出生40余天骶尾部畸胎瘤患儿,身体发育能与肿瘤生长速度赛跑吗?
芒果三岁等 2人推荐患儿以“发现骶尾部包块40余天”主诉入院。
出生后,产科医生例行体格检查即发现其骶尾部皮肤局部发育异常,进一步超声检查发现骶尾部软组织肿块可能为畸胎瘤。初始骶尾部肿块长径约1.5cm,随患儿生长发育,至我院复查彩超示:骶尾部皮下混合回声区,肿块大小约32mm×19mm,边界欠清,形态欠规则,CDFI:可见少许血流信号。
专科查体:骶尾部见部分淤青,未见明显凸起,臀间裂左偏,臀沟右侧皮肤表面可见一红紫色色斑,形状不规则,大小约1∗2cm,局部皮肤平坦,无凸起,触之柔软,轻压后可见褪色,局部皮温正常,无局部红肿、破溃、结痂;臀沟右侧皮下深层可触及一质韧肿物,形状不规则,长径约3cm,活动度差。

完善术前MRI:
骶椎序列整齐,生理曲度存在,诸椎体形态及信号未见明显异常,椎间盘信号形态未见明显异常,未见明显突出、膨出,相应平面硬膜囊未见受压。黄韧带无明显增厚。椎管内未见明确异常信号影。骶尾部右侧可见一类圆形肿块,大小约32.9mm×26.3mm×34.7mm,病变呈囊实性,T1WI、T2WI信号混杂,T2压脂序列可见信号减低区,右侧臀大肌受压移位,与病变分界清楚,臀间裂左偏。骶尾部右侧混杂密度肿块,右侧臀大肌受压移位,与病变分界清楚,臀间裂左偏,考虑畸胎瘤。
术前肿瘤标记物:甲胎蛋白(AFP):3920ng/ml,正常范围0-7ng/ml;神经元特异性烯醇化酶(NSE):33.2ng/ml,正常范围0-16.3ng/ml;人附睾蛋白(HE4):113poml/L,正常范围≤60.5poml/L。
术后为尽可能降低手术切口张力,减少患儿排便造成伤口粪便污染,患儿采用俯卧位,应用深度水解奶粉喂养,每日患儿排便后积极更换伤口敷料,术后10日后患儿伤口愈合良好出院。
出院后1周患儿门诊复查彩超:骶尾部术区皮下未见明显异常。复查甲胎蛋白:426ng/ml。




① 不同年龄儿童畸胎瘤手术时机?
部分家长担心孩子年龄或月齡太小,手术创伤太大,希望等孩子长大再手术。这种家长担忧的情况普遍存在。根据国内外相关文献报道,新生儿骶尾部困畸胎瘤绝大多数是良性的,但随着月龄增长,其畸胎瘤恶变机率呈显著上升趋势。
畸胎瘤一经确诊,无论肿瘤大小、类型都应尽早手术切除,不可等待。尤其是对已有感染、破溃、扭转等情况,不论年龄均应紧急手术。
② 手术后患儿发育和排便功能会不会受影响?
虽然骶尾部肿瘤靠近直肠,尤其是一些巨大瘤体明显压迫直肠后壁,甚至导致肛门偏离正常位置,完整切除肿瘤有可能影响患儿排便等生理功能,但这主要源于肿瘤对直肠壁和扩约肌的侵犯。因此更需要早发现、早治疗。经及时手术治疗的患儿,绝大多数肛门直肠功能恢复较好。
畸胎瘤通常是由起源于三个胚叶的各种组织所构成的一种真性肿瘤。婴幼儿较多见,也可发生于儿童,女性发病率略高于男性。常见部位有卵巣、睾丸、骶尾部、纵隔、腹膜后或松果体等,多集中于身体中轴线上。良性者多为囊性或分化良好的器官组织,如含有未成熟至皮熟的皮肤、牙齿、骨骼、神经、肌肉、脂肪及上皮等组织,偶可见内脏组织。
良性畸胎瘤有恶变可能,随着小儿年龄增长有恶变率渐增高。在儿童发病率仅为1:40000,部分病例可于胎儿期彩超或MRI检查发现体内或骶尾部占位性病变,如瘤体巨大可导致死胎。幸存胎儿出生后应积极完善相关检查并接受手术治疗。















































