【共享】肾内科临床经验总结之肾脏淀粉样变性
现将学习肾脏淀粉样变的一些感悟分享下,请多多指教。
1、关于概念,需记住其为β-片层构成的淀粉样多肽物质沉积后致病。
2、分型中最主要记住AL(原发性)、AA(继发性)、AF(家族性)、AH(透析相关)
这四个类型。
记忆方法参考:原发性因为轻链沉积后所致,所以是为轻(light对应的第二个字母
L),家族-Family(对应第二个字母F)、透析相关-血液透析-hemodialysis(第
二个字母H),剩下一个AA就是继发性的了。
3、临床特点(原发性):我总结成为三“不”三“伴”,即:血压常不高(非常
重要)、肾脏体积常不小、血尿常不明显;伴肾病综合征多见、伴肾外受累多
见(心、胃肠、肝脾等)、血栓发生率高。
4、鉴别诊断(一)原发性(AL)与继发性(AA)的鉴别
(1)临床:继发性较原发性相比有结核、梅毒、多发性骨髓瘤等原发病因
(2)病理:刚果红染色阳性后,继发性能被高锰酸钾褪色,而原发性不能。
5、鉴别诊断(二)肾淀粉样性变与原纤维性肾小球病的鉴别
(1)原纤维性肾小球病不能被刚果红染色
(2)原纤维性肾小球病的纤维直径约20nm,而淀粉样变沉积的纤维直径约为8-10nm。
6、鉴别诊断(三)肾淀粉样性变与胶原Ⅲ肾小球病的鉴别
胶原Ⅲ肾小球病的纤维直径约60nm,而淀粉样变沉积的纤维直径约为8-10nm。
7、鉴别诊断(四)肾淀粉样性变与免疫触须样肾小球肾病的鉴别
(1)免疫触须样肾小球肾病不能被刚果红染色
(2)免疫触须样肾小球肾病的纤维直径约30-50nm,而淀粉样变沉积的纤维直径约为8-10nm。
8、鉴别诊断(五)肾淀粉样性变与轻链沉积病的鉴别
(1)轻链沉积病不能被刚果红染色;
(2)轻链沉积病沉积的是颗粒状物质,淀粉样变尽管也是轻链沉积,但形成纤
维状;
(3)轻链沉积病致病多为κ链,淀粉样变沉积的多为λ链。
9、鉴别诊断(六)与多发性骨髓瘤的鉴别
多发性骨髓瘤自身导致的肾脏病变一般以肾小管损害为主,病理上有特异性的
骨髓瘤样肾脏改变。但由于本身可导致继发性淀粉样变或轻链沉积病。因此,
随着病情进展,在不同的病程可以继发不同的病理改变。一般单纯的骨髓瘤肾
病蛋白尿不多,如果蛋白尿显著增多则需高度重视,最好5-10年重复肾活检。
10、遗传中记住最常见的Val 30 Met,即30位点得缬氨酸替代甲硫氨酸。
11、治疗的两个新亮点:
(1)硼替佐米(万珂):感觉向骨髓瘤靠拢了
(2)用HCO1100透析器
还有两个问题向大家请教:
胶原Ⅲ肾小球病刚果红染色是阴性吧?谁知道HCO1100透析器更多的信息,有
什么特点?