鼻咽部肿物待查有哪些可能？这则病例不可错过
病例作者：赵伟亮 湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科
【病例基本信息】
患者，女，1岁1月，9kg，因「右耳反复流脓8月，鼻塞2月」入院。
现病史：8个月前，患儿无明显诱因出现右耳反复流粘稠黄色液体，伴臭味，无耳流血。病程中，患儿有反复发热，最高体温39.2℃，予口服药物后可缓解。就诊于当地医院，诊断为“中耳炎”，予外耳道清理及予口服阿莫西林抗感染后，症状无明显改善，右耳仍有反复流脓，患儿逐渐出现鼻塞，并进行性加重，无流涕，睡眠时张口呼吸，来我院就诊。患儿无呕吐、意识障碍，无喂养困难，精神、食欲、睡眠可，大小便正常。
既往史：出生后即出现呼吸困难，三凹征阳性，气促明显，皮肤青紫，立即给予吸氧，清理呼吸道，行气管插管，转入我院ICU。
专科查体：右侧外耳道口可见粉红色肉芽样新生物堵塞，新生物周围可见白色水样粘稠分泌物，鼓膜不能窥及，乳突区无明显肿胀，局部皮温不高，无明显红肿破溃。左侧外耳道少量耵聍，鼓膜无充血，标志可辨。鼻腔黏膜稍充血，下鼻甲稍大，鼻底少量粘涕。咽部稍充血，双侧扁桃体I°，无脓点。
【实验室检查及辅助检查】
1、门诊行耳纤维内镜检查提示：右侧外耳道新生物，性质待查。
图1：耳纤维内镜检查
2、门诊行鼻咽镜检查提示：鼻咽部新生物，性质待查
图2：鼻咽镜检查
3、气导ABR：右耳反应阈为70dBnHL，左耳反应阈为20dBnHL。骨导ABR：左右耳反应阈均为20dBnHL。
4、ASSR：左耳：500HZ未引出、1000HZ 50dBSPL、2000HZ 40dBSPL、4000HZ 60dBSP；右耳：500HZ未引出、1000HZ 80dBSPL、2000HZ 90dBSPL、4000HZ 90dBSPL。
5、乳突+副鼻窦CT：
l 右侧外耳道内段狭窄、闭塞，右侧乳突气房、外耳道内段、右侧中耳鼓室内见液性及片状软组织影填充，右侧中耳鼓室容积较对侧扩大，下壁凹陷并可见局部骨质吸收破坏，右侧外耳道骨性壁变薄，右侧听小骨体积较左侧稍变小，骨质密度稍减低。
l 后鼻孔-鼻咽区可见一类圆形软组织密度影，大小约为2.0×1.8×0.9cm，平扫CT值约为24～43HU，增强后明显不均匀强化，CT值约43～104HU，右侧咽旁间隙不清晰；双侧上颌窦充气欠佳，内可见稍高密度影填充。双侧筛窦、蝶窦形态正常，窦腔充气良好，未见积液。窦壁骨质完整，黏膜无增厚。双侧下鼻甲未见肥大，鼻中隔未见偏移。
l 右侧中耳、乳突炎并胆脂瘤形成可能，右侧外耳道内段狭窄、闭塞，病变经咽鼓管延伸至右侧鼻咽腔内（请结合临床）。
图3：副鼻窦（上）+乳突（下）CT
6、MRI（鼻咽腔-右侧咽鼓管区-右侧）：中耳、乳突、外耳道内可见团片状，片状稍长T1、T2信号影，抑脂T2WI以高信号为主，内信号不均匀，边界不清，增强扫描呈明显不均匀强化；附近局部骨轮廓显示欠佳；左侧乳突及中耳鼓室内未见明显异常信号影及异常强化影。中耳、乳突、外耳道内异常信号性质待定：感染性病变？其他？建议结合临床及活检定性。
图4：（鼻咽腔-右侧咽鼓管区-右侧）MRI
【临床诊断与治疗方案】
结合患儿病史、临床症状及影像学检查，初步诊断为外耳道、中耳及鼻咽部肿物性质待查：怀疑胆脂瘤合并炎性肉芽肿、嗜酸性肉芽肿、错构瘤。
Ø 病理检查
1、第一次局麻下取右侧外耳道新生物提示炎性肉芽；
2、第二次全麻下取右侧外耳道、鼻咽部新生物提示：瓶注肉芽组织考虑胆脂瘤；瓶注肿物结合临床考虑错构瘤。
Ø 治疗方式
行鼻内镜下咽鼓管新生物切除术、外耳道新生物切除术、乳突凿开术、砧骨摘除术。
【医生个人治疗心得】
错构瘤由 Ajbrechfs于1904年首次提出，多数学者认为不是真性肿瘤，它是由一种或多种组织在数量、结构、成熟度上错误的组合与排列，呈局限性生长的瘤样增生[1]。
Ø 病因：错构瘤的病因不明，可能是残留的胚芽在出生后异常发育而造成的畸形生长。与畸胎瘤无限制的生长方式不同，错构瘤为自限性生长，但不能自行退化，复发少见[2]。
Ø 临床类型：有间叶错构瘤和上皮错构瘤 2 种类型，其中以上皮错构瘤较多见，多见于肺、肾、消化道，较少发生于耳鼻咽喉部，特别是位于鼻咽部罕见[3]。
Ø 临床表现：鼻咽部错构瘤临床表现与病变的大小和发病部位有关，常见的临床表现有鼻塞、哭闹时伴闭塞性鼻音、喂养困难、发音不清晰、睡眠打鼾等，若病变压迫至咽鼓管及后鼻孔时可出现反复发作的急性中耳炎[4]；本例中，该患儿鼻咽部虽可见肿物，但未见明显呼吸困难，仅表现睡眠打鼾及鼻塞。
Ø 治疗方式：鼻内镜下手术彻底切除病变组织可达到治疗目的，若合并变应性鼻炎及哮喘等，术后可长期鼻喷激素药物及鼻腔冲洗治疗[5]。
个人体会：本例同时包含了鼻咽部错构瘤、中耳腔胆脂瘤两者。本次的诊治过程也存在相应的不足，由于局麻下取材有限不能确定诊断。因此，在以后的诊疗过程中，尤其对于新生儿先天性疾病的诊治，尽可能多取组织，避免漏诊、误诊。并需要仔细询问出生史、母孕史以及家族遗传史，进一步完善相关染色体及基因方面的检查。患儿后期应注重多学科临床定期的随访，密切关注患儿鼻咽部及中耳腔有无肿物的复发以及听力功能情况。患儿术后随访未见复发，然而，长期随访势在必行。
参考文献：
[1] Graeme‐Cook, Fiona, and Ben Zion Pilch. "Hamartomas of the nose and nasopharynx." Head & neck 14.4 (1992): 321-327.
[2]Park, Seong Kook, Hyun Jung, and Young Il Yang. "Mesenchymal hamartoma in nasopharynx: a case report." Auris Nasus Larynx 35.3 (2008): 437-439.
[3]Metselaar, R. M., H. V. Stel, and S. Van der Baan. "Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma in the nasopharynx." The Journal of Laryngology & Otology 119.6 (2005): 476-478.
[4]詹翔,曹载载,陈如如,陈波蓓.新生儿鼻咽部巨大畸胎瘤伴腭裂及舌体错构瘤一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019(09):695-697.
[5]中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2024, 30(4): 34-37.Chinese Journal of Otorhinolaryngology - Skull Base Surgery, 2024, 30(4): 34-37.
