【讨论】脑裂畸形可否定论?
CT表现:左额叶见一裂隙状外宽内窄的脑脊液密度腔与蛛网膜下腔相通,边缘清晰呈灰质密度,下缘与外侧裂池相延续,内缘达外囊区及侧脑室前角区但未与侧脑室穿通。范围约2.1cmx1.5cmx3.0cm。脑室系统未见扩张。中线结构未见移位。
诊断意见:符合脑裂畸形表现
概述:脑裂畸形(schizencephaly)是一段原始细胞形成障碍或原始神经母细胞移行之前发生障碍。属脑神经元移行畸形。正常脑发育神经元移行一般持续3个月左右。胚胎发育第二个月末,大部分神经元沿放射状排列的胶质纤维向外移行形成皮质,剩下的以后形成大脑深部的灰质核团。移行期放射状排列的胶质纤维有任何损伤,均能引起神经元移行中止,形成一系列畸形,以皮质异常发育为特征。移行障碍发生越早畸形越严重、对称;越晚则畸形越轻微、不对称。
诊断要点:1、多发生在中央前回或后回区,双侧对称或单侧。
2、脑半球裂隙状脑脊液密度腔与蛛网膜下腔相通,边缘清晰呈灰质密度。
3、脑皮质沿裂隙内折,内缘延伸到侧脑室的室管膜下区,软脑膜与室管膜融合。
4、可与其它畸形并存,如灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等。
