7)尿常规：尿蛋白一般正常．如发现尿蛋白升高，应警侣继发淀粉样变或药物毒副作用。
(8)组织分型：因为90％左右强直性脊柱炎HLA-Bz7阳性，故HLA—B：，检查对诊断有参考价值，尤其对临床高度疑似病例．但因还有l0％左右强直性脊柱炎HLA—B：，阴性，故B1，阴性也不能除外奉病。另一方面，正常人群中也有4 8％B2，阳性，因此单凭B。，不能诊断本病．
(9)滑膜组织学检查：强直性脊柱炎滑膜在普通显徽镜下与类风湿关节炎滑膜无大差别，但组织免疫化学检查显著不同：强直性脊柱炎浆细胞浸润以IgG、lgA型为主，而类风湿关节炎则以IgM型为主。
四、放射学检查
由于本病至今病因不明，缺乏特异的实验室指标，放射学检查仍为诊断的关键．虽然多部位累及，诊断主要依据骨盆正位相和脊柱正、侧位相。
(一)x 线 检 查
(1)骨盆正位相；所有强直性脊柱炎均存在骶髂关节炎，且骶髂关节为奉病最早受累部位，故临床凡疑似强直性脊柱炎者，均需撮骨盆正位相．按强直性脊柱炎的纽约标准，x线骶髂关节炎分5级，即；o级；正常。Ⅱ级：可疑改变．I级；微小异常，局限性的侵蚀、硬化，关节间隙无改变。：级；肯定异常，中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下1项(或以上)变化：侵蚀、硬化、增宽／狭窄或部分强直。N级：严重异常，完全性关节强直．
骨盆正位相除了解骶髂关节变化外，还有利于观察髋关节、坐骨和耻骨联合的变化。
(2)腰椎正、侧位相：对轻微而意义难以肯定的骶髂关节变化，有时脊柱的变化如骨质疏松、骨突关节模糊、椎体方形变等可能给临床提供更多信息，有助于对骺髂关节变化意义的估计．此外，腰椎正、侧位相还有助于除外临床上易与本病混淆的疾患如椎间盘病变、脊柱先天性疾病、感染性疾病以至肿瘤等．
脊柱竹节样变为本病特征性表现之一，其发生率随骶髂关节炎的加重而增加。但临床可见双侧骶髂关节炎四级而脊柱无显著变化者，也可见骶髂关节变化轻微而脊柱病变显著者，其原因尚不清楚．
一般认为脊柱病变多自下向上发屉。笔者分析131例阳性脊柱x线平片结果，发现病变常常从胸11／胸12：或胸12／腰1开始。是屑普遍规律或特殊类型，尚待探讨。
(二)CT 检 查
早期髋骶关节炎x线表现有时很难确定．其原因主要是：①骶髂关节解剖结构复杂，形态因人而异，且易受盆腔内结构所干扰；②不同放射科医生因经验不同，对同一x线干片的看法不一致，即使同一放射学医生，不同时间对同一张不典型变化的骨盆平片诊断结果也可能不同，因此不利本病的早期诊断．
CT分辨力高，层面无干扰，有利于发现骶髂关节轻微的变化，适于本病的早期诊断，以及随访了解病情变化。
值得注意的是，对eI髂关节CT正常和异常表现应有足够的认识。一般说，40岁以下的病人，典型骶髂关节炎的CT表现包括骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙< 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部份或完全强直等。30岁以下的正常人，骶髂关节一般是对称的，而30岁以上则有77％、40岁以上87％不对称．另外，凡年龄大于30岁者，髂骨端不均一的变化、关节间隙局灶性狭窄，以及关节附近边界清楚、有薄硬化边的小囊变等都不应视作病变表现．
第三节 诊断和鉴别诊断
一、诊 断
1966年制订的纽约标准(表54-1)沿用至今，典型强直性脊柱炎的诊断不难，根据病人症状、脊柱僵直等很快会想到本病；结合x线典型的骶髂关节炎／竹节样变即可诊断．然而，对于轻度(1级)、有时甚至是中度('级)x线骶髂关节炎，即使是有经验的放射科医师，有时也很难判定。加以病人临床表现各异，诊断常有困难。为了提高诊断率，很多人致力于设计科学而又合理的诊断标准，但至今尚乏令人满意的方案。
