【讲座】【翻译】门静脉系统的先天畸形和后天异常的影像评估
发布于 2011-10-06 · 浏览 1916 · IP 江苏江苏
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题名：Imaging Assessment of Congenital and Acquired Abnormalities of the Portal Venous System
作者：Wai-Kit Lee, MBBS ? Silvia D. Chang, MD ? Vinay A. Duddalwar, MD Jules M. Comin, MBBS ? Warren Perera, MBBS ? Wing-Fai E. Lau, MBBS Elhamy K. Bekhit, MBBS ? Oliver F. Hennessy, MD
出自：RadioGraphics 2011; 31:905–926
翻译者：coatway
门静脉系统异常是一个群体变异，可以导致持续的损害和死亡率，可能会引起手术或经皮穿刺门静脉相关系统并发症。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、超声检查、磁共振成像均可对门静脉系统结构和功能异常进行一个全面的、非侵入性的评价。然而，了解门脉的正常胚胎发展解剖和解剖变异是准确地解释成像结果所必不可少的。掌握门静脉系统出现异常特征的知识，可以获得一个更加自信的诊断，提供更及时的治疗和指导外科手术和介入手术，这将会导致一种更好的结果。
门静脉系统，通常包括门静脉、脾静脉与肠系膜上静脉和门静脉系统几个层次分支。它运输腹部消化系统包括脾、胰腺、胆囊来的血液到肝（1）。门静脉解剖结构的正常变异是常见的。重要的是要进行肝脏手术或经皮介入手术前知道涉及门静脉系统的变异。这样的了解，让医生进行外科治疗选择最合适的手术方案和方式，最大限度地减少术后并发症。
各种先天和后天改变可能会影响门静脉系统。门静脉分流术，门静脉狭窄，门静脉血栓形成可能会改变血流动力学，并导致静脉脑病和右心衰竭的发展。门静脉积气、门静脉炎和门静脉系统创伤可危及生命，迫切需要关注。复杂的门静脉钙化、门静脉海绵样变性和门静脉系统静脉曲张使门静脉手术复杂化。多普勒超声诊断仪（US），计算机断层扫描（CT），和磁共振（MR）成像对门静脉系统的结构和功能异常可与血管造影相比拟，为经皮介入手术和手术计划提供支持。因此，这些方法已经取代常规血管造影在门静脉系统的评估。
文章回顾胚胎发展、正常的解剖结构、和门静脉系统的解剖变异;介绍了US、 CT和MRI评价门静脉先天性和后天性异常的特点，并讨论了门脉介入术后如经颈静脉肝内门体经脉分流术后、门静脉栓塞和胰岛细胞移植后门静脉系统的成像的评估。
可用于门脉系统的无创性检查都有优点和缺点，CT扫描的优点具有高分辨率、全面评价门脉血管。多排CT包括成像快、容积大、各向同性的图像，这使得重建高分辨率的血管三维成像，指导外科手术和介入手术，同时发现任何相关的并发症。多排CT的缺点包括电离辐射，碘造影剂材料的肾毒性，缺乏血流走向信息。
B超广泛运用于门脉系统大静脉的评估。有经验的医生可以运用黑白超和多普勒超声对门脉系统主干进行解剖和功能的评估并提供有价值的信息。超声的优点包括没有电离辐射、识别血流走向、并能实时成像，超声的缺点包括对操作者的依赖，声宽的有限性，对细小静脉分支观察困难，鉴别门脉的分支和代偿静脉之间存在局限。超声增强对比剂已经被批准应用于临床，可以提高超声评价门脉系统。
磁共振成像（MR）评估门静脉系统使用较CT的少。三维对比增强MR血管造影评价门脉系统可作为不悬着CT血管造影的一个候选。对于不能用钆造影剂的病人，运用流动敏感技术或梯度回波的时间飞跃法，三维平衡稳态自由进动（2），或心脏门控三维半傅立叶快速自旋回波磁共振成像序列（3），MR平扫可以进行血管造影。磁共振成像的优点包括无电离辐射，改善软组织对比分辨率。磁共振成像的缺点，和多排CT相比，包括采集时间较长，运动伪影增加，空间和时间分辨率降低，静脉注射后增加的造影剂后肾源性系统性纤维化的风险（4），缺少评估含支架血管的能力（5,6），缺乏检测血管钙化的能力。
更侵入性的成像技术评估门静脉系统（如肝穿刺门静脉造影，脾门脉造影术和动脉造影术和肠系膜门脉血管造影术）一度被普遍使用，现在基本上都被B超，CT和磁共振成像取代。然而，在门静脉系统的横断面成像和经皮穿刺结果都没有定论时，为了制定治疗计划，这些传统的成像评估办法仍然可能被执行。例如，Caridi等（7）所描述的使用二氧化碳为基础的脾门脉造影术评估肝移植前后，经颈静脉肝内门体分流术形成和肝部分切除门脉的通畅，而横断面影像学检查对这些评估是不确定的。
