Paget骨病-畸形性骨炎

症状体征

多数无症状，体检ALP升高发现；可有骨痛、骨膨大畸形（军刀腿、头颅增大）、局部皮温高、听力下降、神经压迫、病理性骨折。

病理

骨重塑紊乱，破骨、成骨先后活跃；特征：马赛克样骨（反转黏合线），骨小梁紊乱、皮质增厚、血管丰富。分溶骨期、混合期、硬化期。

辅助检查

• 生化：ALP升高，血钙磷多正常；CTX、PINP升高提示高转换。
• 影像：X线骨膨大、皮质增厚、骨小梁粗大紊乱；骨扫描病灶浓聚；CT/MRI用于鉴别恶变、压迫。
• 活检：极少用，鉴别困难时可见马赛克骨。

诊断

中老年患者 + 典型X线表现 + ALP升高/骨扫描浓聚；与骨转移瘤、骨纤、骨髓炎鉴别。

治疗

无症状静止灶随访即可；有症状/高转换/高危病灶：唑来膦酸静滴为一线；对症止痛；并发症（骨折、OA、神经压迫）手术；术前双膦酸盐预处理减少出血。

预后

大多良好；恶变率＜1%（骨肉瘤等），恶变预后差。