Calin等1977年提出的临床筛选标准(表54-2)，诊断强直性脊柱炎不需放射学证据，且有助于发现早期病例。据称特异性和敏感性分别达85%和95％。然而后来的研究证明，随研究对象的不同，其敏感性和特异性均有改变．vailderLinden等1984年检测结果，其敏感性仅38％。作者1987年检测结果，特异性为78％．虽然在缺乏x线依据的情况下，临床筛选标准不能诊断强直性脊柱炎，但该标准确实概括了本病的临床特点，为早期诊断提供了线索。
vanderLinden 1984年在人群和家族调查的基础上，对组约标准进行修改，提出了修改的纽约标准(表54-3)，简称MNY标准。该标准提高了强直性脊柱炎诊断的敏感性，但临床上：级x线01髂关节炎的判定井非易事，且忽略了本病的早期症状，故亦不尽如人意．
二、鉴 别 诊 断
慢性腰酸痛／僵硬／不适是十分常见的临床症状，各个年龄均可发生，多种原因可以引起(表54-4)．广东省澄海县医院风湿病专科门诊1 220例腰痛待查x线检查结果，以骨性关节炎为最多见，以下依次为脊柱先天畸形、椎间盘病变、椎骨压缩性骨折、强直性脊柱炎、椎骨结核、脊柱转移瘤、致密性髂骨炎等(表54—5)．可见强直性脊柱炎虽不少见，但毕竟只占慢性腰痛之少数。临床医生，特别是专科医生，思路要开阔，应密切结合患者年龄、性别、病史、症状、体征、实验室检查和x线检查结果综合考虑，以免误(漏)诊。
以下择要讨论几种临床情况的鉴别．
(一)外伤性腰痛
青壮年从事各种体力劳动或体育运动的机会较多．腰外伤也较常见。由于强宜性脊柱炎发病隐匿，早期病人常不自觉或易忽视，如外伤诱使强直性脊柱炎症状明显，病人
以至医生均易误将强直性脊柱炎认为是机械性损伤而贻误治疗，值得注意。
(二)椎间盘突．出
如表54—6所示，强直性脊柱炎腰痛特点与椎间盘突出症不同，可资鉴别。
临床上也存在一些病史、症状、体征以至x线表现均不典型的椎间盘突出病例，与早期，轻型强直性脊柱炎不易鉴别。作者对此类病例分析结果，除或多或少缺乏早期强直性脊柱炎的全身症状和实验室异常外，腰椎x线相有以下特点：①腰椎生理曲度改变；
②椎间隙狭窄、前后等宽或前窄后宽；⑧椎体缘后上、下角唇状增生，④椎体后上、下角游离小骨块；⑤椎孔内小软组织块状影，
cT是诊断椎间盘突出症的最佳方法，如有条件作cT扫描，可肯定或除外诊断。
第四节 特殊类型
一、儿童强直性脊柱炎
14岁以前发病的强直性脊柱炎称儿童强直性脊柱炎。儿童强直性脊柱炎实际上并不少见，西方报告约占强直性脊柱炎的1Q%，占儿童慢性关节炎之15--20％．国内解放军总医院报告原先诊断为儿童类风湿关节炎寡关节型和多关节型24例中，19例符合儿童强直性脊柱炎．灿头大学医学院1990--1992年3年间收治的288例强直性脊柱炎，儿童型36例，占12．5％。目前儿童强直性脊柱炎是基于回顾性研究的临床诊断，因为大多数病人发病多年以后才出现典型强直性脊柱炎表现．
• (一)临 床 特 点
1．发病形式
本病多见于年长儿，男多于女，男女比例约为7；1．汕头大学医学院确诊的36例中， 男33例，女3例，男：女＝11：1；发病年龄7 －16岁，平均13．4岁。据统计，发病第1年只有12--24X有腰痛、晨僵、活动受限等症状或x线骶髂关节炎。反之，80--90% 病例以外周关节炎或肌腱附着点病变为主要症状，且一般以下肢为主．受累关节一般少于10个，寡关节比多关节多见，常为单侧或不对称性．部分病人可有持续高热或低热、体重降低、肌无力、贫血、白细胞升高或高丙球蛋白血症．
1．外周关节病
表现为单关节炎、寡关节炎或肌腱附着点病变．可持续或反复发作数月以至数年．
85％以上为下肢关节受累，上肢关节炎少见，约占15％．寡关节炎一般呈单侧性或不对称性，多关节炎一般为对称性．受累关节以膝、躁、跖趾、趾间关节及跗横关节为多，髋关节可在发病时或病程中累及，上肢小关节极少摹及．长期持续关节炎的后果可能十分严重，以至发生关节破坏、强直等．滑膜组织学表现除淋巴细胞、单核细胞浸润不明显，新生血管不多外，其他与类风湿滑膜炎表现相似。
