病例16岁女孩患SLE合并甲状腺功能减退及HAE一例

病例信息

【患者信息】：女，16岁，5岁时确诊系统性红斑狼疮，12岁时诊断为狼疮肾炎。

【主诉】：反复水肿11年，加重2月

【现病史及既往史】：患儿自5岁起反复出现全身水肿，曾在广州某院确诊为系统性红斑狼疮(SLE)，一直未间断服药，12岁时诊断为狼疮肾炎，服用硫酸羟氯喹、甲泼尼龙片及吗替麦考酚酯，近2月全身水肿加重，尿量偏少，畏寒、纳差、乏力，前来就诊。

【检查】：′‘化验电解质血钾2.80mmol/L，血钙2.04mmol/L，血常规红细胞计数2.99*10^12/L，血红蛋白85g/L，24小时尿蛋白定量12860mg/24h，补体C30.39，补体C40.13，免疫球蛋白G0.54，白蛋白20.3，尿素17.23，肌酐79.3，尿酸404.3，甲状腺功能T3<0.30，T4仅44.4nmol/L，TSH0.61uIU/ml，甲功抗体2项正常，ANA1:80，总25-羟维生素D7.35ng/mL，D-二聚体11.14mg/L，尿常规蛋白质2+，尿隐血3+，白细胞1+，抗核抗体谱17项阴性，尿λ链、k链阳性，C1q大于200。遗传性血管神经性水肿(HAE)2项化验阳性。肺CT示双肺间质性肺病，双侧胸腔少量积液，纵隔内、双侧腋窝淋巴结稍增大；腹部彩超示腹盆腔多发积液。

【临床诊断】：系数性红斑狼疮、狼疮肾炎、甲状腺功能减退、HAE

【治疗经过及结果】：给于免疫球蛋白、白蛋白、优甲乐、补充维生素D和益生菌、利尿补钾、补钙及硫酸羟氯喹、吗替麦考酚酯胶囊、小剂量甲泼尼龙等治疗好转。

总结与讨论

SLE累及甲状腺者并不少见，而HAE就罕见或少见，遇到狼疮肾炎、低蛋白血症不能解释的水肿，需注意甲状腺功能减退所致粘液性水肿、HAE引起的水肿伴腹痛及口唇异常肿胀，及时鉴别及诊治。