理论学习|肺动脉高压的诊断标准

追求卓越，成功自然隨之而來。

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《3 idiots》

理论学习：

一、

二、

三、

临床表现：

儿童：婴幼儿多非特异性症状（食欲差、生长迟缓、哭闹发绀），学龄儿童类似成人（活动后气急）但晕厥少；右心衰竭体征（如下肢水肿）发生率低。

成人：多典型症状（活动后胸痛、晕厥），右心衰竭体征出现早、更普遍。

病因侧重：

儿童：以先天性 / 遗传性为主 ——IPAH/HPAH（占儿童 PAH 57%）、APAH-CHD（占儿童 PAH 43% 中 85%），13% 合并染色体异常（如 21 三体），还有代谢病（如甲基丙二酸尿症）。

成人：以后天获得性为主 —— 左心疾病（心衰 / 瓣膜病）、COPD、CTEPH（慢性血栓栓塞性 PH），少见先天性 / 遗传性病因。

诊断流程

儿童：先超声排 CHD→再查肺发育 / 遗传 / 代谢→排除后确诊 IPAH。

成人：先排左心疾病→再查肺部 / 血栓→排除后确诊 PAH。

20250921。