BMJ临床观点:SJS/TEN的初始评估


1. 疾病概述
- Sevens-Johnson综合征( SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种急性、危及生命的黏膜皮肤水疱性疾病。
- SJS影响小于10%的体表面积,TEN影响大于30%,两者之间为SJS-TEN重叠。
- 大约85%的SJS/TEN病例由药物过敏反应引起。
- 主要症状包括皮疹、黏膜炎和皮肤疼痛。
2. 临床表现
- 大多数患者最初表现为流感样症状和轻度全身不适。
- 疼痛的口腔、嘴唇和眼睛以及喉咙痛通常先于皮疹出现。
- 皮疹通常在24-48小时内变得明显,并伴有瘙痒或灼痛感。
3. 诊断与鉴别诊断
- 诊断需警惕新近用药史,尤其是高风险药物。
- 皮疹迅速进展,伴有非典型靶点、紫癜性斑点和水疱。
- 鉴别诊断包括多形性红斑、病毒性皮疹和其他药物反应。
4. 疾病严重性评估
- 严重程度与表皮脱落面积、老年、心动过速等因素相关。
- Scorten评分用于预测入院时的死亡率风险。
5. 紧急处理
- 立即停止可疑药物,避免使用黏性敷料。
- 提供镇痛和液体复苏,预防低体温。
- 转移至重症监护室或烧伤科进行专业治疗。
6. 患者视角
- 患者详细描述了从发病到康复的过程,包括疼痛、多次手术和视力损失。
- 强调了疾病对患者及其家庭生活的长期影响。
7. 药物识别
- 无可靠的体外测试识别触发药物,需依赖临床判断。
- Alden评分有助于评估药物因果关系。
- 避免重新引入可疑药物,并提供药物过敏卡。
=====急性皮肤衰竭的全身性表现=======
急性皮肤衰竭的全身性表现包括以下几点:
1. 经皮肤液体流失:导致低灌注和急性肾损伤。
2. 低体温:由于皮肤屏障功能受损,体温调节功能受到影响。
3. 高血糖症:应激反应和胰岛素抵抗可能导致血糖水平升高。
4. 低白蛋白血症:蛋白质丢失增加,导致血浆白蛋白水平下降。
5. 贫血和白细胞减少:血液成分减少,可能与全身炎症反应和骨髓抑制有关。
6. 全身性脓毒症:可能导致多器官功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC)。
这些表现反映了皮肤大面积损伤后,机体在维持内环境稳定方面面临的严峻挑战。
====
图7流程图步骤如下:
1. 初始表现:
- 黏膜炎和皮疹:患者最初表现出黏膜炎(如眼、口腔、鼻或生殖器)和皮疹的症状。
2. 考虑SJS/TEN及其类似病症:
- 黏膜炎和皮疹/糜烂/水疱:如果患者同时出现黏膜炎和皮疹,且皮疹伴有糜烂或水疱,应高度怀疑SJS/TEN及其类似病症。
3. 固定性药疹:
- 离散、界限分明的斑片和疱疹,间隔皮肤正常,眼睛通常不受影响:如果症状符合固定性药疹的特征,应考虑此诊断。
4. 急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP):
- 广泛的红斑伴有大量小脓疱:如果患者表现出广泛的红斑和小脓疱,应考虑AGEP。
5. 药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状(DRESS):
- 广泛的皮肤病变伴有系统受累(通常为肝脏):如果患者伴有系统症状,尤其是肝脏受累,应考虑DRESS。
6. 大疱性类天疱疮:
- 表现为大疱,伴有不同程度的黏膜炎,具体取决于个体诊断:如果患者表现出大疱和黏膜炎,应考虑大疱性类天疱疮。
7. 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征:
- 主要影响儿童,从皮肤皱褶处开始,伴有疼痛的红斑和广泛脱皮,黏膜很少受影响:如果患者为儿童且症状符合,应考虑此诊断。
8. 移植物抗宿主病(GVHD):
- 异基因造血干细胞移植的并发症,可导致广泛红斑、水疱和口腔黏膜炎:如果患者有移植史且表现出这些症状,应考虑GVHD。
9. SJS/TEN的初步诊断:
- 黏膜炎和皮疹:如果患者表现出黏膜炎和皮疹,且皮疹迅速进展,应考虑SJS/TEN。
10. 进一步诊断和鉴别诊断:
- 病毒疹/猩红热:表现为迅速进展的皮疹,但通常不伴有黏膜炎。如果症状符合,应考虑这些诊断。
- 其他药物疹:AGEP/DRESS/大疱性类天疱疮:这些病症通常伴有系统症状,需要进一步检查以排除。
- 自身免疫性大疱病:如天疱疮、大疱性类天疱疮等,需要通过皮肤活检和免疫荧光检查确诊:如果症状符合,应进行相应的检查以确诊。