病例血细胞减少、肺部大片实变伴反复高热

病例信息

【患者信息】：女，34岁

【主诉】：白细胞减少6年，咳嗽2年，加重伴发热3天

【现病史及既往史】：6年前发现白细胞减少和贫血，多次复查白细胞水平1.8-2.2x10^9/L，血红蛋白70-90g/L，血小板＞100x10^9/L，多次骨髓穿刺及染色体基因检查提示骨髓增生异常综合征可能，但未确诊。2年前出现反复干咳，CT双肺上叶细网格影，行支气管镜检查未见异常，考虑间质性肺病。3天前出现咳嗽咳黄痰，伴畏寒发热，体温反复＞39℃。无皮疹，无关节肿痛，无胸闷气促，退热后胃纳精神可。

既往史、个人史、家族史无特殊情况。

【检查】：白细胞波动于1.0-4.0×10⁹/L，血红蛋白50-77g/L，血小板60-150×10⁹/L。血沉 140mm/h，PCT 0.386ng/ml，CRP 165.52mg/L，白介素6：51.94 pg/mL，D-二聚体：4880μg/L。直接抗人球蛋白试验阳性，ANA、ANCA、RF、CCP抗体均阴性、免疫球蛋白+补体+IgG4正常。肿瘤标志物正常。血培养、痰培养阴性。真菌、病毒、结核各种血清学检查均阴性。胸水为渗出液，培养和结核Xpert检查阴性。气管镜肺泡灌洗NGS：大肠埃希菌（9），白色念珠菌（10），人类疱疹病毒4型（49）。

胸部CT示两肺间质性炎症、局部多发细小蜂窝，右肺上叶大片状实变，右侧胸腔积液伴右肺下叶部分膨胀不全。PET-CT提示纵膈多发淋巴结明显肿大伴高摄取，但2次穿刺活检未提示肿瘤或肉芽肿。

【临床诊断】：肺部感染，间质性肺炎，白细胞减少，贫血

【治疗经过及结果】：先后哌拉西林、万古霉素、泰能等治疗均无效，每天39℃以上高热，甲强龙40mg/d静滴控制体温数日，但后又出现高热，因无结缔组织病依据停用激素。高热时予地塞米松静推或泰诺林口服可退热，热退后精神好，轻度咳嗽，痰不多，无明显胸闷气促，心率呼吸氧和均稳定。抗感染2周后复查肺部CT实变病灶略有好转，期间CRP波动于50-90mg/L,IL-6 波动于50-300pg/mL，PCT波动于 0.20-0.38ng/ml。