非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识.pdf

非典型溶血性尿毒症综合征（atypical haemolytic uremic syndrome， aHUS）是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和（或）获得性补体系统异常，多数aHUS发病存在不同程度的诱发因素，补体途径尤其是替代途径的过度激活在aHUS的发病中起重要作用。尽管aHUS已被列入罕见病范畴，但其各种临床表现并不罕见，且在不同病程状态下aHUS的临床表现也存在极大异质性。目前，国内、外相关诊断标准可能无法涵盖所有的aHUS。本共识由上海市医学会肾脏病专科分会和《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组参考国内、外相关指南/共识和最新证据，在经典诊断基础上，对于不符合标准“三联征”的aHUS提出分层诊断方案，以提高aHUS，特别是伴诱发因素的继发性aHUS的诊断效率，做到早诊断、早治疗，从而提高存活率和治愈率。