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病例背部出现一张「渔网」,我猜大家一定想不到这个诊断!

皮肤性病版版主 · 最后编辑于 17 小时前 · 来自 Android · IP 福建福建
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病例信息

【患者信息】:男,28岁。

【主诉】:进行性面部和躯干皮疹伴轻度肌肉无力10年,皮疹复发后转诊。

【现病史及既往史】:患者10年前(18岁时)因类似面部和躯干皮疹伴轻度肌肉无力症状,于当地皮肤科就诊,诊断为皮肌炎,接受泼尼松、甲氨蝶呤和羟氯喹联合治疗,数月后肌肉无力改善,但出现轻度肝毒性,停用甲氨蝶呤和羟氯喹 。停药后皮肤症状复发,现转诊至我院重新评估。

【检查】

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体格检查:眼睑和颧部有紫罗兰色向阳疹,颈部和背部可见明显的「渔网」状红斑疹(图 1A),四肢肌力正常。网状皮疹活检样本的组织病理学评估显示,苏木精 - 伊红染色可见界面性皮炎(图 1B),过碘酸 - 希夫染色可见基底膜增厚(图 1C)。

检查:肌酸激酶浓度在正常范围内(64 U/L,参考范围 50~310 U/L),抗转录中介因子 1-γ(抗 TIF1-γ)抗体阳性,其他肌炎特异性自身抗体均为阴性。肌肉 MRI 未见肌肉炎症或水肿,胸部 CT 未发现间质性肺病。全面的恶性肿瘤筛查(包括全身 PET-CT 和胃肠内镜检查)未发现隐匿性肿瘤。外周血 PCR 显示干扰素刺激基因(MX1 和 IFI44)升高,证实存在 I 型干扰素特征。免疫组织化学和免疫荧光分析显示基底表皮和血管周围区域有 MX1 表达。

【临床诊断】:考虑?

【治疗经过及结果】

病例讨论

面对「非典型」的皮肤表现,医生需保持高度警觉

网状皮疹作为一种特殊的皮肤表现,其形态学特征与潜在系统性自身免疫病之间存在密切联系。本文所列举的多种自身免疫病中,网状皮疹不仅是皮肤血管反应的表现形式,更可能是微循环障碍、免疫异常激活及高凝状态的重要标志。识别网状皮疹的形态特征及其背后的免疫机制,对于早期诊断、精准治疗至关重要。在临床实践中,面对这一「非典型但关键」的皮肤表现,医生需保持高度警觉,结合病史、实验室检查及多学科协作,才能揭开隐藏在「网」下的真正病因。

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