dxy logo
首页丁香园病例库全部版块
搜索
登录

病例胶质母细胞瘤典型影像学征象认识

核医学科医师 · 最后编辑于 07-01 · IP 广东广东
296 浏览
icon胡志勇HZY 达人已点赞

作者:厦门高尚医学影像诊断中心放射科陈楠楠


病史摘要

主诉:患者男性,62岁,走路不稳,体检前在家走路摔倒(1次),精神状态一般,大小便无异常,无明显体重减轻。

现病史:外院体检CT检查发现右侧枕叶异常密度影,占位待排除。

既往史(-)

个人史(-)

 

· 病例影像资料分析 ·MRI图像

img

T1WI

img

T2WI

img

T2-FLAIR

img

DWI ADC

img

DWI ADC

img

DWI ADC

img

T1WI+C

img

T1WI+C

img

T1WI+C

 

图像所示:右侧大脑半球肿胀,颞、枕叶可见肿块影,最大截面大小约8.7x3.7x7.1cm,边界不清,肿块信号不均,T1WI呈稍高、低信号,T2IW呈稍高、更高信号,DWI呈稍高、高信号,ADC以低信号为主,增强扫描明显不均匀环状强化,肿块周围可见指状、片状水肿带,右侧脑室后角、胼胝体压部、海马旁回受累,中线结构向左侧移位。

左侧脑室后角旁、枕叶亦可见片块状异常信号影,T1WI呈稍低信号,T2WI星稍高信号,DWI星高信号,增强扫描明显强化。脑干未见明显异常信号影,增强扫描未见明显异常强化。余脑沟脑池增宽,脑室系统轻度扩大。

 

初步诊断

1、右侧颞、枕叶及左侧脑室旁-胼胝体、枕叶占位,详见上述,考虑多发高级别胶质瘤,建议进一步检查。

2、老年性脑萎缩。


基因检测报告

img
img

胶质瘤概述

脑胶质瘤年发病率为3-6.4/10万,约占所有中枢神经系统肿瘤的23.3%,占恶性肿瘤的78.3%。

其中WH0 4级的胶质母细胞瘤(Glioblastoma,GBM)年发病率最高约为4.03/10万人,占全部原发恶性中枢系统肿瘤的48.6%。

发病机制尚不明确,目前确定的危险因素包括:高剂量电离辐射基因遗传突变

脑胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤,2021年版WH0中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1-4级,1-2级为低级别脑胶质瘤,3-4级。


胶质母细胞瘤(GBM)概述

中枢神经系统最常见的恶性肿瘤,约占颅内恶性肿瘤的12-15%.

胶质母细胞瘤可起病时即为胶质母细胞瘤(原发性),也可由低级别胶质瘤发展而来(继发性)。

WH0 4级,具有进展快、易复发、预后差的特点。接受手术,放疗及化疗的标准治疗后,患者的中位总生存期(0S)约为15-18个月且5年生存率不到10%。

发病高峰年龄45-75岁,男性多见,幕上白质最为常见,其中以额叶最多见。


成人弥漫性胶质瘤

IDH突变的弥漫性星形细胞瘤被认为是单一类型,并被分为2、3或4级其他分子发现,如存在CDKN2A/B纯合子的缺失,即使在没有微血管增殖或坏死的情况下,具有这些分子改变的IDH突变的星形细胞瘤的WHOCNS分级为4级。

在2021版WH0分级中,胶质母细胞瘤只包括IDH野生型肿瘤。当成人IDH野生型弥漫性星形细胞瘤没有胶质母细胞瘤的组织学特点;但有一个或多个遗传参数(TERT启动子突变、EGFR基因扩增或整个7号染色体7获得和整个10号染色体丢失(+7/-10)缺失)也被归类为胶质母细胞瘤。

img

临床表现

位于非主要脑部功能区、较小的肿瘤早期常没有明显临床症状,在起病早期即可出现与肿瘤的占位效应及位于主要功能区的肿瘤对毗邻脑功能的影响相关症状,症状主要包括头痛、癫痫、人格改变、言语改变、感觉障碍、运动功能下降等。

伴随症状:胶质母细胞瘤可能导致脑脊液循环障碍并形成梗阻性脑积水,从而出现头痛、视力障碍等症状。大约2%的GBM存在由急性肿瘤内出血引起的突发性中风样发作。对于患有自发性,原因不明的颅内出血的血压正常的老年患者,GBM应该作为可疑诊断。

 

生物学特性

最常见的外观是围绕中央坏死核的红灰色肿瘤“外皮”,坏死和微血管增生是GBM的组织学标志。

IDH野生型GBM可以迅速沿着致密的自质区域广泛传播,也可以沿室管膜、脑脊液传播。

初诊时最多20%表现为多灶性病变,其中仅2-5%是同步、独立发展的肿瘤。

 

