阴茎异常勃起症-病例报告与文献考察-（1969年 日文翻译）
名古屋大学医学部泌尿科教研室 (主任: 清水圭三 教授)
三矢英辅 濑川昭夫 近藤厚生
引言
阴茎异常勃起症是指不伴有性欲的、长时间持续的阴茎勃起状态，通常伴有疼痛。这是一种极为罕见的疾病，但往往会导致阳痿，预后大多不良。关于此病的病因尚有许多不明之处，治疗方法也尚未确立。此次我们在昭和40年（1965年）以后经历了4例阴茎异常勃起症。在此记述其概要并加以文献考察。
病例
病例1:河○■，29岁，昭和40年（1965年）5月因性神经官能症（原因可能是婚后矛盾？）入住某精神病院。住院期间曾一度出现阴茎勃起状态，但较快恢复。患者于7月出院，在家中发生第二次勃起，据称通过温湿敷治愈。接着在7月30日早晨开始勃起持续，伴有剧烈疼痛。7月31日来我科门诊就诊，并于当日入院。这第三次勃起之前，既无性交也无外伤。尝试了温湿敷、冷湿敷、按摩、消炎酶制剂、女性激素、丁溴东莨菪碱（ブスコパン）、肝素（ヘパリン）静脉注射等保守治疗手段，但均无效。第5病日使用盐酸地布卡因（ペルカミンS） 1.5ml进行腰椎麻醉，但无效。第9病日穿刺双侧海绵体，吸出暗红色凝血块，但勃起状态未变。于是，在第12病日，根据Lowsley-Gonzalez原法，经会阴部切开双侧阴茎海绵体，排除了相当大量的凝血块。向海绵体内各插入2根Nelaton导管（ネラトン氏カテーテル：一种通常由柔韧、光滑材料制成的管子，一端呈圆形，设计用于将尿液导入或导出膀胱），用含肝素的生理盐水灌流，阴茎缩小软化，完全恢复到原来的状态（Fig.1）。尿道内留置了球囊导管（バルーンカテーテル）。此时患者突然发生心脏骤停，虽进行了开胸心脏按摩，但最终不幸去世。既往史无心脏病，梅毒反应阴性。入院时白细胞计数升高至16500，血沉值（中等价）为16.25，其他检查结果包括心电图在内均无异常。
病例2:多○■，41岁，昭和41年（1966年）6月6日夜间在路上行走时，撞到石头上导致右跟腱（アキレス腱）断裂。次日7日入住某医院，8日在腰椎麻醉下接受了跟腱缝合术。据称跟腱完全断裂，周围附着凝血块。翌日9日上午10点左右开始出现伴有疼痛的持续性阴茎勃起。给予镇静镇痛药、女性激素、精神安定剂、消炎剂、肝素、抗生素等，但症状无变化。第5病日在全身麻醉下穿刺阴茎海绵体，用含肝素的生理盐水冲洗并施行按摩。阴茎暂时缩小但再次勃起，第7病日紧急转入我科入院。入院检查显示血沉值异常升高至77.75，但梅毒反应及其他检查结果未见异常。既往史除阑尾切除术（18岁）和因术后粘连再手术（32岁）外，无特别记载。阴茎如Fig.2所示呈勃起状态。压痛中等程度。给予消炎剂、血液循环促进剂、精神安定剂、抗生素等治疗后，疼痛逐渐减轻，第12病日左右阴茎开始略微缩小，故未行手术处理，继续观察病程。第16病日开始主诉右大腿及会阴部疼痛，但认为与本症无因果关系。第25病日（7月3日），阴茎大小仅略有缩小，但阴茎海绵体硬度已明显软化，疼痛也几乎消退，故出院。2年后（昭和43年6月），患者处于完全阳痿状态，性欲充分但阴茎完全无法勃起。阴茎大小正常、柔软，未触及凝血块。
病例3:世○■，37岁，昭和43年（1968年）3月22日上午6点左右开始持续勃起。在某医院未予治疗，观察3天无变化后，于第4病日紧急转入我科入院。22日前夜无性交，未找到诱因。精神状态正常，家庭环境良好。既往史有2年前的阑尾切除术，以及因职业在木材厂工作导致肋骨骨折6、7次。血沉值11.75，白细胞计数15300，其他检查结果无异常。给予温湿敷、各种药物均完全无效。诉中等程度疼痛。第7病日（3月28日）施行了Lowsley-Gonzalez变法。即经会阴部切开双侧阴茎海绵体，排出大量凝血块，各插入一根腹膜灌流导管，在靠近龟头的海绵体两侧各穿刺一根No.18翼状针。通过翼状针向会阴部方向持续灌流含肝素的生理盐水。灌流虽因凝血块时有中断，但勃起程度明显减轻。灌流期间发生两次勃起，但膨胀程度不及最初。术后第3天，阴茎缩小软化，呈平卧于腹壁上的状态。术后第9天拔除导管及翼状针，未再发生勃起。之后给予消炎剂、血液循环促进剂、女性激素、抗生素，第28病日阴茎呈Fig.3状态出院。3个月后患者健康，每周进行2次性交，据称内容大致满意。