评价门静脉系统成像的首选方式取决于临床情况，病人各种的具体因素，与当地可提供的设备和操作者的经验是否丰富。在许多医疗中心，增强CT造影被认为是对门静脉系统的评价第一选择成像方式。CT可以对先天和后天的分流，狭窄，血栓形成，静脉炎，积气，钙化，静脉曲张，和创伤的门静脉系统作出综合评价。B超可用于评估门脉栓子、测量通过门静脉分流术后血流动力学、进行颈静脉门体分流的监测。B超和磁共振成像可提供血流相关信息，但B超对血流的定性和定量评估优于磁共振成像。在儿童和年轻患者中，磁共振成像较CT优先悬着，除了检测门静脉积气，钙化，或外伤，这些情况CT提供了更好的成像。对门静脉系统异常评价（监控）的成像方式选择是决定采用这种方式在初次检测到异常的能力。在一般情况下，B超和磁共振成像对年轻患者门静脉系统异常的监测的青睐，因为它们不涉及病人暴露于电离辐射。所有横截面的方式，可以用来指导影响门静脉系统的介入手术，但B超便携和实时成像能力使它在介入手术室特别有用。
图1。图像说明门静脉系统的胚胎发展。（a）最初，尾腹侧（1），背（2），颅腹（3），吻合配对卵黄静脉（4），十二指肠周围血管（5），穿隔动脉（6），形成多个血窦，并排入窦静脉（7）配对的脐静脉（8）也流入窦静脉。（b）在下一阶段，旧卵黄静脉和腹骶管吻合（虚线），成为门静脉（9），颅腹吻合成为门静脉左（10）。（C）右脐静脉及颅左脐静脉分界线部分（虚线）。静脉导管（11）之间形成尾左门静脉（8）和下腔静脉（12）。最后，一个新的交通在左脐静脉和左门静脉形成（13）。SMV=肠系膜上静脉，SV =脾静脉。
门静脉系统形成是一个复杂的过程，其中包括在妊娠第4和第12周之间，部分卵黄囊静脉选择性和肝脐静脉系统连接并持久性开放（图1）（1，8，9）。配对的卵黄静脉在分化的十二指肠周形成三大主干（颅腹，背，尾腹侧），穿过隔（原始肝），并流回到窦静脉（原始心脏）。右卵黄静脉选择性发展为尾腹，左卵黄静脉部分发展为颅腹。尾腹吻合退化，背吻合成为门静脉，颅腹吻合成为门静脉左支。右脐静脉和左脐静脉颅部退化。左脐静脉的尾腹部分形成通过肝脏的管状通道（静脉导管），汇入下腔静脉，从胎盘经过肝血窦带给胎儿含氧血液。一个新的连接在左门静脉和残留左脐静脉建立。到妊娠12周，门静脉系统先行分化。出生后，静脉导管和左脐静脉渐内卷，分别成为静脉韧带和圆韧带。
图2。正常门静脉解剖。轴位最大密度投影（a）和斜冠状量容积成像（VR）（b），增强CT图像显示，典型的门静脉解剖。门静脉主干（MPV）分为左门静脉（LPV）和右门静脉（RPV）。右门静脉细分为前支（RAPV），供应V和VIII肝段，和一个后支（RPPV），供应第VI和第VII肝段。
典型的门静脉的解剖，脾静脉汇入肠系膜上静脉在胰腺颈部后方形成门静脉（1）。肠系膜下静脉汇入脾静脉（40%），汇入肠系膜上静脉（40%），或入脾和肠系膜静脉汇合部（20%），此外，门静脉的其他支流包括：胃左和胃右静脉，胆囊静脉，和脐旁静脉。门静脉十二指肠韧带内，在肝动脉和胆总管的后方上升，在肝门，分为门脉左支和右支（图2）。门静脉左支供应肝Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ段（10）。门静脉右支分为右前支和右后支，门脉右前支供应肝V和第VIII，右后支供应第VI和第VII段。这种典型的门静脉主干的分枝格局约占总人口在65％（10,11）。
图3。门静脉主干的第一个分支血管变异。（a）轴向的最大密度投影和（b）容积成像（VR）增强CT图像显示门静脉右后支（RPPV）起源于门静脉主干（MPV）。支门静脉右前支（RAPV）和门静脉左支（LPV）起源于一个共同的主干。
图4。门静脉主干三叉型分支。（a）最大密度投影和（b）容积成像。增强CT图像显示的主要门静脉主干分为左门静脉（LPV），门静脉右前支（RAPV），和门静脉右后支（RPPV）。
门静脉系统解剖变异是因为在胚胎的卵黄静脉和脐静脉之间吻合闭塞的典型模式发生改变。主要解剖变异如门静脉重复、门静脉先天性缺如、门静脉分支缺如，十二指肠前门静脉是罕见的（12）。细小的门脉分支变异是常见的，在肝切除术，肝移植（选择合适的肝移植，以避免在移植中复杂的门静脉吻合，可能危及活体肝剩余部分），和经皮介入手术（使手术安全，有效的完成）的计划中要认识到变异的重要性（确保残肝门脉灌注不会在无意中受损）。门静脉分支微小的变异，包括肝右后支第一个直接从门静脉分支（13％）（图3），门静脉直接分为三支（9％）（图4），门静脉一个单独的第VI段分支（6％），和门静脉一个单独的第VII分支（1％）（10）。门静脉右后支分支作为门脉直接分支是是最常见的变异之一。如果不认识存在这种变异，在左三叶切除（Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ段切除术）或左叶肝移植可能导致意想不到的肝段V和VIII断流。
