重症肺炎并骶骨肿瘤
病例信息
病例特点:患者，女，61岁，以"确诊骶骨恶性肿瘤17月，腿部疼痛1天"为主诉入院。现病史: 缘于2023年08月前无明显诱因出现左侧大腿酸胀、麻木，活动后明显，夜间症状加重，无压痛、向他处放射及活动受限，局部无皮肤红肿、破溃、脓、皮温升高等，无进行性消瘦，无胸闷、心悸、呼吸困难等不适，予外院予保守治疗(具体不详)无明显缓解。后转诊第一医院，行骶椎MRI平扫+增强(2023-10-1012:11)：S1-2骨质破坏并周围不规则软组织肿块，病灶顺两侧扩大骶孔生长，增强后呈明显不均匀强化，考虑恶性肿瘤可能，转移瘤未除外。未见明显穿刺禁忌症，于2023.10.17在局麻下行“CT引导下S1-2骶椎病损穿刺术”，术后病理示：病理检查申请单(2023-10-26)：(骶骨病损穿刺组织)免疫组化提示神经源性肿瘤，倾向神经鞘瘤，目前恶变证据不足，穿刺组织有限，无法行相关免疫组化及分子检测进一步明确。IHC:CD99(+),LCA(部分+),S-100 (+), S0x-10(+),CD56 (+),H3K27me3(未缺失+),Desmin(-),CK(-), TLE-1(局灶+),NYESO-1(-),NKX3.1(-),NKX2.2(-),SATB-2(-),KI-67(+，20%)。于2023.10.31在全麻下行“S1-2骶椎病损切开活检术”，术顺，术后病理(骶骨肿瘤)形态学同“骶神经肿瘤”，符合富于细胞性神经鞘瘤恶变(恶性外周神经鞘膜瘤)。(骶神经肿瘤)神经源性肿瘤，局灶细胞密集，生长活跃，核分裂计数10个/10HPF(热点区)，免疫组化H3K27me3大部份丢失，基因检测CDKN2A所在9号染色体非整倍体细胞数量增多，综合以上改变，结合临床影像，符合富于细胞性神经鞘瘤恶变(恶性外周神经鞘膜瘤)。IHC:SOX10(+),S100(部分+),CD34(血管+),EMA(-),P16(散在+),H3K27me3(斑驳状(热点区+，60%),SMA(-), Calponin(-)。后行五周期姑息化疗（具体剂量不详），过程顺利。后反复骶椎疼痛，就诊于我科，于2024-04-08、04-09、04-29、04-30、05-27、05-28行骶骨肿物局部注射抗肿瘤药物，过程顺利，予以安罗替尼抗肿瘤血管生成联合免疫治疗，末次治疗时间为12-06。2024-12-27 盆腔平扫+增强+输液护理费:1.S1-2椎体团片影，伴周围软组织肿块，结合病史考虑神经鞘瘤恶变，肿块较前增大，请结合临床随诊。2.考虑子宫肌瘤。2024-12-27 肺部平扫+重建:1. 考虑双肺散在感染性病变，部分为间质性病变待除，双上肺病变较前吸收，建议继续治疗后复查。2. 主动脉硬化。3. 结合前片，考虑肝内多发囊肿。入院后完善相关检查，予以复查影像学检查疗效评估PD，经全科医师讨论后建议行全身化疗联合抗血管靶向治疗，于2025-01-04行贝伐珠单抗600mg靶向治疗，于2025-01-06行艾立布林2mgD1、9方案化疗一程。2025-02-08予以贝伐珠单抗+艾立布林2mg D1、8全身化疗，后予以升白，升血小板，输血红蛋白等对症治疗，后患者反复发热完善相关辅助检查，先后予以美罗培南、替加环素、卡泊芬净，异帕米星，莫西沙星抗感染，拔除输液港。于2025.4.8行“鞘内泵置入术”，予以“吗啡注射液 +罗哌卡因”鞘内泵入止痛，疼痛控制可。现患者腿部剧烈疼痛，为求进一步治疗就诊我院门诊，拟“骶骨恶性肿瘤”收入院。既往史:否认“心、肝、肺、脾、肾”等重要脏器疾病史。否认“肺结核、病毒性乙型肝炎、伤寒”等传染病史。否认食物、药物过敏史。否认输血、外伤及中毒史。预防接种史不详。
诊断:1.重症肺炎 2.念珠菌性败血症 3.急性细菌性心肌炎 4.心力衰竭 5.骶骨恶性肿瘤（恶性神经鞘瘤cT4N0M1， Ⅳ期） 6.恶性肿瘤支持治疗 7.骨髓抑制 8.纯高甘油酯血症 9.高尿酸血症不伴有感染性关节炎体征和砂砾性病 10.中度贫血 11.血小板减少 12.电解质紊乱 13.慢性疼痛，其他的 14.真菌性泌尿道感染。
病例讨论
复查影像学疗效评估SD，肺部感染、泌尿道真菌感染，先后予头孢曲松（5.8-5.18）、哌拉西林钠他唑巴坦钠（5.18-5.19）、氟康唑（5.16-5.29）抗感染，住院期间IV度骨髓抑制、白细胞III度减少、中性粒细胞减少、重度贫血、血小板IV度减少，重症肺炎、ARDS、急性细菌性心肌炎、心力衰竭，升级为美罗培南（5.19-5.29）、卡泊芬净（5.19-5.29）、复方磺胺甲恶唑片（5.21-5.29）抗感染、高流量吸氧、纠酸、抗炎平喘、退热、升白、升板、输红细胞、输血小板、维持电解质平衡、制酸、利尿、抗心衰、升压、抗晕眩、营养支持、改善循环、促胃肠动力、保骨等治疗。2025.5.26行“CT引导下胸腔穿刺术”，