病例4:铃○■，42岁，昭和43年（1968年）3月30日在工作单位发生双下肢II~III度烧伤，入住某医院。4月2日在乙醚麻醉（エーテル麻酔）、中途改为腰椎麻醉下进行了人工皮肤移植。4月5日出现高热，但经过良好，于4月13日在腰椎麻醉下再次进行自体皮肤移植，完成了烧伤处理。次日14日清晨发现阴茎勃起并向医生诉说，但因无疼痛，被当作身体健康的证据而未予处理。因勃起持续，翌日15日开始给予冷湿敷、镇静剂，但无变化。第5病日在腰椎麻醉下穿刺阴茎海绵体，吸引出约20ml凝血块。阴茎暂时缩小但再次勃起。给予肝素静脉注射、消炎剂无效，于第7病日（4月20日）紧急转入我科入院。包皮呈浮肿状态，诉轻度压痛，阴茎略有缩小。血沉值升高至61.5，但其他检查无异常，止血功能检查也在正常范围内。既往史除昭和18年（1943年）痔疮手术、昭和30年（1955年）右腓骨骨折外，无特别记载。给予消炎剂、女性激素、血液循环促进剂，第11病日时阴茎缩小呈平卧于腹壁状态，疼痛消失。因双侧阴茎海绵体可触及坚硬凝血块，于第17病日（4月30日）经会阴部切开双侧海绵体，但仅排出少量凝血块。于是，在阴茎体中部两侧海绵体作1cm切开，插入彭罗斯引流管（ペンローズドレーン）结束手术。术后阴茎软化（Fig.4），但术后第2天开始主诉左足五趾麻木感。考虑可能是4月30日腰椎麻醉时损伤了坐骨神经部分分支腓肠神经（N. suralis）的纤维所致。追加给予维生素B12，术后约2周起左足趾麻木感明显消退。第56病日烧伤创面愈合，阴茎也大致恢复至正常大小并软化，故出院。
考察
(I) 原因
引发本症的局部因素包括：损害神经末梢的外伤、血栓症、感染症、出血、血肿、炎症性肿胀、浮肿、肿瘤等。组织学原因包括梅毒、白血病（特别是骨髓性）、镰状红细胞贫血、中枢神经系统损伤等。1914年F. Hinman收集了当时报告的170例，追加报告了2例自身经验病例，并对发生原因进行了分类，就症状、治疗方法等做了详细报告。即35例（21%）基于神经源性原因，135例（79%）基于机械性原因。135例中，由白血病引起的有45例，合并痛风的4例。
Henderson与Roepke（1933）认为，因局部激素失调，交感神经（L-2~L-4）及副交感神经（S-2~S-4）受到刺激，使阴茎海绵体内压力上升，静脉血回流不畅，从而导致本症。
Conti（1952）对20例阴茎进行了组织学研究，推论动静脉内膜存在的肉柱使动脉开放，静脉侧关闭。可能是通过这一机制引发正常的阴茎勃起。
Hasen与Raines（1962）指出，镰状红细胞贫血（sickle cell anemia）合并本症的病因，是由于异常血红蛋白（ヘモグロビン）导致血中二氧化碳含量增加，血液粘性增高，从而引起血液淤滞。
F. Himman Jr.（1960）报告了7例特发性阴茎异常勃起症，指出无论本症原因是精神性的还是局部刺激性的，均源于长时间的阴茎勃起。这伴随着静脉血淤滞，增加血液粘性，使静脉灌流变差，最终导致本症。
根据我国（日本）的报告，本症发生原因以特发性最多，占21%，其次为炎症性占18%~13%，由白血病引起的相对较少，占8%~10%（第7位），比例较低。
据Grace与Winter（1968）称，23例中特发性最多，占48%，其次是镰状红细胞贫血26%，白血病13%。
此次我们的第一例，难以判断是精神原因（性神经官能症）所致还是特发性。第三例原因完全不明，可认为是所谓的特发性。第二、第四例均在本症发生前一日在腰椎麻醉下接受了手术侵袭，存在感染机会，且处于易形成血栓的状态。因此推测是基于腰椎麻醉所致的中枢神经系统损伤或血栓症，或两者共同作用而发生的。第四例的足趾麻痹明确是由腰椎麻醉损伤坐骨神经（L-4~S-3）的分支腓肠神经所致（Table1）。幸运的是，该患者被认定为在烧伤治疗过程中发生本症属于工伤，但因本症发生原因不明，我们在撰写意见书时非常辛苦，特此补充。
据古川、町田等（1964）称，腰椎麻醉后发生本症的有129例中的3例。也有经尿道前列腺切除术后合并本症的罕见病例报告。
(II) 症状与检查结果
4例均主诉阴茎部疼痛，但如第1例（第2病日入院）、第3例（第4病日入院）所示，似乎发病后天数越短，疼痛程度越剧烈。仅第2例主诉排尿障碍，需要留置导管。