门静脉分流是门静脉系统和全身静脉系统交通（门腔静脉分流术）或门静脉系统和肝动脉（动脉门静脉分流）之间的异常交通。异常分流在肝内外门静脉可以发生。
先天性肝外门体分流
先天性肝外门体分流罕见。他们是根据阿伯内西类型分型如下：阿伯内西1型门体分流由一个闭锁的门静脉，脾静脉和肠系膜上静脉或相互独立的汇入下腔静脉（1A型）或形成一个共同的静脉主干汇入下腔静脉（1B型）。阿伯内西2型门体分流，由正常或发育不全门静脉部分血液分流进入下腔静脉。正常或发育不全门静脉通过异常静脉分流到下腔静脉以外的全身静脉系统被列为阿伯内西1型或2（9）的亚型。先天性肝外门体分流此外还伴有先天性畸形，如心血管异常，胆道闭锁和其他各种腹部内脏异常（9）。先天性肝外门体分流术的患者可无症状，但很容易发展肝内肿瘤（局灶性结节增生，腺瘤，肝癌）和肝性脑病（9,13）。在CT和磁共振成像，门静脉可能会缺如，发育不全或正常大小。当门静脉闭锁，肝动脉是在肝十二指肠韧带的唯一血管，往往代偿增粗（图5）（9）。
图5。55岁的男性，先天性门静脉缺如和肺动脉高压。（a）横断位对比增强腹腔干水平显示了在肝门（箭头）的一直血管，表示扩大的肝动脉（直径7毫米）。无肝内或肝外门静脉显示。（二）横断位增强CT左肾静脉水平的图像显示脾静脉（白箭头）和肠系膜上静脉（黑箭头），汇合起来，形成一个异常脾、肠系膜静脉合流（白色箭），到左肾静脉（黑色箭），表明属于阿伯内西1B型门体分流。
图6。55岁男性，酒精引起的肝硬化、门脉高压症的的肝外门体分流。（a，b）横断位对比增强CT图像显示的食管（a图箭），食管（a图箭头），和胃静脉曲张（b图箭）。（C）冠状面对比增强CT的最大密度投影图像显示脐旁静脉曲张（箭头）引流入腹壁静脉（黑色箭）和右股静脉（白色箭）。
继发性肝外门体分流
继发性的肝外门体分流是最常见的门静脉分流。这些分流发生时通常是门静脉高压症所导致，通常存在的但不开放的门腔静脉吻合扩大。已经发现20多个分流途径，最常见的是胃，食管，脐旁，脾肾静脉，肠系膜下静脉等侧支吻合血管（14,15）。在CT和MR成像，肝外门体分流表现为典型位置出现扩大、管状、扭曲，特征位置的血管。在多普勒B超图像上，出现肝外门体分流显示为迂曲的低回声管状结构。胃食管静脉曲张主要表现为扩大的胃冠状动脉和胃短静脉血液分流向奇静脉，他们是上消化道频繁出血的来源。食管和食管旁静脉曲张通常位于食管下段及胃周围静脉曲张，通常在胃近端后内侧方面，或在胃底（15）；脐旁静脉曲张通常位于肝左叶外侧和中间部分，起源于门脉左支，引流到腹壁静脉和髂外静脉（图6）。脾肾静脉曲张出现在脾门引流到左肾静脉（图7）。直肠上静脉由阴部内静脉和髂内静脉（图8）的直肠中间分支组成，扩大的直肠痔静脉曲张出血，有时会造成低位直肠的大量失血。
图7。68岁，男性，肝硬化门脉高压症的脾肾静脉曲张。冠状对比增强CT图像显示了多个曲折的静脉曲张（箭），连接脾（S），汇入增粗的左肾静脉（*）。
图8。60岁男性。横断面对比增强CT最大强度投影图像显示在直肠下端（箭）的众多静脉曲张破裂，肠系膜下静脉和直肠静脉中，下之间的分流。
肝内门腔静脉分流
肝内门体分流是罕见的。他们可能是先天性或外伤或门静脉高压症（16-18）。其确切的发病机制和病理过程不详，但大多数文献中描述的此种情况多发生于成人。过多的分流可引起肝性脑病（18）。肝内门体分流可分为四种类型，包括：（a）门静脉右支通过一个单独的静脉连接到下腔静脉，（b）在一个肝段中有一个或多个吻合静脉连接门静脉周围分支和周边的肝静脉分支，形成分流，（c）门静脉周边的分支与肝静脉周围分支通过一个静脉瘤分流，和（d）肝两叶均存在门静脉和肝静脉分支形成的多个交通（19）。一些研究结果表明，肝内门体分流术的最常见的类型是一个门静脉外围的分支和肝静脉周围分支通过曲张静脉分流，伴或不伴有静脉瘤（16,18）。
B超下，供应（流入）和引出（流出）的分流血管出现增大，呈管状、无回声的结构与门静脉和肝静脉分别连接。在分流血管中，彩色多普勒超声图像能发现层流的血液（图9）（16）。一个团状静脉曲张在彩色多普勒超声图像表现为一个异常的，圆形的、内有湍流的囊状结构（16）。彩色多普勒B超，门静脉的分流静脉分支失去其正常的起伏波形，心脏搏动的传播，带来流速增加，显示阶段性的波形，（16）。传出的肝静脉分流分支多普勒显示可能会失去其正常的三相频谱波形，变得扁平化，以增加门静脉流入速度（16）。在对比增强CT和MR成像，流入的门静脉分支和流出的肝静脉分支增大，并出现一个团块静脉曲张，表现为圆形，强化的团块。引流肝静脉分支增强早于其他肝静脉。肝内门体分流的症状可以通过导管栓塞的保守治疗或手术结扎或肝部分切除术治疗（18）。
