支气管扩张症患者能使用支气管扩张药吗？

首先，让我们先来了解一下什么是支气管扩张症？

支气管扩张症，通常简称为支扩，是一种慢性、不可逆的气道疾病，其特征在于气道壁的持续破坏和持久性的异常扩大。这种病理改变主要影响小气道，即细支气管，导致气道的正常解剖结构被破坏，形成永久性的囊袋状或柱状扩张^[1]。这一病变通常在靠近肺段或肺叶的支气管区域最为明显，可由多种原因引起，包括但不限于早年严重的呼吸道感染，如肺炎或百日咳，长期的气道炎症^[2]，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）或囊性纤维化，以及先天性遗传因素。首先，长期的气道炎症，无论是由感染、环境因素还是免疫反应异常引起，会导致支气管壁的破坏，管腔增厚和扩张，当病变累及范围较大时，可表现为肺通气功能障碍^[3]。遗传因素在某些病例中起着决定性作用，如囊性纤维化，其基因突变导致黏液分泌异常，黏液稠度增加，难以排出，这使得气道更容易阻塞和感染，进一步促使支气管扩张。机械性损伤也是支气管扩张的一个重要因素，尤其是在儿童时期。反复的严重呼吸道感染如百日咳，可引起强烈的咳嗽，导致气道壁的过度伸展，继而发生永久性扩张。气道的异常扩张还会影响正常的黏膜清除功能。正常情况下，纤毛和黏液毯系统能有效地清除气道内的病原体和黏液。然而，支气管扩张患者的这一机制受损，黏液聚积，使得气道更容易感染，形成恶性循环。支气管扩张症的病程长，反复的急性加重会加速肺功能损害进展，降低患者的生活质量，提高患者死亡率。

理解支气管扩张症的病理生理机制是选择和应用支气管扩张剂的关键。通过干预上述病理过程，如抑制炎症、改善黏液清除、稳定气道重塑，支气管扩张剂可能减轻症状，减少急性加重，延缓疾病进展。

支气管扩张剂的作用机制

支气管扩张剂在支气管扩张症中的作用主要归功于它们对气道平滑肌的直接松弛作用，以及对气道炎症反应和黏液分泌的调控。这些药物主要包括短效β2受体激动剂、长效β2受体激动剂、抗胆碱能药物等。通过不同机制，它们协同改善患者的呼吸功能和缓解症状。

短效β2受体激动剂，如沙丁胺醇，能选择性地激活气道平滑肌细胞上的β2受体，引发细胞内环磷酸腺苷（cAMP）水平的升高，进而导致细胞内钙离子浓度下降，促使平滑肌松弛，气道口径扩大，可用作应急治疗，用于迅速缓解急性喘息发作。这种快速作用使得气流阻力降低，喘息症状得以缓解。同时，它们还能减少炎症介质的释放，如组胺和白三烯，减轻气道的肿胀和痉挛。然而，它们不适用于长期维持治疗，以防过度使用导致的β受体耐受。

长效β2受体激动剂^[4]，如福莫特罗，与短效药物类似，作用于β2受体，但其药效持续时间更长，通常每天仅需使用一次或两次。这类药物能够提供更为稳定和持久的支气管扩张，降低急性加重的风险，而不会引起过度的β受体激动副作用。

抗胆碱能药物^[4]，如噻托溴铵，通过阻断胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱，从而避免其与M受体结合，阻止气道平滑肌收缩。这一机制不同于β受体激动剂，它更加侧重于减少气道的自主性收缩，降低气道阻力，尤其在夜间和早晨时效果显著，常被推荐用于改善夜间呼吸困难和晨起症状。

这些药物的合理使用对于提高患者的生活质量至关重要。首先，支气管扩张剂的选择应基于患者的临床特征，例如喘息频率、夜间症状、气流受限程度以及是否有合并症如哮喘或COPD。对于症状控制不佳的患者，通常会选择两种或以上不同作用机制的支气管扩张剂联合应用，以达到最大的疗效。治疗时需考虑个体化原则，依据患者的具体病情调整药物剂量。例如，对于气流受限严重的患者，可能需要更高剂量的支气管扩张剂；而在老年人或伴有心血管疾病的患者中，可能需要降低剂量以减少副作用。此外，定期评估患者的肺功能、症状严重程度以及生活质量，是调整治疗方案的重要依据。

支气管扩张剂通过多途径干预支气管扩张症的病理生理过程，旨在恢复气道的正常功能，减少急性加重，改善患者的生活质量。然而，尽管这些药物在许多患者中显示出一定的临床疗效，但其作用机制的个体差异和对不同患者群体效果的不确定性，提示了在选择和应用支气管扩张剂时应考虑患者的特定病情、药物的剂量和不良反应，以及与其他治疗手段的综合考虑。

值得注意的是，尽管支气管扩张剂在改善症状方面有一定的作用，但现有证据尚不足以证明它们能显著减少感染频率或降低急性加重的风险。这表明在支气管扩张症的管理中，药物治疗可能需要与感染控制、黏液溶解、肺康复等其他治疗手段相结合。此外，长期使用支气管扩张剂可能导致一些副作用，如心悸、震颤、口干等，因此，医生应权衡药物的益处与风险，合理选择和调整药物。

参考文献

[1] 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组. "成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版)." 中华危重症医学杂志(电子版) 5.005(2012):20-30.

[2] 杨丽青、杨小东、杨凌婧、卢琪、籍佳琦.支气管扩张患者急性加重危险因素分析[J].中国呼吸与危重监护杂志, 2020, 19(6):5.DOI:10.7507/1671-6205.201902004.

[3]周楚君,李华茵.支气管扩张症患者肺功能与临床特征的相关性[J].中国临床医学,2024,31(03):477-483.

[4]崔立静,张树倩,王亮,等.双长效支气管扩张剂治疗支气管扩张症合并慢性阻塞性肺疾病的临床效果及肺功能改善效果研究[J].中国医药, 2024, 19(1):30-34.