鼻根瘘管口有分泌物溢出，还有臭味！你能分辨出是什么疾病吗？
病例作者：李庆亮 山东大学附属儿童医院耳鼻喉二科
【病例基本信息】
患儿，男，因「鼻根部反复红肿半年余」入院。
现病史：患儿生后即发现鼻根中线处有一瘘管口。周围无红肿，无触痛，近半年反复出现鼻根部肿胀，有时瘘管口有白色分泌物溢出，量少，有臭味。于2025年3月30日入住我院。
既往史：
2024年12月2日，因发现面部肿物4天入院，B超示骨膜下方紧贴骨质探及范围约3.2cm×2.9cm×1.1cm不规则回声，边界尚清，内回声不均匀，前方骨膜明显增厚，约0.34cm，深方骨质呈虫蚀样骨质破坏。行穿刺活检后结果考虑炎性增生性病变，保守治疗后好转出院。
2025年2月22日因发现面部肿物7天入院，B超示骨膜下方紧贴骨质探及范围约5.9cm×3.7cm×1.3cm不规则回声，边界尚清，内见大片状液性无回声区，鼻根部骨质呈虫蚀样骨质破坏。行脓肿切开引流及抗感染治疗后好转出院。
体格检查：外鼻无畸形，鼻粘膜无充血，双侧下鼻甲无肿大，鼻道内无异常分泌物。鼻根部中线处可见一瘘管口，挤压后无明显分泌物，周围略红，双侧眉弓中间略隆起，周围皮肤无红肿，无触痛。
【实验室检查及辅助检查】
1、颅脑+面颅骨CT示：鼻骨中部孔状缺损，向上与额骨骨质缺损区相延续，额骨正中局部骨质缺损，边缘不规则，相应区域见软组织团块影，其内密度混杂，呈高、低混杂密度影，范围约55.7mm×14.2mm×39.8mm，内见囊性较低密度影，周围邻近骨质略増厚，余颅骨骨质结构完整。
图1：颅脑+面颅骨CT
2、颌面部MRI示：额骨正中局部骨质缺损，边缘不规则，相应区域见团块状明显高信号，范围约32.3mm×15.8mm×37.0mm，增强扫描病变呈明显不均匀强化，囊性部分内容物未见明显异常强化。
图2：颌面部MRI
【临床诊断与治疗方案】
结合患儿病史、临床症状及影像学检查，初步诊断为鼻中线瘘管。额骨骨质缺损伴软组织肿块，考虑炎性病变伴脓肿形成。
Ø 治疗经过
1、沿鼻背中上段瘘口处进入探针，探查瘘管走行往鼻骨深面，沿瘘口注射亚甲蓝，鼻内镜下检查双侧鼻腔，均未见明显新生物及隆起、染色。
图3：术中步骤
2、以瘘口为中心，做梭形切口。
图4：做梭形切口
3、切开皮肤、皮下组织，暴露囊壁，沿囊壁分离，直至鼻骨，见痿管穿过鼻骨体。沿鼻骨鼻腔面斜向上穿行，分离鼻骨，扩大缺损口。
图5：分离鼻骨，扩大缺损口
4、额部做斜形切口，探查至前颅窝底，部分骨质破坏，仔细清除病变组织。
图6：清除病变组织
5、探针于额部切口处深处下方向鼻根部切口处探及，于鼻根部切口处可见探针探出，清理探针所探及瘘管通道周围病变组织。
图7：理探针所探及瘘管通道周围病变组织
6、术后病理显示送检瘘管内见灰黄皮脂样物及毛发，瘘管内衬角化型鳞状上皮，管壁纤维组织增生，较多组织细胞和少量淋巴细胞、浆细胞浸润，局灶坏死伴化脓性炎症，结合临床符合鼻中线瘘管伴炎症。
【医生个人治疗心得】[1]
一、诊断及鉴别诊断
Ø 临床表现：
1、为鼻小柱至眉弓中线任意位置无症状的囊肿、无囊肿的真皮窦道或开口于鼻背皮肤的瘘管。
2、瘘管口见突出的毛发是特异性表现，但不到一半的患者可见毛发生长。
3、反复感染及病变的渐进性增大可导致鼻背部局部疼痛、红肿及畸形，当有颅内扩张时可能会出现头痛等症状。
Ø 鉴别诊断：
1、脑膜脑膨出：外观蓝色、软、可压缩，Furstenberg征阳性（患儿用力、啼哭以及轻压囟门或颈内静脉时肿块增大或张力增加），透光试验阳性，影像学上可见颅骨缺损，鸡嵴常常受侵蚀；眶内间距亦明显扩大，常有脑脊液漏等。
2、鼻神经胶质瘤：表现为鼻内或鼻外实性、不可压缩的肿块，可见毛细血管扩张，Furstenberg征阴性，不透光。鼻神经胶质瘤没有瘘管口，亦无局部炎症感染史，很少出现脑脊液漏症状及颅骨缺损，CT增强检查时，鼻神经胶质瘤无强化。
Ø 临床检查：
1、鼻部CT及MRI可了解病变的范围及其对骨质的影响，对明确是否伴有颅内病变非常关键。当CT扫描显示颅底盲孔扩大、鸡冠消失、偏移或呈分叉状，须注意瘘管与颅内贯通的可能性。
2、瘘管造影可了解瘘管的走行及其与周围组织的关系，有利于术前评估，指导手术切除的路径及范围。
3、瘘管在超声中可表现为始于外瘘口的低回声通道，可穿越远端鼻骨到达瘘管末端，对于评估窦道的末端具有一定价值。
二、治疗方式
该病的治疗以手术切除为首选，建议早期手术彻底切除皮样病变，以防止颅内外并发症、局部结构畸形和复发。手术的目的是彻底切除囊肿或瘘管组织，即使少量的外胚层组织残留亦会引起复发。
Ø 手术方式：
1、外鼻切开直接切除术：主要适用于颅外浅表部位病变的切除。
2、传统开颅术：当皮样病变累及颅内时，可选此术。
3、开放性鼻成形术：多用于鼻梁下段及鼻尖的病变。
4、鼻内镜手术：可用于鼻腔内及部分颅内扩张病变的切除，尤其当鼻背部皮肤未受累时。
三、诊疗重点
1、CT检查能评估肿物及瘘管的范围，并且可以观察周围有无骨质缺损。MRI检查能明确肿物的组织成份。
2、病理学诊断是确诊的金标准。
3、最佳手术治疗方案取决于多种因素，包括病变的大小和位置、鼻额部解剖的完整性和颅内张力的存在。
参考文献：
[1]中华耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2020，55（3） : 230-235. DOI: 10.3760/cma.j.Issn.1673-0860.2020.03.008