图9。71岁，女性，肝内门体分流和吻合静脉曲张、肝性脑病，没有腹部外伤或肝活检史（a，b）。黑白灰阶B超（a）和彩色多普勒（b）超声显示在第VI肝段一个直径4厘米（在光标之间的区域）的湍流块影（b图箭头）。团块是一个扩大的门静脉右叶后支（箭头在b）。（c，d）增强CT冠状面最大强度投影图像（c）和经皮肝穿刺门静脉右支造影（d）显示一个扩大的团块静脉扩张（箭头），连接门静脉右后支（白色箭）和增强后早显的扩大肝右静脉（黑箭），检查结果表明肝内静脉曲张导致门体分流形成。曲张静脉的线圈栓塞是成功的，肝性脑病得到解决。
动脉门静脉分流并不罕见，可能是的先天性的（遗传性出血性毛细血管扩张症）或后天性的。后天分流可能由于肝硬化，肿瘤，经皮肝穿刺或外伤导致。肝硬化相关小的自发性动脉门静脉分流通常是在对比增强CT或磁共振成像观察到，经常表现为动脉期短暂的、小的、外周包膜下的楔形区均匀强化，在门静脉阶段没有一个相应的异常强化病灶（20）。在增强的异常强化灶，平扫T1或T2加权磁共振成像，认为在该区域无异常信号（21）。这可能是很难区分小肝癌和小的肝硬化相关动脉门静脉分流，尤其是如果病变肝脏中央区域或有一个圆形的形状;在这种情况下，CT或磁共振成像以3-6个月的时间间隔密切监视12至24个月较为审慎（22）。肝硬化相关小动脉门静脉分流或者在外观上保持稳定，或随着时间的推移自发消失，而肝细胞癌通常表现出在后续间隔的期间里持续增长。在一项研究中，约23％直径为10毫米或更小的最初的动脉期增强成像中强化的病变，后来证实为小肝癌（22）。
肿瘤相关动脉门静脉分流最常与肝癌的发生关联。肿瘤相关的动脉门静脉分流和遗传性出血性毛细血管扩张症的动脉门静脉分流在T1和T2加权MR图像上显示异常信号，增强CT和磁共振成像增强动脉期早期和肝动脉相连的门静脉分支早显，和邻近的肝动脉分支强化相仿（图10）（23,24）。此外，动脉期图像可以发现肝动脉分流增加的和门静脉灌注减少导致暂时增强的楔形面积，在CT和磁共振成像的动脉期观察到强化不同的差别（23）。门静脉期图像没有看到这种差别。大型动脉门静脉分流可导致动脉血流流入门静脉，多普勒超声很容易检测到这些（图11）（25）。
图10。70岁，男性，肝右叶的肝细胞癌所致的动脉门静脉分流和病毒性肝炎引起的肝硬化。冠状面的对比增强CT动脉期（a）和门静脉期间的图像（b）显示了在肝第VII、VIII段直径月7厘米肿瘤（*）。门静脉的左右支（黑色箭头）和动脉期的肝右动脉（白色箭头）相连，研究结果表明一种肿瘤相关动脉门静脉分流。注意增强的门脉主干没有增强静脉（白色箭），b图显示门脉期门脉的正常强化。
图11。51岁女性，在一个遗传性出血性毛细血管扩张症的肝硬化失代偿期，动脉门静脉分流（a，b），MR横断面钆增强T1加权脂肪抑制成像，在动脉早期获得的门静脉分叉水平图像（a）和肝动脉分叉水平成像（b）显示全肝无数微小的毛细血管扩张（白色箭头）及大的混合血管包快（b图弯箭头），这是肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的特征表现。肝左、右动脉由于肝内门静脉分流扩张（b图直箭）。动脉早期早显的门脉左右支（a图直箭）和没有强化的脾静脉黑色箭头）提示动脉门静脉分流。（c）彩色多普勒图像和波形显示在门脉右支翻转的血流方向，这是由于肝动脉和门脉右支分流。
门静脉系统狭窄的主要原因包括胰腺癌、胆管癌、肝癌和转移瘤包绕压缩，急性胰腺炎，肝移植，肝部分切除术和胰十二指肠切除术，放射治疗术后并发症（26-28）。胰腺癌包绕门静脉血管，胰十二指肠切除门静脉重建术在一些医疗中心开展。然而，包绕门静脉长度超过2厘米或接近门静脉分支处小于2厘米的门静脉由于切缘阳性的可能性而不可被切除（29）。
在超声下，门静脉系统狭窄表现为血管局部的狭窄，并可以在狭窄段看到多彩的血流。超声多普勒下，穿过狭窄段加速流量可能会看到扩大的光谱波形，门脉狭窄段可以看到湍流（28）。然而，在存在广泛门体侧支循环的血管，静脉血流可能受到分流减少到这样的程度，通过狭窄段既不加速流动，狭窄后的湍流也不明显。在对比增强CT和磁共振成像，门脉狭窄表现为局部血管狭窄，有没或没有血管扩张（图12）（30）。三维立体图像重建（例如，容积成像）提供直观简洁的显示血管狭窄。然而，测量门静脉狭窄程度，多层面成像（MPR）比容积成像更加准确（31）。在一项研究中，对肝移植后中度到重度的门脉狭窄，三维立体增强MR血管造影的敏感性，特异性和准确性分别为100％，84％和85％（30）。该研究较低的特异性可能表明对比增强MR血管造影可能高估门静脉狭窄，但狭窄血管结合狭窄后扩张可减低假阳性率。门静脉狭窄可导致门静脉高压。门静脉高压可导致症状如顽固性腹水及复发性食管静脉曲张破裂出血，可通过经皮穿刺门脉成形术，可置放或不置放支架（26,27）。
