颅底凹陷症：影像学特点与临床诊断

一、定义：

颅底凹陷症（Basilar Invagination）是一种先天性或后天性的颅底骨结构异常，导致齿状突向上移位，陷入枕骨大孔，压迫脑干和高位颈髓，引起一系列神经症状。该病可导致患者出现头痛、颈痛、肢体麻木、肌力下降、站立和行走不稳、便秘、小便困难等症状。

二、颅底凹陷症的病因和病理学

颅底凹陷症通常是由于颅底骨发育异常所致，导致颅骨下部的骨质结构发生变形，从而使得脑干、脊髓或脊髓下部的神经受压。这一病变大多数为先天性，属于一种发育性疾病，但也可以在外伤、感染或肿瘤的作用下获得性发生。

颅底凹陷症的病因包括：

• 先天性异常：如脑颅发育不全、脊髓发育异常等。

 • 外伤：严重的头部外伤可引发颅底结构变形。

 • 代谢性疾病：如先天性软骨发育不良症，可能导致颅底骨质变形。

 • 其他疾病：如类风湿性关节炎等风湿免疫性疾病，也可引发颅底凹陷。

在解剖学上，颅底凹陷常导致齿状突（Odontoid process）进入枕骨大孔（Foramen Magnum），从而压迫脑干、脊髓和脊髓神经根，严重时可引发神经功能障碍。

三、临床表现

颅底凹陷症的临床表现与压迫的神经结构有关。常见症状包括：

 • 头痛：通常为枕部或后头部的钝痛，可能与颅脑内压增高有关。

 • 颈部疼痛：由于颈椎的结构变化及脑干受压，患者常感到持续性或间歇性的颈部不适。

 • 四肢麻木或无力：由于脊髓受压，患者可能出现四肢的麻木、无力，甚至行走困难。

 • 呼吸困难：脑干受压严重时，可能影响自主呼吸功能。

 • 吞咽困难、言语障碍等：脑干的压迫可影响吞咽和言语功能，导致患者出现相应的临床表现。

四、影像学检查

影像学诊断颅底凹陷症主要依赖以下几条测量线：

McRae line齿突尖端通常位于该线下方约 5 毫米;当尖端越过这条线时诊断为颅底内陷.

钱氏线（Chamberlain’s line）：头颅侧位片上，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此限，即为颅底凹陷症。

麦氏线（McGregor’s line）：也称基底线，由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷症。

双乳突尖连线：正常齿状突不超过此线2mm，若超过此线1-2mm，为异常，提示颅底凹陷症。

克劳指数（Klaus’s index）：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离，正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。

1. CT扫描

CT是颅底凹陷症的常规检查方法，能够直观显示颅底骨骼的形态学变化。在CT扫描中，颅底凹陷症通常表现为：

 • 齿状突位置异常：正常情况下，齿状突位于枕骨大孔的前方，但在颅底凹陷症中，齿状突会向下移动，部分进入枕骨大孔，严重者可完全进入枕骨大孔内，造成脑干和脊髓的压迫。

 • 颅底骨质变形：CT图像上，患者可能会显示颅底骨质的异常形态或局部骨折。

 • 枕骨大孔扩大：枕骨大孔的直径增大是颅底凹陷症常见的表现，尤其是在齿状突移位较为明显的病例中。

CT的优点是对骨质的成像效果非常清晰，可以有效地评估颅底的骨骼结构变化。然而，CT对软组织的分辨率较差，因此对于脑干、脊髓等软组织的压迫情况需要结合MRI进一步检查。

2. MRI扫描

MRI是评估颅底凹陷症的重要影像学工具，能够更清楚地显示脑干、脊髓和其他神经结构的受压情况。MRI在诊断颅底凹陷症中具有以下特点：

 • 齿状突的下移：MRI图像可显示齿状突向下进入枕骨大孔的情况，甚至可见其完全进入枕骨大孔内。

 • 脑干压迫：MRI能够准确评估脑干是否受到压迫，尤其是在冠状面和轴位扫描下，脑干变形或压迫的程度可以得到很好的展示。

 • 脊髓受压：MRI能够显示脊髓受压的部位和程度，对于预测临床症状和功能预后具有重要价值。

 • 脑脊液流动的改变：MRI还能够观察到脑脊液的流动状态，部分患者可能出现脑脊液流动的障碍，进一步加重症状。

3. X线影像学检查

X线影像学通常用于辅助评估颅底和颈椎的骨骼结构变化。在颅底凹陷症中，X线片可能显示：

 • 齿状突与枕骨的关系改变：X线片可以揭示齿状突的下移或变形。

 • 颅底的骨质改变：可能表现为骨质疏松或局部骨折。

然而，由于X线对软组织的显示效果较差，通常需要结合CT或MRI进一步诊断。

鉴别诊断

颅底凹陷症的影像学表现可能与其他颅脑疾病相似，因此需要进行鉴别诊断。常见的鉴别诊断包括：

 • Klippel-Feil综合症：这种先天性脊椎发育不良疾病可能伴有颅底发育异常，但通常没有显著的脑干受压表现。

 • 脊髓脊柱型脑积水：该疾病可能表现为类似的颅底凹陷影像学改变，但其病理机制不同。

 • 类风湿性关节炎引起的颅底病变：类风湿性关节炎可以引起颅底软骨和骨质的退变，但通常伴随其他风湿性关节病变。

临床管理与治疗

颅底凹陷症的治疗取决于病变的类型、严重程度及临床症状。治疗策略一般包括：

 • 保守治疗：对于症状较轻的患者，可以通过物理治疗、药物治疗（如止痛药、抗炎药）来缓解症状。

 • 外科治疗：对于有严重症状或神经受压的患者，可能需要进行手术干预，如颅底减压术、脊髓减压术或颅底重建术等。

 • 针对性治疗：如果颅底凹陷症是由类风湿性关节炎等疾病引起，需先控制基础疾病的活动。