3．外周肌腱附着点病变和腱滑膜炎
肌腱附着点病变即肌腱／韧带骨附着点炎症，是强直性脊柱炎的特征性病变。儿童强直性脊柱炎1／3左右病例发病时有此类表现，80％病例病程中出现此类症状。多发生于足，尤其是足底筋膜跟骨、第5跖骨基部、第l和第5跖骨头附着点，以及跟腱跟骨附着点。其他如髌骨、胫骨粗隆和大转子肌腱附着点也常发生．新近研究证明，足弓受累可先于中轴关节症状数年出现，包括肌腱附着点病变、腱滑膜炎、足弓骨过度生长和强直。核磁共振检查可发现胫、腓骨和趾长屈肌腱之前后滑囊鞘，以及其他滑囊高密度影。
此类病变亦称强直性跗骨炎，为儿童强直性脊柱炎临床表现的一部分，也可能是儿童 HLA-Bz7相关疾病的一种独立病变。肌腱附着点病变常引起骨侵蚀和囊性变，继而出现新骨形成、骨质过度生长、骨膜变化和骨赘形成．组织学检查呈慢性肉芽肿性炎症表现，其淋巴细胞浸润明显多于巨噬细胞和组织细胞。
4．中轴关节襄现
西方报告发病时出现中轴关节症状者不到25％．灿头大学医学院报告的36例中14例发病时有腰酸痛，占39％；其余病例2--1,5年，平均e年后才出现腰骶症状。有人报告病程第一年12．8％骶髂关节／腰椎受累，14．9％颈／胸椎受累．发病时出现中轴关节症 状者大多同时伴有比较严重外周关节病变、肌腱附着点病变、以及发热和体重降低等全身症状．这类病人中轴关节症状可能为脊柱急性肌腱附着点病变所致，因为这些病例未能发现x线变化，治疗后症状均可改善。中轴关节表现一般见于发病5 10年后，也有报告迟至12--20年者。作者收治36例中，中轴关节症状多发生于2 13年后，平均5。6 年．x线骶髂关节炎见于12岁以上病人，而脊柱病变极少见于病程短于15年、或者年龄 25岁以下的病例。未发生脊柱病变者极少出现肋胸／肋椎关节症状。
5．关节外表现
(1)全身症状：约5 10%病例发病时伴39'C以上高热、体重减轻、乏力和肌萎缩等症状，此类病人多伴有严重的外周和中轴关节表现。少数病例可有淋巴结增大和严重贫血．
(2)非内芽肿性虹膜炎：西方文献报告发生串14 27％。有趣的是作者收治36例中只有1例，解放军总院报告的19例中也只有1例发生虹膜炎．是否为东西方之差异?临床表现为发生1次或1次以上的眼疼、眼红、畏光和视朦等，持续4--6周，一般无后遗症。双眼均可累及，但极少同时发作者．少数严重持续性或反复发作的虹膜炎可遗留永久性损害．
(3)心血管和呼吸系统；严重主动脉瓣功能不全者少见，个别可发生非特异性传导障碍．无严重脊柱受累者胸廓活动度降低少见．
(4)神经系统：环—枢椎脱位可引起严重颈，头枕部疼痛，但国内尚未见报道。未发现中枢神经系绕和脊髓、马尾受累病例．
(5)肾脏：有关于肾乳头坏死的报告，但一般认为属非甾体抗炎药所致．有人报告 3.8％出现淀粉样变，见于严重外周关节炎和血沉持续升高者．IgA肾病少见．
6．实驻室检查
急性活动性病例可见轻度正细胞性正色索性贫血，轻、中度白细胞升高，血小扳升高，血沉、c—反应蛋白升高，以及高丙球蛋白血症等．类风湿因子，抗核抗体阴性，HLA —B27，一般阳性．
(二)诊 断
一般强直性脊柱炎的诊断标准要求有典型的中轴关节受累症状和放射学表现，而儿童强直性脊柱炎典型的x线骶髂关节炎需在发病数午后才表现；另一方面，这个时期的
儿童骶髂关节正处在发育过程中，其x线表现也难以解释。因此，目前儿童强直性脊柱炎的早期诊断主要从两个方面考虑：①血清阴性肌腱附着点病变和关节炎综合征：② HLA—B：，阳性的儿童慢性关节炎。
(1)血清阴性肌腱附着点病变和关节炎综合征：血清阴性肌腱附着点病变和关节炎综合征(seronegativeenthesopathyandarthritissymdrome．SEA综合征)，是指17岁以前发生的肌腱附着点病变，以及寡关节病或关节炎，而类风湿因子、抗核抗体阴性的一 9疾病．这类疾病在发病年龄、性别分布、家族史和血清类风湿因子、抗核抗体、以及 HLA—BI，等方面有别于儿童类风湿关节炎。其肌腱附着点病最常见于膝和足跟周围，关 节炎以下肢为多见，临床表现与儿童强直性脊柱炎类同，一般认为是强直性脊柱炎的早期或轻型表现。
