非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识.pdf

【摘要】 非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uremic syndrome,aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和 AKI为主要临床特点的综合征。约 50%的 aHUS患者存在潜在的遗传和(或)获得性补体系统异常，多数 aHUS患者发病时存在各种诱发因素,补体途径尤其是替代途径的过度激活在 aHUS的发病中起重要作用。尽管aHUS已被列为罕见病,但其经典的临床表现并不罕见。在不同病程状态下,aHUS的临床表现也存在极大异质性。目前,国内外相关诊断标准可能无法涌盖所有类型的 aHUS。上海市医学会肾脏病专科分会和《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组参考国内外相关指南或共识和最新证据制订本共识,在经典诊断基础上,对于不符合标准“三联征”的 aHUS提出分层诊断方案,以提高继发性 aHUS的诊断效率,做到早诊断、早治疗,从而提高存活率和治愈率。