1.免疫性血小板减少 1)消化道出血可能2.自身免疫性肝炎 3.原发性胆汁性胆管炎 4.菌血
病例信息
病例特点:患者陈××，女，69岁，以"呕血6小时余。"为主诉入院。
现病史: 6小时前无明显诱因出现呕血1次，呈鲜红色，量约10ml，伴摔伤致左眼周肿胀，遂就诊我院；门诊拟“消化道出血”收住入院，此次发病以来，患者精神、睡眠欠佳、食欲差，大小便正常，体重无明显变化。
既往史:2个月前因急性肝炎就诊孟超医院，诊断“急性肝炎，血小板减少”。既往体健。否认“心、肝、肺、脾、肾”等重要脏器疾病史。否认“肺结核、病毒性乙型肝炎、伤寒”等传染病史。否认食物、药物过敏史。否认输血、外伤、手术及中毒史。预防接种史不详。
体格检查: T:36.1℃ P:76次/分 R:20 次/分BP:132/82mmHg
专科情况:神志清楚，左锁骨上淋巴结未扪及肿大，腹部平坦，腹式呼吸存在。脐干燥无分泌物无脐膨隆；未见腹壁静脉曲张，未见胃型、肠型及蠕动波。全腹触诊，腹肌软，上腹部压痛，无反跳痛，余腹无压痛及反跳痛，未触及包块。肝、胆、脾肋下触诊无异常。肝剑突下未触及。墨菲氏征阴性。麦氏点无压痛。双肾区、双肋脊点、肋腰点、各输尿管点无压痛。腹部叩诊肝浊音界存在。肝上界于右锁骨中线第5肋间。移动性浊音阴性。肝、肾区无叩击痛。肠鸣音4次/分，未闻及气过水音、金属音及血管杂音。肛门指检未触及明显质硬肿物，退出指套无染血。
辅助检查:孟超肝胆医院：肝穿刺：急性肝炎。骨髓穿刺：考虑巨核细胞分化成熟障碍。EB、巨细胞病毒DNA定量阴性。戊肝IgG阳性，IgM阴性。自身免疫性肝：抗线粒体抗体阳性，抗丙酮酸脱氢酶复合物抗体：＞200U/ml，抗Sp100抗体 269.65，免疫球蛋白G 19.5，铜蓝蛋白 0.61 。
初步诊断： 1.消化道出血？ 2.自身免疫性肝炎？ 3.难治性血小板减少症
肝胆外科入院后分别于2025.07.02输注去白单采血小板1治疗量，2025.07.03输注去白单采血小板0.8治疗量，2025.07.04输注去白单采血小板0.5治疗量，2025.07.05输注去白单采血小板0.5治疗量，2025.07.07输注去白单采血小板0.8治疗量，共计输注去白单采血小板3.6治疗量；予“地塞米松40mg qd（07.04-07.07）”冲击治疗，“甲泼尼龙40mg qd（07.07-07.09）”，“甘草酸单铵半胱氨酸”恢复肝细胞功能，“谷胱甘肽”保肝降酶，“乳果糖”通肠润便，“特比澳”升血小板，辅以补液、保胃、补充人血白蛋白、营养支持等治疗后复查血：2025-07-08 *总胆红素59.98μmol/L↑，*直接胆红素41.04μmol/L↑，间接胆红素18.94μmol/L↑，*白蛋白38.3g/L↓，*谷丙转氨酶81U/L↑，*谷草转氨酶62U/L↑，*γ-谷氨酰转肽酶204.8U/L↑；请我科会诊后考虑“AIH合并PBC重叠，免疫性血小板减少”，遂于2025.07.09转我科进一步治疗免疫性疾病。
转科后查：2025-07-09血常规：*白细胞计数4.30×10^9/L，*血红蛋白120g/L，*血小板计数75×10^9/L↓；2025-07-11 铁蛋白 753.50ng/ml↑；血沉 12.00mm/h；降钙素原 0.21ng/ml，白介素6 329.0pg/mL↑；2025-07-12 血常规：*白细胞计数 4.99×10^9/L，中性粒细胞百分数78.9%↑，淋巴细胞计数 0.80×10^9/L↓，*血红蛋白115g/L，*血小板计数42×10^9/L↓；降钙素原1.21ng/ml，C反应蛋白35.50mg/L↑，白介素6 22.4pg/mL↑；血沉 14.00mm/h；甲型/乙型流感病毒抗原检测（呼吸道病毒抗原检测）、抗中性粒细胞胞浆抗体5项测定(ANCA)、登革热病毒检测（抗原+抗体）、新冠病毒核酸单人单检、粪便隐血试验(OB)：阴性。免疫球蛋白G4(IgG4)、血液疟原虫检查、异常凝血酶原（PIVKA-Ⅱ）测定、粪便常规：未见明显异常。2025-07-11床边心电图：窦性心律，左心室高电压，ST-T异常。
转科后予“甲泼尼龙40mg qd（07.09-07.11）、泼尼松40mg qd（07.12-至今）”抗炎，“头孢唑肟钠2g q12h（07.12-07.14）”抗感染，“熊去氧胆酸”退黄利胆，“易善复”保肝降酶，“特比澳”升血小板，“白芍总苷”调节免疫，辅以保胃、补充维生素D、补液等治疗。
末次复查：2025-07-14血常规：*白细胞计数6.58×10^9/L，*血红蛋白122g/L，*血小板计数 59×10^9/L↓；降钙素原 0.50ng/ml，*总胆红素 33.53μmol/L↑，*直接胆红素 22.97μmol/L↑，血清前白蛋白 143.0mg/L↓，*白蛋白36.6g/L↓，*谷丙转氨酶 128U/L↑，*谷草转氨酶 75U/L↑，*γ-谷氨酰转肽酶 128.3U/L↑，总胆汁酸16.20μmol/L↑，胆碱酯酶 4643U/L↓，C反应蛋白(CRP) 19.90mg/L↑。