图12。85岁，女性，胰头癌所致门静脉狭窄。（a）冠状位弯曲格式化对比增强CT图像显示了胰头肿瘤（白箭），导致逐渐变细的近端门静脉主干（黑色箭）。胰头上胆总管（*）和肿瘤远端的扩张主胰管（箭头）。（b）冠状位CT增强容积成像图像显示短（<2厘米长）的门静脉主干狭窄（箭）。由于这个静脉受累，没有尝试切除这个肿瘤。
门静脉血栓形成不常见，包括以下一些原因，如肝硬化、上腹部肿瘤（特别是肝癌）、腹腔炎症、高凝状态和腹部外伤。它也可能会作为一个脐静脉导管插入术，经皮胰岛细胞移植，或手术的并发症出现（32,33）。急性门脉血栓形成可能表现非特异性腹痛。急性门静脉血栓可能发生局部或完全自发的分流。门脉血栓时，胆囊静脉和胃静脉是最常见的门腔静脉侧支血管（14）。慢性肝外多发血栓导致门脉海绵样变性，血栓旁网络样扩张的血管是其特点，由于身体试图恢复门静脉血流到肝脏的代偿。在肠系膜上静脉，胰十二指肠静脉和脾静脉闭塞时，胃和胃网膜静脉扩张来代偿。
在灰白超声下，一般门静脉稳定的血栓常表现为强回声，但也显示其它异常的回声（34）。在彩色多普勒B超下血栓段血流缺失，然而不能进行测量。在对比增强CT，急性门静脉血栓表现为增强血管内出现低密度灌注的充盈缺损。在磁共振成像，门静脉血栓的信号强度可能会有所不同，这取决于血栓形成的时间，然而，稳定的血栓T2缩短，相对恶性肿瘤所致血栓，T1加权和T2加权经常出现等信号或比较低信号。
区分一个稳定的血栓和恶性门静脉血栓是关键的，因为恶性血栓预后较差，其根治性切除是不可能的（35）。磁共振成像，CT造影增强和超声区分恶性门静脉血栓最特异性的要点是血栓是弥漫的和不均匀的增强（图13）（33,36,37）。恶性血栓的强化在MR图像更引人注目。恶性血栓其他影像学特征包括毗连的肿瘤，因血栓所致的血管扩张，多普勒超声下血栓内的血流和T2加权磁共振成像不均匀的增强信号影（33,36）。磁共振弥散成像可能有助于缩小诊断：一项25例原发性肝癌患者的研究中，恶性门静脉血栓的信号强度和表面扩散系数和原发肿瘤弥散图像类似，但稳定的血栓较原发肿瘤有较低的信号和更高的表面扩散系数（38）。在B超下门静脉扩张的血管瘤样的结构表现为肝门处多发蛇行迂曲的无回声管状结构，在对比增强CT和磁共振成像增强下为多个蛇形迂曲的侧支血管（图14）。
图13。恶性门脉癌栓。37岁，男性，病毒性肝炎引起的肝硬化伴有多发肝细胞肝癌（a，b）横断位对比增强CT动脉期（a）和静脉期（b）阶段获得的显示由于栓子所致门静脉左，右支扩张（箭），具有和浸润性肝右叶肝癌（箭头）类似的强化方式。（c）斜灰阶声像图显示高回声血栓致门静脉左支扩大（箭头）。 |
图15。50岁的男子，门静脉炎伴腹部败血症的症状。轴向对比增强 CT 图像显示了门静脉右支血栓形成的（箭）和第IV肝段多发性肝脓肿（箭头），提示多发静脉炎。脓肿经过对细菌培养测试敏感的抗生素系统治疗消失。（philio.W.Ralls提供，医学博士，南加州大学洛杉矶医院） |
图14。57岁男性，门脉海绵样变性。有多次急性胰腺炎病史和良性门静脉血栓形成。横断位对比增强CT图像在静脉期显示在肝门多个增强的蛇行迂曲扩张的侧支血管（箭头）和闭塞的门静脉主干，结果表明长期血栓形成所致的门静脉海绵样变性。 |
门静脉炎（或门静脉系统急性化脓性血栓静脉炎，）是一种罕见的疾病，是复杂憩室、阑尾炎、胰腺炎、肠炎性病疾病、胆管炎和腹腔感染引起门脉系统的并发症。它可能会导致从门脉延续周围感染或菌栓感染（39）。门静脉炎主要是革兰阴性杆菌引起的，表现为非特异性腹痛，败血症（39-41）。未经处理的门静脉炎具有较高的死亡率（50％），由于门静脉血栓继发所致肠缺血、肝脓肿形成和全身败血症（39,41）。经过治疗的门静脉炎具有较低的死亡率0％-12％（39）。门静脉炎需要长期的全身特异性细菌抗生素治疗，带或不带经皮肝穿刺引流脓肿和门静脉脓肿（40,41）。常规使用抗凝剂治疗是有争议的，在许多情况下，即使全身抗凝血剂、溶栓或局部溶栓的应用，门静脉血栓没有完全消失（41）。
