病例少见的先心病，感叹生命自有其出路！

病例信息

【患者信息】：男，28岁

【主诉】：咯血3天

【现病史及既往史】：患者2024年10月28日受凉后咯血，呈鲜红色，量5ml，伴咳嗽咳痰，外院查胸部CT：1.双肺支气管血管束增多；2.右肺中下叶少许炎症；3.双肺尖处胸膜稍增厚，4.右位心，心脏增大；双侧上腔静脉；心脏超声：1.先天性复杂性心脏病右侧异构综合征；2.单心房，心内膜垫缺损，右室双出口；3.室水平双向分流；4.升主动脉增宽；未予特殊处理。此后几天多次咯血，遂于10月31日就诊于我院，查血气：pH 7.36，PO2 60mmHg，PCO2 33mmHg，BE -5.9mmol/L，AB 18.6mmol/L，氧合指数 182mmHg，血常规：Hb 244g/L，余项无异常，既往2009年外院行心导管造影，具体不详。

【检查】：

【临床诊断】：肺血管畸形伴大咯血；I型呼吸衰竭；复杂性先天性心脏病；高血红蛋白血症

【治疗经过及结果】：入院后患者仍间断咯血，予以酚磺乙胺+氨甲苯酸+垂体后叶素+甲磺酸酚妥拉明止血、左氧抗感染治疗，同时请血管外科会诊，建议栓塞治疗，因先心病请心脏外科会诊，告知暂无手术指征。因经济原因，患者及家属放弃栓塞治疗出院。

总结与讨论

出院后1周随访患者未再咯血。感叹生命力之顽强，很少有这么严重的先心病还能活这么久的。