髋关节发育不良(DDH)诊疗

发布于 2024-10-10 · 浏览 2096 · IP 四川四川

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发育性髋关节发育不良（ Developmental Dysplasia of the Hip , DDH ）旧称先天性髋关节脱位（ Congenital Dislocation of the Hip , CDH )，是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH 可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形（如上图），导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程密切相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。

（DDH髋关节变化）

发病病因

臀位产、女孩、第一胎、多胎、家族史、胎位不正、羊水少、错误的包裹方式等都是导致 DDH 发生的危险因素。

1、机械因素（ 45% ）

臀位生产胎儿屈髋可导致髋关节向后脱位；而且分娩时胎儿髋关节活动度较大。

2、内分泌因素（ 25% ）

妊娠后期母亲雌激素分泌增多可导致宫内胎儿韧带出现松弛，胎儿出生后易发生股骨头脱位。

3、遗传因素（ 25% ）

遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。

病理特点

髋关节发育不良的病理改变包括骨性结构、软组织、血管及神经的解剖异常。髋臼面浅且倾斜，对股骨头覆盖减少，包容较差。其中高位脱位的病例，部分形成假性髋臼，部分依赖关节囊和肌肉承重，真性髋臼发育迟缓呈三角形臼窝，真臼骨质失用性萎缩。股骨头缩小，股骨颈缩短，股骨的前倾角多数增大，也有部分减小，髓腔细直。

软组织解剖异常与骨性结构变化同时存在，畸形越严重，软组织改变也越重。股骨头高位脱位，导致关节囊肥厚松弛，盂唇增生，合并腘绳肌、内收肌、股直肌短缩。股神经、坐骨神经及血管短缩。

临床表现及分型

一、出生~6月龄：可出现大腿皮纹和臀纹不对称、关节弹响、下肢不等长、髋关节外展不对称；肢体不等长，Galleazzi征阳性，另外＜3月龄的婴儿可有Ortolani/Barlow征阳性。

二、7~18月龄：随着年龄的增加，体重和活动量加大，除上述表现外，查体可看到双臀外观不对称、会阴宽、大转子高位、望远镜征（telescope征）、Galleazzi征阳性。

三、18月龄~8岁（行走年龄）：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Galleazzi征阳性、Trendlenburg征阳性等。

四、＞8岁（大龄DDH）：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。

五、髋臼发育不良：可见于各年龄组，可为原发或继发（闭合／切开复位后）。多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示盂唇损伤。

双侧腿纹、臀纹不对称

髋关节外展不对称

Galleazzi征阳性（当仰卧位时，骨盆平放在水平面上，臀部和膝盖屈曲至90，膝盖高度不相等）

平卧，检查者的两侧中指放在两侧大转子处，两手拇指放在大腿内侧小转子附近，屈髋屈膝至90°，用置于大腿内侧小转子附近的拇指将股骨头推向外后侧，若感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，称为Barlow试验阳性。

正常情况下，用单足站立时，臀中小肌收缩，对侧骨盆抬起，保持身体平衡。站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀、中小肌松弛，对侧骨盆下降，为单足站立试验（Trendlenburg征）阳性

髋关节发育不良常用的临床分型包括Crowe分型（1979）和Hartofilakidis分型（1996）。临床分型的目的在于通过对畸形严重程度分类，选择相应的手术方法。临床工作中Crowe分型使用广泛。

Crowe分型将髋关节发育不良分为4型。其定义为：股骨头与股骨颈交界处至泪滴连线的距离为脱位高度，正常股骨头高度或骨盆高度的1/5作为参照高度，如果脱位高度小于参照高度的50%。

Ⅰ型指股骨头移位距离小于股骨头高度的50%，即小于骨盆高度的10%；

Ⅱ型指股骨头移位距离在股骨头高度的50%~75%，即骨盆高度的10%~15%；

Ⅲ型指股骨头移位距离在股骨头高度的75%~100%，即骨盆高度的15%~20%；

Ⅳ型指股骨头移位距离超过股骨头高度的100%，即超过骨盆高度的20%。

Hartofilakidis分型将髋关节发育不良分为3型。其定义为：股骨头在真性髋臼内为Ⅰ型；股骨头在假性髋臼内，假臼与真臼部分重叠为Ⅱ型；股骨头脱位至高位假性髋臼内，与真臼无重叠，为Ⅲ型。