CT是门静脉炎成像方式的合适选择，因为它可以识别和发现门静脉炎的特征，感染来源，门静脉积气，门静脉血栓，以及肝脓肿等并发症。在对比增强CT图像，感染的门脉栓子表现为一个血管内低密度的充盈缺损，门静脉及其分支扩大（图15）。门脉脓血症可能会出现的管壁密度减低呈水样密度影，这和扩张的胆管相似，以及发现含气门脉脓血症（40,41）。在超声，急性血栓表现为高回声，门静脉系统内气体表现为高回声阴影灶。据我们所知，对门静脉炎没有磁共振成像结果的报道。
门静脉积气是一种罕见的征象，由于广泛使用的横断面成像（42），被诊断频率越来越高。门静脉积气的最常见的原因是肠缺血，这个病具有高死亡率和需要注意紧急手术。门静脉积气的成因除了肠缺血，还有如肠道炎性疾病、肠鸣、腹胀、腹内脓毒症，这些病的死亡率较低（43）。在灰白B超下，门静脉积气表现为血管管腔内微小移动高回声影（图16）。在门脉外周支的气体表现为肝内门静脉分支出现高回声带或不带彗星长尾回声增强影，他们可能会导致一个异常的肝脏高回声影。在双频多普勒B超，门静脉积气导致特征性的叠加在正常的门静脉相位的双向尖峰频谱波形（44）。高振幅尖峰由于气体的声阻抗高，导致了一条人为频率，显示为了广泛的流速。双向尖峰是由于从流入气体的强烈信号，导致一个暂时该方向信号的缺失和导致一个双向运动的成像（44）。在CT，门静脉积气表现为线性分支，或类似的卵圆形血管形态的空气密度影。肝内门静脉气囊可能会出现肝包膜下2厘米，主要是在左叶（因为当病人仰卧位其独特的位置）。磁共振成像血管内气体我们还不能得知。
图16。79岁女性，急性腹痛，门静脉积气。（a）黑白超声斜面图显示门静脉内微小的高回声灶（箭）。实时监测高回声区为顺血管流行方向流动。（b）多普勒声像图显示锐利、高振幅、双向峰叠加在一个正常的门静脉血管波，这是血管内气体的特征。（c）轴向对比增强CT图像显示了肝脏周边广泛的线性低密度的分支灶（箭头），提示门静脉分支内积气。类似的征象可以出现在小肠系膜静脉，随着增强强化不明显，小肠循环扩张，结果提示小肠缺血。在紧急剖腹探查术证实小肠存在广泛梗死。
图17，在61岁男性，病毒性肝炎引起的肝硬化 门静脉高压， CT对比增强的冠状面最大强度投影显示脾静脉和肠系膜上静脉汇合处高密度的结节和线性的钙化灶（箭头）。 |
在门静脉系统钙化是罕见的，但它可能发生在门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉（45,46）。它通常发生在是附壁血栓或静脉壁内（46）。与门静脉系统钙化相关的有门脉高血压、新生儿的先天性畸形、脐静脉插管（45,46）。大多数情况下门静脉系统钙化是无症状的，但密集的钙化是胆道梗阻的外在原因（47），或加大了肝移植建立门静脉吻合难度（46）。在黑白B超，门静脉系统钙化出现位于沿静脉线性或结节状结构高回声墙，有时伴有强的声学阴影（45）。在CT，沿静脉系统钙化显示为沿着门脉弥漫性或不连续的高密度物质（图17）（45-47）。磁共振成像检测血管钙化的能力是有限的。
门静脉系统静脉瘤，称为门静脉系统瘤往往不是合适的，是一个原来静脉系统血管的的囊状或梭形较周围的血管大幅扩张（48）。门静脉系统静脉瘤是罕见的（49），但它是最常见的内脏静脉曲张（50）。肝外门静脉，脾静脉、肠系膜静脉汇合处，脾静脉，肝内门静脉分支，肠系膜上静脉，肠系膜下静脉可能会受到影响（49）。门静脉静脉曲张的发病机制尚未确定。它往往是无症状，非特异性腹痛症状或其他原因检查偶然发现（49）。一个门静脉系统大静脉瘤可引起疼痛，黄疸，或胃肠道出血（49）。门静脉曲张静脉瘤是经常孤立的（80％），肝外（63％-77％），和梭形（97％-100％）（48,49）。瘤内钙化是罕见的，通常会出现血栓（49）。在灰白B超，一个单纯静脉瘤会表现为无回声，有界限的扩张（图18）。在彩色多普超声，瘤和门脉系统有管腔的连续性，和频谱多普勒超声显示的单相肝血流，是门脉循环的特点。门静脉系统的一个大静脉瘤表现为双向持续动荡非搏动性流动（51）。增强CT和MR图像显示静脉瘤与门静脉系统管腔的连续性，增强和门静脉相同的强化。
图18。69岁女性，病毒性肝炎患者，无症状肝外门静脉静脉瘤。（a，b）黑白B超斜切面（a）和彩色多普勒超声（b）显示一个有边界的的直径5.0厘米无回声肿块（*），（b）显示在瘤内部的血流和邻近的门静脉主干（箭头）。（c）对比增强CT冠状面最大强度投影图像显示了一个广基的的囊状的门静脉主干的静脉瘤（*）。（d）1年后对比增强CT冠状面最大强度投影图像图像显示静脉瘤（*）没有增强，自发形成一个血栓，血栓没有延伸到门静脉主干，病人仍无症状。
