病例＃秒杀＃身上长出“圣诞树”是怎么回事？

病例信息

基本信息：男性，32岁，因“面部、躯干、下肢皮疹4年。”入院。

现病史：患者4年前无明显诱因下出现右侧颧部散在褐色、高出皮面的皮疹，不伴坏死、渗出，皮疹随时间延长可变淡变平。当时于外院行右侧面颊部皮肤活检，病理示：表皮少量角化，上皮脚轻度延长，真皮浅层及附属器周围较多淋巴细胞、浆细胞浸润，真皮层胶原增生，真皮浅层浆细胞成片分布，未见细胞异型，考虑浆细胞增多症，定期随访。后皮疹逐步扩散至头面部、躯干及四肢，上半身皮疹较下半身明显。再次至当地医院就诊，考虑“皮肤浆细胞增多症”，予环孢素口服 0.1g bid治疗，治疗后皮疹无明显好转。遂至我院皮肤科门诊就诊，查免疫球蛋白IgG4 8.440 g/L，抗核抗体 1:100，胞浆颗粒阳性，并再次行右上肢皮疹活检，病理示：表皮棘层肥厚，基层色素增加，真皮内胶原略增殖及纤维化，可见大小不一团块状淋巴、浆细胞浸润，局灶形成滤泡样改变，结合临床需除外IgG4相关性皮病、多中心Castleman病或其他淋巴造血系统疾病可能。遂借病理片至上海市肿瘤医院病理会诊：（右上肢）浆细胞型Castleman病累犯皮肤。IHC：CD20+,IgD+，Bcl-2+，部分CD3+，Ki-67（约5%）；滤泡树突细胞CD21+；浆细胞CD138+，部分kappa+，部分lambda+，少数IgG4+，CD10-，Bcl-6-，HHV8-，EBER-。现拟诊“浆细胞型Castleman病累犯皮肤”，收治我科就诊。患者既往病史无殊。

体格检查：面部、躯干、双下肢见多发暗红色或棕色斑片或斑块，边界欠清，胸背部呈"圣诞树状"分布，局部有浸润感。

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患者前胸后背皮疹形态

辅助检查：

1.实验室检查：白细胞计数：7.53x10^9/L，中性粒细胞%：60.1%，嗜酸性粒细胞%：2.9%，血红蛋白：150g/L，血小板计数：211x10^9/L ，血沉：43mm/h↑，全血C反应蛋白：6.46mg/L↑，血免疫球蛋白M：1.65g/L，免疫球蛋白G4：3.160g/L↑，血免疫球蛋白E：408.00↑，血免疫球蛋白G：19.50g/L↑，碱性磷酸酶：148U/L↑，白介素6：105.0pg/ml↑，其余生化指标、自身免疫指标等未见明显异常。

2.辅助检查： B超示双侧颈部、腋下、腹股沟见肿大淋巴结（颈部较大左侧耳下21*12mm，内见髓质回声，腋下较大左侧33*8 mm,腹股沟较大26*8mm）。双侧锁骨上未见明显异常肿大淋巴结。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。 全身 PET：双侧颈部（包括颏下）、双侧锁骨区、双侧腋窝、纵隔、双侧肺门、腹膜后、肠系膜根部、双侧髂血管旁、双侧盆壁及双侧腹股沟淋巴结FDG代谢增高(较大者约1.7*0.7cm，PET示其放射性摄取轻度增高（左侧腋窝），SUV最大值3.4（右侧盆壁）)，全身（包括所示四肢）皮肤FDG代谢不均匀增高，结合病史，考虑Castleman病累及。

3.皮肤活检病理：表皮棘层肥厚，基层色素增加，真皮内胶原略增殖及纤维化，可见大小不一团块状淋巴、浆细胞浸润，局灶形成滤泡样改变，结合临床需除外IgG4相关性皮病、多中心Castleman病或其他淋巴造血系统疾病可能。

HE染色（2.5×）表皮棘层肥厚，基层色素增加，真皮内胶原略增殖及纤维化，可见大小不一团块状淋巴、浆细胞浸润

HE染色（10×）大小不一团块状淋巴、浆细胞浸润，局灶形成滤泡样改变

4.淋巴结活检病理：（左侧腹股沟淋巴结）淋巴结结构基本保留，滤泡间区大量浆细胞浸润，请临床结合其他实验室检查确定有无浆细胞亚型Castleman Disease可能。免疫组化结果:CD2（散在+），CD3（散在+），CD20（部分+），PAX-5（部分+），CD21（部分+），CD23（部分+），Ki67（5%+），CD68（散在+），EBER（-），CD138（-），HHV-8（-），S100（散在+），CD10（少量+），BCL2（+），BCL6（少量+），Kappa（部分+），λ（部分+）。

总结与讨论

结合临床、实验室检查、皮肤活检和淋巴结活检，最终诊断：Castleman病