弥漫性胶质瘤的组织学评估

弥漫性胶质瘤的组织学评估主要依据

①细胞核异型性,核浆比;

②核分裂象(反应细胞增生活性);

③微血管增生;

④坏死。

以星形细胞为例:具有上述①的为Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤;同时具有①和②)为间变性星形细胞瘤,可见问变的特点为高核分裂、高增生活性,直接结果就是高密度细胞区域产生;具备3点以上就是胶质母细胞瘤,可见胶质母细胞瘤的特点为微血管增生和(或)坏死。在少突胶质细胞谱系肿瘤中,由于没有W级肿瘤,间变性少突胶质细胞瘤可同时具有核分裂象多、微血管增生、坏死改变。

 

组织学改变相关的影像学表现

(1)细胞核异型性:影像学无法评估,这时更多是通过弥漫性生长模式产生的“塑形征”来确定弥漫性胶质瘤。

(2)高核分裂象:高细胞增生活性,直接的结果就是出现局部或全部的细胞高密度区,DWI序列可以评估这个病理变化。

(3)微血管增生:高级别弥漫性胶质瘤细胞增生快,细胞密度高,易形成肿瘤缺氧微环境。肿瘤缺氧微环境会导致肿瘤细胞及间质细胞缺氧诱导因子升高,进而引起缺氧相关基因表达增加如血管内皮生长因子升高,最终使肿瘤血管生成、血管通透性增加(新形成的肿瘤新生血管幼稚,无神经及平滑肌基底膜不完整,无血脑屏障),影像学表现为造影剂外渗,组织强化从轻度强化到明显强化(新生血管密度和成熟度不同,通透性不同),常见“玻璃样”中等强化。脑内强化取决于血管“漏”造影剂的程度,一般用血管通透性或血脑屏障破坏表示除强化外,肿瘤缺氧相关微血管增生直接增大了肿瘤血管床,导致肿瘤高灌注。

(4)假栅栏状坏死:影像学显示的坏死都是融合性大片坏死,无法显示镜下显微结构的假栅栏坏死,但坏死可以诱发局部炎症,使血管通透性升高,导致不同程度强化。实际上坏死和微血管增生常并存,不易评估,有时磁共振波谱(magneticresonance spectroscopy,MRS)脂质(Lip)峰会有帮助

中央大的坏死由微坏死融合而成,影像学可见中央T,WI脑脊液样高信号不强化区,大量坏死细胞破裂释放溶酶体酶等炎症介质诱发炎症,导致坏死周围薄带状组织内血管通透性明显升高、血管扩张、造影剂外渗,从而形成线样明显强化,表现为“内环征”“拉丝征”“花环征”“外环征”及“磨玻璃样”强化等。

内环征:肿瘤坏死相关的炎症引起坏死区周围线状的血管通透性增加,“漏”造影剂增加,常见于胶质母细胞瘤,还可见于脑膜瘤和亚急性脑梗死。

 

一“拉丝征”和“花环征”

无数微小坏死融合成大坏死,这种“崩塌”式坏死具有血运选择性,大分支血管周围的薄层组织一般血运足,不易坏死,表现为坏死相关炎症的线样强化,组织血运差、坏死彻底的则无强化,二者表现为丝丝拉拉的“毛刷状”强化,即“拉丝征”。

img

二“内环征”:

“内环征”的机制为坏死相关炎症引起血管高通透性,从而引起造影剂外漏。

外层“磨玻璃样”强化的机制为微血管增生,幼稚血管高通透性“漏”造影剂。

肿瘤的微血管增生有区域性的差异,一般认为微血管增生区外缘血管增生最活跃,新生血管更多更幼稚,通透性更高,强化更明显。

img

鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤PCN

原发性中枢神经系统淋巴瘤PCNS,局限于脑实质、柔脑膜、脊髓和眼的淋巴瘤,无全身其他系统受累。

弥漫大B细胞淋巴瘤,脑室周围>基底节区>胼胝体,5跨胼胝体生长80%位于幕上,13%累及幕下,免疫正常多单发,免疫缺陷常多发。

 

典型影像表现

CT:等/稍高密度,(细胞密度高+核浆比高)。

MRI:信号均匀;T2WI低信号,弥散受限,ADC值更低,增强明显均匀强化,'握拳征”“脐凹征’高强化-低灌注;周围月晕样强化(周围浸润);MRS 明显Lip峰;出血、中心坏死、环形强化、多病灶性:免疫缺陷相关PCNSL(部分患者为接受免疫抑制相关治疗)。