大的门静脉瘤并发症较多，可能出现包括血栓，破裂，或压迫相邻胆管树，十二指肠和下腔静脉（50）。自发性血栓形成，是最常见的并发症，在一项研究中有28％的发生率（49）。静脉瘤破裂和压迫邻近器官是罕见的并发症（50）。上图显示了一个静脉瘤血栓形成的影像学表现，这取决于血栓形成时间和血栓形成完整性。静脉瘤内完全血栓形成在黑白B超有很多不同回声，在彩色多普勒B超显示无血流。在对比增强CT和磁共振成像，完全血栓的静脉瘤没有对比增强，在磁共振成像， T1和T2加权像信号强度是多变的（51）。
门静脉系统的静脉瘤的治疗仍存在争议。一般情况下，无症状静脉瘤不需要治疗，定期观察就足够了（48,50）。在另一项研究中，在94％静脉瘤保持大小稳定，无并发症发生（50）。静脉瘤很少需要外科手术，手术原因通常是静脉曲张破裂或持续性症状（50）。
图19。66岁女性，急性坏死性胰腺炎并发胃十二指肠动脉假性动脉瘤的栓塞治疗，造成肝外门静脉医源性损伤。（a）CT对比增强冠状面的最大密度投影图像显示一个手术漏（箭头），肝外门静脉在受伤的部位无活动性出血或血肿。经皮肝穿刺后，瘘被被堵住了，血管成形球囊慢慢瘪掉，轻轻通过撕裂的静脉。（b）经过气球通缩后获得的静脉成像显示静脉损伤部位没有对比剂外渗（白色箭头）。病人的临床状况保持稳定。再次对比增强CT帮助确认没有出血和血肿形成。箭头=肠系膜上静脉，黑色箭头=门静脉主干。
门静脉系统外伤是罕见的，占所有创伤接诊病人比例只有0.08％-0.1％（52）。门静脉损伤分为外伤（钝伤或穿透伤）或医源性损伤。门静脉穿透伤（73％）较钝挫伤（27％）更常见（52）。穿透伤往往是枪弹损伤，由于门静脉横断或撕脱出血，相关的相邻内脏和血管损伤（60％-90％），或当地手术和损坏的静脉修补困难（52），伴有高死亡率（46％-71％）。门静脉损伤钝挫伤预后较穿透性创伤有显着改善。一项研究表明5例门静脉钝挫伤的患者的全部存活（53）。医源性损伤肝门静脉，可能发生经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）或其他外科手术创造的期间。损伤也可发生在射频消融治疗肝肿瘤，经皮肝穿刺活检，或经皮胆道穿刺往往涉及周边的肝内门静脉分支，这些可以自发愈合，闭塞，或形成动脉门静脉或门脉静脉瘘。一个门静脉重大损伤的患者住进了医院，往往是血液动力学不稳定，需进行紧急剖腹探查诊断，进行门静脉修补或门静脉结扎（52）。不太严重创伤的患者或医源性损伤，往往是血流动力学稳定，门静脉损伤诊断依靠影像。CT成像下创伤状态的观察，门静脉损伤的结果包括血管轮廓不规则，血管突然截断，造影剂活动性外渗，血管周围血肿（图19）（54）。
最常见的经皮穿刺介入涉及门静脉的手术包括经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)，门静脉栓塞，和胰岛细胞移植。
TIPS术
TIPS术是用来控制门脉高压症状，如顽固性食管静脉曲张破裂出血和顽固性腹水并发症，患者治疗失败或正在等待肝移植。它涉及的经皮创造一个大的肝静脉和门脉主要分支的分流通道，并用可扩展的支架支撑。在大多数情况下，TIPS是通过门脉右支和肝右静脉或肝中静脉。该技术的成功率是96％-99％（55,56）。临床使用的该技术控制食管静脉曲张破裂出血成功率是94％-100％，控制顽固性腹水成功率是58％-84％（55）。TIPS使用无覆膜的裸支架有很高的失败率，1年，2年，5年首次手术通畅率分别为50％、34％和13％（55）。越来越多的数据显示，在TIPS术使用一个聚四氟乙烯（PTEE）覆膜支架具有较低的分流失败率。在一项研究中，113例首次覆膜支架TIPS术患者通畅率在6，12和24个月后分别为92％、80％和76％（56）。
图20。在48岁男性，肝硬化和经常性食管静脉曲张破裂出血，TIPS术后通道闭塞。斜多普勒声像图显示了TIPS通道内完全没有血流（箭），这个发现提示血管闭塞。 |
分流失败可能是由于分流肝静脉狭窄、在支架内狭窄，分流道血栓形成或狭窄的门静脉等导致分流终止（55,56）。肝静脉狭窄是由于高流速的血液流量造成内膜增生所致，可以通过延长支架达肝静脉和下腔静脉汇合处克服（56）。支架内狭窄由于胆管炎症诱导和假性沿分流道的增生，使用不覆膜的裸支架（56）更容易并发狭窄，使用一个聚四氟乙烯覆膜支架可以避免狭窄。分流道血栓形成，可能会出现TIPS的早期并发症，可能由于支架扭曲或支架回缩进入实质等技术问题道造成，晚期并发症是由于支架内的逐步进展的狭窄或肿瘤的侵袭造成的。静脉分流的门脉末端狭窄是罕见的，但TIPS术可发生医源性门静脉夹层（57）。
