病例癫痫诊断：三种类型脑灰质异位在PET/CT典型表现

作者：西安高尚医学影像诊断中心核医学科巫勇

概述

脑灰质异位(HGM)是胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞在移行的过程中不能及时地从脑室移行至大脑皮层，而聚集于室管膜及表面皮质之间的一种先天性畸形。

胚胎第6～7w至20～24w神经元迁移期，神经母细胞从原始位置向外移行，沿放射状排列的神经胶质细胞搭成的支架移向大脑皮层。任何因素致神经母细胞移行障碍，未及时到达脑表面，从而导致灰质异位。遗传、感染、中毒、辐射、缺血、缺氧等都可成为其诱因。

临床表现

癫痫频繁发作，约80%GMH患者伴有癫痫发作，常为难治性癫痫发作，类型与GMH位置、形状及大小相关：

精神智力发育障碍

运动系统功能障碍

小的灰质异位可无临床症状

影像学要点

单发或多发的灰质结节位于室管膜下、深部白质或皮质下白质区，异位的灰质团块与正常脑灰质在CT的密度及PET的放射性摄取与正常灰质完全一致，MR的信号完全一致。病灶周围一般无水肿，无占位效应，但巨大灰质异位可有占位效应；增强扫描与正常脑灰质强化一致可单独存在，也可以合并中枢系统的其他畸形脑裂畸形、胼胝体发育异常、巨脑回畸形、多微小脑回畸形、透明隔缺如等。

灰质异位分型

根据灰质异位分布形态及受累程度分为三种类型：

I型：-室管膜下或脑室周围灰质异位

最常见，常有染色体Xq28变异。表现为沿脑室壁周围分布的圆形可椭圆形结节，与正常灰质信号相似，结节深入到腔入，导致脑室壁形态不规则性，可为单侧局限、双侧局限或双侧弥漫性。

病例一

病史摘要：女性，27岁。发作性意识模糊，以短暂愣神为主，约2年发作史，仅仅清醒中发作。

形式：先兆（头晕）意识水平下降→愣神，持续2-3分钟。

脑电图：未见明显异常。

临床诊断：颞叶癫痫。

为进一步明确癫痫原因来我中心PET/CT检查。

PET/CT影像检查

PET/CT所见

双侧侧脑室旁可见弥漫性分布多发结节状稍高密度病变，最大截面约1.0cm×0.8cm，密度与脑皮质基本一致，其沿侧双侧脑室壁生长并突入腔内，周围未见水肿带，呈放射性摄取异常增高，SUV最大值介于9.2-12.9。

PET/CT诊断

考虑为灰质异位症（I型-弥漫性），并致继发性癫痫灶。

Ⅱ型-皮质下灰质异位

较Ⅰ型少见，结节状灰质团块或结节位于皮质下白质区，受累半球常缩小，部分并发脑裂畸形。

病例二

病史摘要：女性，10岁。癫痫发作史约5年，仅清醒中发作，发作形式：无先兆→愣神、全身强直-口自动症，持续1分钟左右。

为进一步明确癫痫原因来我中心PET/CT检查。

PET/CT影像检查

PET/CT所见

大脑右侧额叶皮下见实性结节，大小约0.7cmx1.1cm，密度均匀，CT值为37.0Hu，灶周未见水肿，呈结节状放射性摄取异常增高影，SUV最大值为7.3，平均值为6.7，邻近脑皮质(右侧额叶)见放射性摄取局限性稍减低。

PET/CT诊断

考虑为灰质异位症（Ⅱ型-皮质下灰质异位），并致继发性癫痫灶。

Ⅲ型-皮层下带状灰质异位

最少见，90%以上见于女性，且有染色体Xq22-q23变异；表现为均匀的灰质带在侧脑室和灰质间对称分布，内外均有白质，呈四层结构，常被称成“双白质带”。

病例三

病史摘要：女性，9岁。癫痫发作史约7年半，仅清醒中发作，发作形式：无先兆→愣神、全身强直震挛，持续1-2分钟左右。口服抗癫痫药效果不佳，近期频繁发作。

为进一步明确癫痫原因来我中心PET/CT检查。

PET/CT影像检查

PET/CT所见

双侧额、顶叶皮层下白质区内形成一层灰质带，大致与皮层平行，放射性摄取异常增高，形成“双皮层影像”，CT示灰质区域内见条带状密度增高影，周边未见水肿带。

PET/CT诊断

考虑为灰质异位（Ⅲ型-双皮质综合症），并致继发性癫痫灶。

小结

灰质异位是指大脑灰质细胞在正常位置以外的区域出现。在PET/CT检查中，灰质异位通常表现为以下特征：

1. PET成像显示异常代谢活性：灰质异位区域通常会显示异常的代谢活性，表现为高代谢区域，与脑皮质代谢值相当。

2. CT成像显示异常解剖结构：在CT图像中，灰质异位区域可能显示为异常的密度或形态，与周围正常组织有明显的区别。

3. PET/CT结合成像显示异常代谢和解剖结构：结合PET和CT成像可以更准确地显示灰质异位区域的异常代谢活性和解剖结构，有助于诊断和评估病情。

总的来说，灰质异位在PET/CT成像中表现为异常的代谢活性和解剖结构，结合两种成像技术可以提供更全面的信息，有助于诊断和治疗。