国外典型教学视频分享——Marin-Amat 综合征

此视频仅专业人士可见

去登录

一例52岁男子因持续数周无力而入院。颅神经检查可见下面部肌肉随意收缩时非随意的一侧上睑下垂，这是一种被称为Marin-Amat综合征的联动形式。可见对称性近端肌肉无力，掌指关节背侧还可见Gottron丘疹。实验室数据显示血清肌酸激酶水平升高达51,000 U/L（正常范围，55至170）。诊断为皮肌炎；然而，联动表现不能用皮肌炎来解释。进一步采集病史，患者描述入院前数年曾发生Bell麻痹，累及左侧面部。联动是指与一块肌肉的随意运动同时发生的另一块肌肉的不随意运动。Marin-Amat综合征是一种特殊形式的面肌间联动，描述的是下面部肌肉的运动时眼轮匝肌的收缩。它被认为主要是因外伤损伤后神经纤维异常再生而发生，也可以是Bell麻痹的后遗症。治疗联动的方案包括面部神经肌肉再训练和注射肉毒素。考虑一种或多种这些治疗，该患者被安排门诊转诊。

以上视频及解说文字翻译自源于Baniaz 'jiz' Hospital and Health Care society - YouTube。

在Marin-Amat综合征中，第七颅神经 (面神经) 损伤随后导致第七神经本身分支之间的异常错误连接。面神经承载着本体感觉冲动，这种冲动在张嘴时被激活。当面神经受损时，这些本体感觉纤维与眼轮匝肌运动纤维 (两者都是第VII颅神经的分支) 之间的异常再生可通过刺激眼轮匝肌导致眼睑闭合。