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病例典型体征分享:枕顶叶肿瘤损害导致的视动性眼球震颤异常(Cogan法则示例)。

眼科版达人 · 最后编辑于 5 天前 · 来自 Android · IP 北京北京
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患者男性,62岁,因脑部肿瘤术后一年眼科就诊评估。一年前因头痛我院神经内科就诊,且神经内科就诊之前半年发现开车时经常左侧剐蹭,MRI发现右侧枕顶叶巨大肿瘤、左枕叶局限肿瘤,随后外院手术,病理提示为孤立性纤维性肿瘤,可见分裂像,WHO 2级。

下面是术前我院MRI平扫检查结果。可见右侧枕叶为主累及部分顶叶巨大占位性肿瘤,左楔回(为距状裂上方的枕叶)可见一相对小的占位性肿瘤。

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红色箭头:右侧枕顶叶巨大肿瘤;绿色箭头:左侧楔回较小的肿瘤;蓝色箭头:距状裂;粉色箭头:前面所述楔回肿瘤。


此时患者术后一年复诊,双眼最佳矫正视力均1.0。视野检查可见双眼左侧同向偏盲且无黄斑回避(肿瘤侵犯及手术导致右侧枕极完全破坏,这与血管性病变由于枕极大脑后动脉、大脑中动脉双重血供而免受损害不同);同时还可见双眼右下象限不完全性象限盲,这与左侧楔回病变相关,病变位于左侧楔回(距状裂上方),因而视野缺损位于右下象限,道理上应该是双眼一致性视野缺损,视野上并未表现为颞下象限一致性缺损,考虑是检查误差。

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由于患者右侧枕叶广泛病变累及了右侧顶叶,这无疑累及了高级视觉皮层的Where通路,从而会在运动、空间相关视觉感知上出现障碍,于是做了相关检查,结果果不其然,视动性眼球震颤可以看到当格栅条由右向左运动时视动性眼球震颤相对完好,而格栅条由左向右运动时患者视动性眼球震颤明显减弱。在视动性眼震反应中出现不对称现象,尤其是当使用旋转视动鼓时,可能表明大脑存在病变。具体而言,如果额叶或额叶枕叶皮层区域存在较大病变,通常会见到视动性眼球震颤存在不对称性。当视动鼓或者格栅向病灶侧转动时,患者视动性眼球震颤会明显减弱,就像这例患者在下面视频中的表现。

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顶叶负责同向追踪的纤维通路的损伤导致了视动反射异常。当这些纤维被损伤时,病人朝向病灶侧的追踪变差(此例患者右侧顶叶病变,出现了向右侧扫视追踪变差[视频演示的后半段])。这种障碍可以通过向一个方向而后向另一方向旋转视动鼓或横向移动视动条纹来引出(此例使用了视动条纹),迫使在鼓/条纹运动的方向上进行重复的快速追踪运动,而后在相反的方向上再注视。

虽然在神经影像时代对同向偏盲患者进行视动性眼球震颤检查似乎并不重要,但在监测枕顶区固有肿瘤时它是极其有用的。如果病人最初为水平对称的视动反射,然后出现不对称性反射,无论影像学显示如何或者患者的医生认为什么,这表明肿瘤已从枕叶区域播散到了顶叶区域。这可能会对管理有着显著的提示。

David G. Cogan在1959年描述了一系列31个经解剖证实的病例,总结出Cogan法则,该法则指出:一个主诉同向偏盲的患者,如果存在不对称性视动反应(当视动眼震(OKN)刺激向受累的脑叶移动时,纠正性扫视方向的反应缺乏或减少),病变更可能累及大脑后动脉区域以外的顶叶深部,因此病变不太可能是来自血管源性的。相反,不对称的视动反应通常与肿瘤相关,因为肿瘤在顶叶比枕叶更常见。

又对患者进行了钟表绘图检查以排查有无半侧忽视(hemineglect),庆幸的是结果大致正常。患者也表示现在经常通过向左侧不断扫视代偿视野缺损。

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下面这张图展示的伴有半侧忽视患者的可能的异常结果。

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半侧忽视还可以通过线段二等分检查(line bisection test)、铃铛勾除试验(bells cancelation test)进行评估,如下图所示。

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这例患者虽然是术后的检查,但也非常典型地展示了Cogan法则。

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