病例一例复杂男狼疮

病例信息

【患者信息】：青少年男性，17岁，急性病程

【主诉】：血压升高1月，胸闷13天

【现病史及既往史】：患者1月前体检发现血压升高，最高144／92mmHg，13天前爬楼梯时出现胸闷、气促，伴恶心、欲吐，伴头晕，无头痛，无发热、畏寒，伴尿色加深、呈浓茶色，尿泡沫增多，外院查尿蛋白4＋，尿红细胞满视野，24小时尿蛋白4.4g，D-二聚体＞10ug／ml，血常规三系下降、ANA抗体及抗ds-DNA抗体、Sm抗体、抗心磷脂抗体阳性，心脏彩超提示中量心包积液，考虑“系统性红斑狼疮，狼疮性肾损害”，予甲泼尼龙60mg qd、羟氯喹100mg bid、吗替麦考酚酯750mg bid治疗原发病，辅以护胃、抗凝、降压、改善贫血等对症治疗。现患者为行肾穿刺活检入院。

【临床诊断】：狼疮性肾损害，高血压

【治疗经过及结果】：入院后完善相关检查，完善原发病评估：SCr184↑μmol／L，UA561↑μmol／L，eGFR 45.4ml／min／1.73m2，尿蛋白4＋，红细胞镜检满视野，24小时尿蛋白7287-12575mg，白蛋白25g／L，TC 6.36mmol／L。完善继发因素评估：ESR 97mm／h，淋巴细胞计数0.62↓x10°／L，CD4绝对计数53个／μl，NK绝对计数9个／μl，补体50 1.0U／mL，补体C3 0.36↓g／L，补体C4 0.03↓g／L，抗dsDNA IgG 208.1↑IU／mL，ANA（＋）主要核型胞浆颗粒型（1：640）次要核型均质型（1：320），抗RNP／Sm抗体（＋＋），抗Sm抗体（＋），抗核糖体P蛋白抗体（＋＋）。

CD4，淋巴低，停MMF，激素调整40mg qd

排除禁忌后拟于2024-12-02行超声引导下肾穿刺，患者血压160／102mmHg，故暂缓穿刺，改为12-03行CT引导下肾穿刺活检，CT扫描见两肺下叶广泛渗出影，肾活检存在禁忌，取消手术。患者当时诉胸闷、呼吸困难，伴恶心、大汗淋漓，无发热、胸痛、咳嗽、咳痰等不适，SLEDAI14分，提示SLE中度活动，存在重度肺部渗出、免疫力低下、高凝状态，感染加重、血栓栓塞险大，予告病重、心电监护、鼻导管吸氧，羟氯喹1＃bid控制原发病，硝苯地平20mg bid、诺欣妥100mg qd降压，复方磺胺甲噁唑1＃bid、美平1g q12h、去甲万霉素400mg qd抗感染，更昔洛韦0.125g qd抗病毒，伏立康唑0.2g qd抗真菌，甲泼尼龙40mg bid抗炎（2024.12.04-12.09），丙种球蛋白20g静滴＊5d增强免疫力（2024.12.04-12.08），克赛1支qd抗凝，非布司他0.5＃qd降尿酸，利倍卓10g qd降钾，艾司奥美拉唑护胃，钙尔奇D、骨化三醇补钙，请呼吸科会诊，建议行床旁气管镜明确肺部渗出病因，考虑患者有肺栓、非典型病原体感染等疾病可能，气管镜风险极大，与患者家属充分沟通风险后，患者家属表示知情并同意，完善术前检查、排除禁忌后于2024-12-05行床旁气管镜＋肺泡灌洗术，术中见气管管腔通畅，粘膜光滑，未见出血、新生物，取右肺中叶、左肺下叶基底段分别灌洗生理盐水10ml，灌洗液标本送细菌、真菌、结核菌培养及NGS检测，结果回报：肺泡灌洗液培养均阴性，NGS提示人类疱疹病毒7型（序列数6／相对丰度21.429％），伊氏副球菌（序列数4135／相对丰度21.716％），再次请呼吸科会诊，人类疱疹病毒7型序列数较低，无明显临床意义，余考虑背景菌可能大，目前阳性茵、真菌感染依据不足，考虑狼疮活动累及肺部可能大，遂停用去甲万古霉素、伏立康唑（2024.12.04-12.11），予甲泼尼龙40mg bid（2024.12.11-12.17）。患者胸闷、氧合好转后进一步完善胸部CT增强，提示两肺炎症，两肺下叶为著伴部分实变，未见明显肺栓塞征象。患者氧合较前好转，不吸氧SpO297-98％。

排除禁忌后于2024-12-11行CT引导下肾穿刺活检，术后予止血对症治疗，肾穿刺活检病理提示：结合临床符合狼疮性肾炎IV-G（A）＋V（ISN／RPS2003）。

患者肺部影像提示肺出血可能，Hb 68g／L，Plt 147↓x109／L，血钾5.12个mmol／L，D-D7.20mg／L，vWF 193.7％，直接Coombs试验（＋），结合珠蛋白＜0.1g／L，网织细胞9 6 . 9 ✖️1 0 ^ 9 / L ,，外周血涂片提示红细胞大小不一，偶见破碎红细胞，并且血红蛋白、血小板进行性下降，血肌酐进行性升高，怀疑aHUS，进一步完善补体关因子全套、ADAMTS13抗体及活性检查，sC5b-9 232.055ng／mL，补体因子H、I、B、H抗体及C3致肾炎因子均阴性，ADAMTS13活性625ng／mL，ADAMTS抗体未检出。

总结与讨论

患者SLE活动性高，肾脏、肺部、血液系统等多器官系统受累，肾活检穿刺病理提示IV＋V型狼疮肾炎，有血浆置换、大剂量激素冲击治疗、生物剂治疗的指征，排除禁忌后于2024-12-17行血浆置换治疗，2024-12-18至12-20予甲波尼龙500mg qd静滴＊3d，2024-12-20予美罗华600mg治疗，辅以日夜百服咛、氯雷他定、激素抗过敏，护胃支持治疗，输注过程顺利。2024-12-21起予泼尼松龙50mg qd口服。

基础治疗：患者淋巴细胞持续降低，感染风险大，予胸腺法新1.6mg qd提高免疫力，复方磺胺甲噁唑1＃bid、美平1g q12h预防性抗感染，伐昔洛韦0.15g bid预防性抗病毒。患者补体低、血沉快，血红蛋白进行性下降，予罗沙司他50moriw纠正贫血。患者高凝状态，予依诺肝钠1支qd抗凝。患者纤维蛋白原低，予Fg 静滴补充纤维蛋白。患者高血钾、高尿酸，予非布司他半片降尿酸，利倍卓10 qd 降钾。患者颜面、眼睑、双下肢水肿进行性加重，予托拉塞米5mg qd利尿，患者白蛋白低，予人血白蛋白纠正低蛋白血症。患者高血压，血压波动大，予以诺欣妥100mg bid、可力洛8mgbid（早8点、晚8点）降压。末次复查Hb84，Plt100✖️10^9/L，白蛋白25g/L,SCr 162umol/l，eGFR53.0，出院。