(2)HLA-Bz7阳性的儿童慢性关节炎：多系列儿童慢性关节炎长期(10年以上)随访结果，50％以上HLA-B27阳性病例发展为强直性脊柱炎；而HLA-B2v阴性者不发生强直性脊柱炎或x线骶髂关节炎。提示HLA-B27是诊断儿童强直性脊柱炎的重要线索。
(3)儿童强直性脊柱炎的诊断：主要根据病史．体征和实验室检查．x线检查一般不作为主要依据．
(三)鉴别 诊断
1．儿童强直性脊柱炎与儿童类风湿关节炎的鉴别
儿童强直性脊柱炎早期临床表现常符合儿童类风湿关节炎的诊断标准。但前者常有曰性家族史、HLA-B27阳性、关节炎以下肢为主、手小关节较少累及．作者体会，仔细检查双骶髂关节，如压痛、“4”字试验等常可获阳性结果；肌腱附着点病变为两者最好的鉴别，尤以足、膝周等处累及更有意义。如3 5年后出现中轴关节表现，诊断一般不难．
2．儿童强直性脊柱炎和成人强直性脊柱炎的区别
(1)遗传学差异：儿童强直性脊柱炎常有SC42单倍型和G10—l乙二醛酶表型，而成人发病者多为SC31单倍型和G10-2乙二醛酶表型．
(2)临床差异：儿童强直性脊柱炎包括足跟在内的外周关节受累较多；而成年发病者包括颈、胸椎在内的椎体方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累多见。儿童强直性脊柱炎持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多．另外，发热、贫血、白细胞升高等也是／L童多见．
二、女性强直性脊柱炎
强直性脊柱炎一直被认为是主要见于男性的疾病，50年代流行病学资料男女比例为16 － 9：1。随着对本病认识的深化，女性病例的发现率增加，西方一般认为男女比例为 8--5：1．?o年代发现本病与HLA—B27，相关以后，有人报告男女比例为1：1，但其后研究仍证明男性多发．作者统计288例结果，男女比例约为4：l，而流行病学调查结果为 lo：1．其原因可能为临床诊断早期、轻型病例较多(x线骶髂关节炎不能肯定，而CT 可以肯定)，而流行病学诊断标准较严格之故．
对男女强直性脊柱炎患病率的差异至今尚乏满意的解释．职业、妊娠对奉病均无大 影响，而性激素的作用亦尚不肯定。
女性强直性脊柱炎的临床特点如表s4-7所示．一般认为女性发病比男性晚，北京协 和医院报告女性平均发病年龄26．8岁，比男性20．8岁迟6年；作者285例分析结果，女 性发病子均年龄25．4岁，比男性之22．3岁晚3年。
女性强直脊柱炎的另一特点是外周关节，尤其膝关节受累发生率高于男性，西方报告分别为50％与25％，国内北京协和医院200例分析外周关节受累发生率女性略高，为57％比48%，与汕头大学医学院病例大概相似．另外，女性耻骨联合受累比男性多见。
在病情严重性方面，一般认为女性病情较轻，较少整个脊柱受累。作者201例分析结果， I、 -、N级IS髂关节炎男性组各占37．2％、4L 6％和2l.2％，而女性组各占 54．3%、34．3％和11.4%；椎间骨桥形成／脊柱竹节样变男性36．1％，女性组仅8．6％．
注意女性强直性脊柱炎和男性的差异，不但有助于临床诊断和鉴别诊断，对深入研究本病也是有益的线索。
三、HLA—B：，阴性的强直性脊柱炎
虽然HLA—B：，阴性和HLA-B27阳性的强直性脊柱炎有共同的临床特点，但亦存在不少差异：一．般Bz7阴性者发病年龄较大，•急性虹膜炎不如Bx7阳性者多见，但伴银屑病，溃疡性结肠炎和克隆病较多。另一方面，B27阴性者病情一般较轻，也极少家族聚集性。两者临床表现的差异，可能与遗传素质有关(见表54—8)．