病例可怜天下父母心——一例神经纤维瘤病例分享

病例信息

【患者信息】：男28岁

【主诉】：抽搐1小时

【现病史及既往史】：患者家属述1小时前无明显诱因出现抽搐，表现为双上肢屈曲，双下肢强直，意识不清，牙关紧闭，无舌咬伤，无口吐白沫，持续2-3分钟后抽搐缓解，反复发作5次，症状未见明显好转，意识未转清，辗转反侧、烦躁，无恶心呕吐，无二便失禁，急打120来院，急诊给予静推地西洋针10mg，为进一步诊治收入我科。患者发病以来意识不清，无畏寒发热，伴呼吸困难。

既往史：神经纤维瘤病19年，期间行颅手术1次，伽马刀手术1次，听神经瘤手术1次，遗留左侧周围性面瘫、失聪；腰椎神经纤维瘤术后7年2次，颈、胸椎神经纤维瘤术后2年，共遗留四肢活动不灵，左上肢肌肉萎缩，左手萎缩，左足外翻，生活不能自理；癫痫病史7年余，发作3次，口服开浦兰0.75日2次口服；心肌炎病史5年，口服辅酶Q10、酒石酸美托洛尔片；右眼白内障术后1年，遗留右眼瞳孔大，D≈4.5mm，形状不规则，对光反射迟钝；不明原因喉鸣1年余；脑干神经纤维瘤术后2个月，卧床2个月，否认高血压病、糖尿病及冠心病病史

【检查】：查体：T:36.2℃,P:169 次/分，R：35次/分，BP:152/85mmHg，指脉氧88%，平车推入病房，头颅大小正常，左耳部至前额部可见约1厘米*30厘米术后愈合瘢痕，消瘦体质，昏迷状态，压眶有反应，左瞳孔D≈2.0mm，对光反射灵敏，右眼瞳孔大，D≈5.0mm，形状不规则，对光反射无，左侧额纹变浅，左口角下垂，左侧睫毛征阳性，右眼上睑发红，颈软，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音。心腹无异常，四肢肌力查体不合作，可见四肢动，肌张力高，左上肢肌肉萎缩，左手萎缩，左上肢内侧可见约0.5厘米*40厘米术后愈合瘢痕，左足外翻，左上肢可见两枚大小约3cmX4cm质地硬包块，双足内侧可见3-4枚大小约1cmX2cm包块，可见双巴宾斯基、查道克（-），共济运动及深浅感觉测不出。

血气分析示：PH7.07，PO2：66mmHg，PCO2 54 mmHg，Na+：139mmol/L，K+3.7mmol/L，Glu13.1mmol/L，Cl 99mmol/L，Ca 1.26mmol/L，HCO3 15.6mmol/L，Lac 16.0mmol/L。

【临床诊断】：1.癫痫持续状态 2.症状性癫痫 3.神经纤维瘤 4.高血压病？ 5.社区获得性肺炎，非重症 6.低氧血症 7.呼吸性酸中毒拌代谢性酸中毒 8.乳酸酸中毒

【治疗经过及结果】：予改善循环，抗癫痫，抗炎，化痰等对症治疗，患者好转，转入专科病房继续治疗