血沉值（中等价）在第2、第4例显示异常高值。这两例均在第7病日入院，且接受了手术治疗。这或许暗示了血液成分的某种异常？白细胞增多见于第1、第3例。梅毒血清反应均为阴性。4例均意识清晰，智力正常。本症发生以前经历过频繁勃起状态的只有第1例（2次）。据Grace与Winter（1968）称，23例中有9例（39%）以前经历过勃起状态。
(III) 治疗方法
治疗方法分为保守治疗和手术治疗。前者包括药物疗法（血液凝固阻止剂、精神安定剂（トランキライザー）、血管扩张剂、女性激素、输血、镇静剂等）、麻醉疗法（局部、腰椎麻醉、全身麻醉）、物理疗法（冷温敷法、按摩、X线照射）。后者包括阴茎海绵体穿刺与灌流法、通过海绵体切开排除凝血块、阴茎切断术等。然而，根据我们的经验及前人文献，仅靠保守疗法几乎无法使勃起停止，未能获得良好结果。
Brody, Lahr等（1957）报告1例在全身麻醉下从阴茎尖端向根部强制按摩使之松弛，但据说丧失了勃起能力。
King, McCune等（1964）认为对于基于血栓症的阴茎异常勃起症应使用纤维蛋白溶解素（Fibrinolysin）和抗凝剂，报告在5例中3例有效。
催眠术对于基于精神因素的本症可能有效。
1928年McKay与Colston记述了穿刺阴茎海绵体吸引凝血块并用生理盐水冲洗的3例——即现今我们多数人采用的方法——强调了此法的有效性。同时提到，腰椎麻醉在血栓形成之前可能有效。
以上方法无效时，应采用切开阴茎海绵体排除血块，并进行间歇性或持续性灌流的方法。
对于引发本症的特殊疾病如白血病、镰状红细胞贫血，原发病的治疗当然是首要的。Haar, Shanbrom等（1960）报告了1例使用乙烯亚胺醌（ethyleneiminoquinone）复合体A-139改善白血病患者血液状态，并使阴茎勃起松弛的病例。
Hasen与Raines（1962）报告接触了12例合并本症的镰状红细胞贫血病患者，给予了输血、镇静剂，或进行了海绵体穿刺及吸引。
其次，作为最近报告的新方法，有结扎阴部内动脉（internal pudendal artery）的方法。Burt, Schirmer等（1960）对1例施行此法，报告4个月后勃起、性交均达到满意状态。然而，也有相反结果的报告。
接着，1959年Ulm报告了1例，在全身麻醉下给患者使用神经节阻滞剂（ガングリオンブロック剤）ARFONAD（Trimethaphan Camphorsulfonate）造成低血压状态，成功从海绵体清除了凝血块。此法为维持收缩压于60~70mmHg，可能伴随相当风险。Farrer与Goodwin（1961）将此药用于2例，其中1例成功。
Sozer（1968）报告使用降压药硝普钠（sodium nitroprusside）代替ARFONAD用于3例，其中2例对正常性交满意。
另有其他方法，如1964年Grayhack. McCullough等报告的为消除静脉血淤滞，在阴茎海绵体与大隐静脉之间建立旁路的方法（Sapheno-corporeal anastomosis）。这是一种将海绵体内的静脉血通过大隐静脉引向股静脉的独特方法，记述了对1例仅行右侧手术获得成功。之后Garrett与Rhamy（1966）报告对5例施行此法，4例成功。Grace与Winter（1968）报告2例中1例获得满意结果。
以上，关于阴茎异常勃起症的治疗方法已发表非常多，我们在实际治疗患者时，必要的是对每个病例选择最合适的方法。此外，保守疗法除特殊病例外大多无效，因此应尽可能迅速地考虑手术治疗。此次我们报告的4例中，从发病到采取手术疗法的平均天数为7.2天，但我们认为在保守方法无效时，应更迅速地——在1至2天内——采取手术手段。并且认为，在我国（日本），利用ARFONAD的方法及大隐静脉-海绵体分流术（Sapheno-corporeal anastomosis）等新方法也是值得尝试的途径之一。
总结
(I) 在名古屋大学医学部泌尿科，自昭和40年（1965年）以后经历了4例阴茎异常勃起症。
(II) 1例因急性心衰于术后即刻死亡，2例处于阳痿状态，1例能进行满意的性交。
(III) 保守治疗方法除特殊病例外，大多无效。
(IV) 作为手术疗法，近期报告了阴部内动脉结扎、神经节阻滞剂的使用、大隐静脉-海绵体旁路成形法。
(V) 认为在保守治疗无效时，应在发病后2或3天内进行手术治疗。
本文主旨已在第84届日本泌尿器科学会东海地方会上发表。