使用裸支架TIPS术后的高失败率需要定期监控分流，以早期发现分流障碍并启用其它的分流，防止反复门脉高压症的症状。使用聚四氟乙烯覆膜支架通畅率提高的报道，可能会允许减少监控的频率或无监控，但是必须收集在一个长期的大型的前瞻性试验来测试这个观察数据。B超已被广泛接受的非侵入性成像对TIPS术后的监测方式，常规B超经皮门静脉造影与测压是评价分流失败最准确的评估方式。使用CT血管造影监控分流已经描述，并在一个50个病人的研究中，CT造影描绘血流动力学显著分流狭窄的敏感性和特异性分别为92％和77％，后来经皮门静脉造影证实（58）。因为金属支架的伪影，磁共振成像没有被用于分流监测。目前还没有一致的最佳监测规范，各机构间的建议不同。第一作者的机构，建议TIPS分流后的最初几天做一个基准分流测定，在3月，6月和12月以及以后的每年或当临床体征提示分流障碍的时候都要B超监测。
TIPS闭塞显示为彩色多普勒和脉冲多普勒的分流内信号完全缺如（图20）。多普勒B超对闭塞具有高度敏感性（85％-100％）和特异性（96％-100％）（59）。出现TIPS狭窄为局部或弥漫性，偏心或同心，支架内不规则不均质回声的狭窄。彩色多普勒超声图像表现为充填管腔支架的不完整的颜色。颜色缺失可能狭窄部位引起的湍流所致。关于脉冲多普勒监测TIPS分流不良没有普遍一致的标准，在不同的研究中描述流速阈值不同（59,60）。然而，使用多普勒参数组合评估流量似乎是最有助于检测分流失败（60）。多普勒B超发现分流失败征象包括随着时间的推移一个分流流速由多减少变化超过50％，在分流流速的时间或空间的变化超过50厘米/秒，支架内流速小于50-90厘米/秒或超过200厘米/秒，和门静脉流入小于30厘米/秒的速度（59,60）。在流动方向的瞬时变化，门静脉分支远端或不显示提示是一个分流失败的晚期征象（60）。在门脉造影的血流动力学分流显著狭窄定义为在支架的直径减少超过50％以上或门静脉压力梯度超过12-15毫米汞柱（59）。TIPS返修术可能涉及球囊成形术或闭塞血管支架再通，或平行于初始TIPS的支架插入一个额外的支架分流。
将行肝大部切除术的患者的未来残余肝脏太小，进行门静脉栓塞目的是诱发而残余肝细胞肥大，以避免手术失败。肝功能正常时如果剩余的肝脏体积至少是原来的肝脏体积25％，大部肝切除术可以安全地进行，或当肝功能受到损害至少有原有肝脏40％的量，手术可以安全进行（61）。门静脉栓塞降低手术切除部分门脉血液供应，并增加血液流向未来的残肝，从而诱发残肝的增长，使以前被视为不适合手术患者成功切除。
图21。在44岁男性，大肠癌肝右叶转移，门静脉右支栓塞。轴向对比增强CT图像术前片（图a）和术后片（图b）门静脉右支栓塞显示一个大肿块（箭），涉及第五至第八肝段。门静脉右前支可以看到栓塞线圈（图b箭头）。肝脏的容积CT评估门静脉右支栓塞术前和术后，肝左叶容积分别为20％和36％，术后肝左叶容积足够成功的手术。
在文献中已经详细描述了门静脉栓塞技术（61）。简言之，它涉及经皮插管到肝脏门静脉周边的分支。进行门静脉诊断造影显示肝段门静脉供应，以确定哪些段栓塞和哪些解剖变异可能会使门静脉栓塞更加复杂。门静脉栓塞前意识门静脉分支变异是极其重要的，以避免被切除肝段的不完全栓塞，如果那样，将减少对未来残余的肝脏增长的刺激，以及避免栓塞非目标段，这可能会危及未来的肝脏残余。聚乙烯醇颗粒，线圈，氰基丙烯酸盐，碘油，明胶海绵，凝血酶，微粒，无水酒精，或之间的组合均可栓塞（61）。门静脉栓塞后未来的残肝在两个星期内生长达到顶峰，但在肝硬化和糖尿病人中增长的速度要慢一些（61）。一般栓塞2-4周后，CT评估未来的残肝脏体积大小是否足够手术（图21）。
胰岛细胞移植是治疗难治性1型糖尿病的手段。目前使用的技术被称为埃德蒙顿协议，包括经皮输注新鲜纯化胰岛细胞进入门静脉。胰岛细胞输注随后有一个dacluzimab，西罗莫司，他克莫司组成的免疫方案（62）。在移植1年后胰岛素能自己供应率达到82％，5年后为20％（62）。多普勒超声或CT检查门静脉系统解剖，门静脉多发栓子是胰岛细胞移植的禁忌。门静脉多发栓子也是胰岛细胞移植的第二个最常见的并发症（62）。
门静脉系统的异常是广泛的，包括潜在的危及生命的情况，如门静脉积气，门静脉创伤，多发门静脉炎。门静脉系统异常诊断成功的关键取决于掌握正常和解剖学变异以及门静脉病理学特征。对比增强CT或磁共振成像结合多普勒超声给门静脉系统的形态和功能异常一个全面的评价。认识解剖变异的存在是至关重要的，可以充分计划外科手术和经皮介入手术。
致谢：作者感谢MacCallum癌症中心放射科Robin Cassumbhoy, FRANZCR, 感谢East Melbourne提供的解剖图。
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 1916
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