20岁女性，表现为多发淋巴结肿大，真的是髓系肉瘤吗
病例信息
【患者信息】：20岁女性
【主诉】：颈部包块2年
【现病史及既往史】：9月前患者因右颈部肿物1年余并进行增大在北京陆道培医院就诊，行淋巴结活检，报告提示“弥漫异型细胞浸润，免疫组化示：CD21(+),CD3（+），Lys(部分弱+),S-100（部分+），CyclinD1(+), CK8/18(+), CK(AE1/AE3)(部分弱+），UBU01（+），MSH6(+),Ki-67 (>50%), SMA(-/弱+)，CD45(弱+)，CD43(-), CD68(-), CD33(+), CD13（+）KMO2(-),” EBER阴性。考虑为髓系肉瘤。后于2024.02在南方医科大学行骨髓检查，骨髓细胞形态学示骨髓增生活跃，粒系44%，红系 20%，见原粒1%，幼淋1.5%，巨核细胞 95个，产板巨46。加做右颈部淋巴结活检示LCA(+), ALK(-), CD38(弱+)，CD138(-), MUM-1(-), ERG(-)。遂按照“髓系肉瘤”先后予IA+VP16方案诱导缓解（阿糖胞苷 0.15/d,d1-7，伊达比星15mg/d,d1-3,VP16 0.1 /d,d2,4,6）,中剂量阿糖胞苷+IDA（阿糖胞苷 5g/d,d1-3,伊达比星 15mg,d1,10mg d2-3）1次,大剂量阿糖胞苷（阿糖胞苷 8.0/d,d1-3）2次巩固与强化治疗，颈部包块明显缩小。今年7月再次出现颈部包块肿大，遂再次入院。PET/CT示全身多发淋巴结肿大伴糖代谢增高，考虑肿瘤转移/复发，再次行淋巴结病理活检，外送北京报告提示仍为髓系肉瘤，本院病理考虑为混合型髓系肉瘤与T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病或早前T细胞淋巴瘤/白血病相鉴别。骨髓涂片示骨髓增生活跃，可见异常细胞占12.5%，考虑淋巴瘤骨髓侵犯。骨髓细胞免疫分型40CD未见明显急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。骨髓病理不除外肿瘤细胞累及骨髓。于09-06予Hyper-CVAD-A方案+维奈克拉联合化疗（环磷酰胺 0.9/d1-3,多柔比星脂质体 40mg/d4, 地塞米松 40mg/d1-4,长春地辛 2mg/d4,11, 维奈克拉 400mg/d,d1-14）。患者包块明显缩小，并进入骨髓抑制阶段。予层流病房隔离保护，并升白细胞、抗感染等治疗，患者一直处于粒细胞缺乏状态，全血细胞减少，并有发热、口腔溃疡、牙龈炎等感染表现，且再次出现原发部位及全身淋巴结肿大。复查骨髓仍可见13%异常细胞。
现在主管医生、患者及家属都十分焦虑，不知下一步如何诊疗，甚至原发病是否为髓系肉瘤目前也不能肯定，希望各位高手踊跃讨论，伸出援助之手！
这是第1次的病理
