#病例大赛#硬如皮革样的皮肤，脱落的指甲，到底是什么疾病？
chshn_420 推荐性别：男性
年龄：54
主诉：全身皮肤硬化伴瘙痒4年，加重2月。
现病史：患者4年前无明显诱因出现右前臂皮肤发硬伴瘙痒，无明显疼痛，至外院就诊，予口服加外用药（具体不详），并且自行用热水烫洗，瘙痒稍缓解，但仍反复。后躯干、四肢、头皮部分皮肤逐渐增厚伴瘙痒，部分皮肤出现色素不均，仍自行用热水烫洗和外用药膏处理。双手双足远端有苍白、青紫、潮红现象，伴疼痛，偶有关节疼痛，未予系统诊治。2月前，因自觉“鱼油”可改善自身病情，多次服用后出现双手双足肿胀、活动受限，手指较难弯曲，曾至当地医院就诊，治疗后(具体不详）腹胀较前缓解，双手、双足仍有肿胀紧绷感。现全身瘙痒明显，近期有头晕、头痛、胸闷、活动后气促、疲乏、眼花、耳鸣、饱食后反酸、张口受限、咳嗽、咳痰，咳白色泡沫样痰，无呕吐、腹痛、腹泻、心悸、胸痛，自起病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，近日小便较黄，大便如常，近一年体重下降约40斤。
查体：全身皮肤干燥伴脱屑，躯干、四肢弥漫性肿胀，皮肤增厚，触之较硬，似皮革样，双上肢、头颈部、背部、双侧面颊可见色素脱失、色素沉着交替现象。双手双足非凹陷性肿胀，双手远端皮肤苍白、皮温低。
实验室检查：
24小时尿 :微量蛋白(MTP)308mg/L，尿液总蛋白(UTP)369.6mg/24h。
B型钠尿钛前体（PRO-BNP）:4394pg/ml。
尿液分析 :蛋白质（PRO）0.5 +g/L。尿液分析(干化学） (2024-12-03):尿蛋白（磺基水杨酸法）弱阳性。
风湿组套：抗核抗体：阳性，抗SCL-70：阳性
生化全套:白蛋白(ALB)38.0g/L，胆碱酯酶(CHE)3752U/L，肌酸激酶(CK)398U/L，肌酸激酶同工酶(CKMB)34U/L，铁(Fe)8.9umol/L，α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)246U/L，高密度脂蛋白C(HDL_c)0.74mmol/L，超敏C反应蛋白(HsCRP)17.26mg /l，钾(K)3.46mmol/L。
免疫球蛋白+补体5项 :补体C3745.00mg/L，免疫球蛋白IgA4.12g/L，免疫球蛋白IgG16.30g/L。
血常规:未见明显异常。
高分辩胸部CT（HRCT）： 双肺多发渗出灶，小叶间隔增厚，双侧胸腔积液并双肺下叶膨胀不全；心脏增大，心包积液，不除外心衰合并肺水肿；右肺实性结节，Lung-RADS 2级，建议年度复查；主动脉瓣钙化，主动脉粥样硬化；纵隔及大血管旁淋巴结肿大；胸椎退行性变。
病理提示：送检少量皮肤组织，镜下见真皮层致密胶原纤维增生，真皮浅层可见一些淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润。
患者经济能力很差，检查及治疗上均受限制。
根据患者完善的病史、体格检查、辅助检查，诊断是？
回复后可查看诊断及治疗
最后编辑于 2024-12-20 · 浏览 2746