PCNSL是多灶性和侵袭性的,有扩展到可见侵袭区以外的趋势,使得手术治疗效果较差,放化疗敏感,应早期明确诊断避免手术。

 

二脑膜瘤

1级(普通型):880-85%,侵袭性、皚握复发性低;

2级(非典型):15-20%,侵袭性与淸复发性介于良恶性肿瘤之间;

3级(恶性):1-2%,生存期短,5年复发率80%。

明确肿瘤位置一脑内外肿瘤定位

脑外肿瘤征象:

脑脊液裂隙征;蛛网膜血管移位;蛛网膜下腔移位、扩大,静脉窦阻塞;

增强病灶边缘“脑膜尾征;宽硬膜基底;骨质改变;灰质扣压征;MRS提示无NAA峰。

 

三脑转移瘤

典型表现:

患者有明确的原发肿瘤的病史;

多位于灰白质交界区;

瘤内可出血、坏死;占位效应明显;

明显或环形/花环样强化。

 

鉴别要点:

瘤周缺少肿瘤浸润-FLAIR高信号;

FLAIR与ADC信号与皮层相当;

瘤内无坏死带与过度带,(磨玻璃-线样强化);

可有硬膜尾征,可侵犯颅骨。

 

四小脑胶质母细胞瘤

小脑的胶质母细胞瘤罕见,多为原发性胶质母细胞瘤;

原因不明,临床多见于成年人;

病灶大多在小脑半球;影像表现类似于幕上胶质母细胞瘤,第四脑室和脑干移向对侧;

在治疗和预后上与幕上高级别胶质瘤没有显著区别。

 

五小脑转移瘤

恶性肿瘤病史;

多灶性、动态性。

 

六小脑转移瘤

​血管母细胞瘤

起源于血管内皮细胞,WHO 1级,良性肿瘤;

可发生于神经系统任何部位,90%位于后颅窝;

MRI表现:大囊小结节型(典型表现)、单纯囊型、实质型边缘光整,壁结节小,附于一侧囊壁;囊呈脑脊液信号(区别囊结节样低级别胶质瘤);囊壁无或轻微强化,壁结节明显强化壁结节内及瘤周可见异常血管流空影;瘤周水肿不明显。

 

审核医生:陈楠楠

 

参考文献:

1.https://dps2022.rsna.org/exhibit/?exhibit=NREE107.

2.Brain Tumor lmaging in Adolescents and Young Adults:2021 WHO Updates for Molecular-based Tumor Types. Radiology2024 Feb;310(2):e230777.

3.The 2021 [VHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary, Neuro Oncol,2021 Aug 2:23(8):12311251.

4.Major Changes in 2021 World HealthOrganization Classification of CentralNervous System Tumors,Radiographics, 2022Sep-0ct;42(5):1474-1493.

5.Diffuse glioma growth: a guerilla war, Acta Neuropathol , 2007 Nov;114(5):443-58

6.Glioblastoma and Other Primary Brain Malignancies in Adults: A Review, JAMA. 2023 Feb 21:329(7):574-587.

7.CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in2015-2019,Neuro Oncol.2022 0ct 5:24(Suppl 5):v1-v95.

8.Glioblastoma in adults: a Society for Neuro-0ncology (SNO) and European Society of Neuro-0ncology (EANO) consensus review on current management and future directions.. Neuro Oncol 2020:22:1073-1113

9. Descriptive epidemiology of World Health Organization grades Il and lll intracranial meningiomas in the United

States.. Neuro Oncol.2015 Aug:17(8):1166-73.

10, Meningioma., In: WHO Classification of Tumours Editorial Board, J Neurooncol, 2023 Jan:161(2):373-381

11. Beyond the WHO classification of meningioma: using molecular diagnostics to guide management, Adv Clin Neurosci Rehabil .2023 Aug 8;22(2):WVJZ9783.

12. T2-FLAlR Mismatch, an Imaging Biomarker for lDH and 1p/19q $tatus in Lower-grade Gliomas: A TCGA/TCIA Project. Clin Cancer Res.2017 0ct 15:23(20):6078-6085.

13.https://neuroradiologyteachingfiles.com/lra.html.

胶质母细胞瘤 (23)
老年性脑萎缩 (1)
纠错
1 2 5
同行评议(0)
已评议
不开通精选
开通精选
精选已授权,待上线
评议结果暂未公布
参与评议
去邀请
NaN
病例完整NaN
临床实用NaN
诊疗科学NaN
学术价值NaN

全部讨论(0)

默认最新
avatar
1
分享帖子
share-weibo分享到微博
share-weibo分享到微信
认证
返回顶部