小儿髋关节的超声检查方法

目前推荐 Graf 法，需要在自然、安静的状态下检查。

1、标准切面

图 2 髋关节标准切面

髂骨下缘点（ LL ）、平直的髂骨（ IL ）、盂唇( L )

2、 α 角和 β 角的测量

基线：近端软骨膜移行为骨膜处与平直髂骨相切。

骨性髋臼线（骨顶线）：髂骨支下缘与骨性臼顶的切线。

软骨髋臼线（软骨顶线）：骨缘转折点与盂唇中心点的切线。

α 角：基线与骨顶线相交，反映骨性髋臼的形态。

β 角：基线与软骨顶线相交，反映软骨性髋臼覆盖股骨头的程度。

图 3 α 角与 β 角

3、分型

I 型

ɑ≥60° 、 β≤55° ；骨性髋臼发育良好、软骨性髋臼覆盖股骨头、骨缘锐利。

II 型

ɑ 在 50-59° 内、 β≤55° ；骨性边缘圆钝，骨性臼顶覆盖股骨头减少，软骨性臼顶覆盖股骨头增多。

II a 型： 考虑髋关节生理性发育不成熟（ ≤ 12w ）。

II b 型：考虑髋关节发育骨化延迟（ >12w ）。

II c 型： ɑ 在 43-49° 内， β≤77° ；髋关节骨性臼顶发育差，但没有脱位

III 型

偏心性髋关节，骨性臼顶发育差，骨性边缘形态平直，软骨性臼顶被移位的股骨头向头侧推挤。

IV型

偏心性髋关节，骨性臼顶发育差，骨性边缘形态平直，股骨头移位，软骨性臼顶被移位的股骨头向足侧推挤。

治疗

DDH治疗的目标是实现并保持髋臼内股骨头同心复位，以允许髋关节继续正常发育，避免股骨头缺血性坏死。年龄对治疗结果起着重要作用，出生~6月龄年龄段是治疗该病的黄金时期，处于此期的患者不需要手术整复，只需采用固定方法使其处于蛙式位（外展屈曲位），即可获得较好疗效，因此，早诊断、造治疗是提高疗效的关键。

DDH的一般治疗方法

Pavlik吊带

手术指征

对于髋关节发育不良继发骨性关节炎的病例，髋关节严重疼痛和功能障碍是人工全髋关节置换术的手术指征。对于存在髋关节高位脱位畸形，但以下肢不等长，跛行症状为主，不存在关节疼痛的年轻病患，单纯为追求外形美观，并非人工全髋关节置换术的良好指征。

对于髋关节发育不良尚无明显骨性关节炎的病例，应该优先采用保守治疗的方法，如减少负重，药物治疗，髋臼截骨术或股骨截骨术等方法。单侧无疼痛高脱位患者可以通过穿戴矫形鞋减轻跛行，减轻骨盆倾斜畸形及其导致的脊柱疼痛。

手术技术

// 1 全髋关节置换(THA) //

THA手术适应证需考虑髋关节炎严重程度、患者年龄以及对髋关节功能恢复的期望值等多种因素。根据Crowe分级标准，CroweⅢ、Ⅳ型为重度DDH，该类型DDH典型病理改变为股骨头呈半脱位或全脱位，与髋臼间吻合度不佳，并与真臼形成假关节，且存在骨性不良刺激，臼壁骨骼质量不佳，且患者骨骼、肌肉等组织存在畸形，手术难度较大。多数学者认为，成人DDH伴严重的骨关节炎、股骨头坏死、关节软骨破坏、软骨下骨质外露、增生硬化、关节间隙变窄甚至消失，出现疼痛症状，对生活、工作造成严重影响，需行THA治疗。

1.1 单纯THA

THA是治疗重度DDH的重要方式，可恢复和改善关节的运动功能。Clohisy et al (2009年) 行THA治疗重度DDH，结果表明，术后无髋关节脱位、骨溶解、假体松动等并发症出现，髋关节功能得到明显改善。但由于CroweⅢ、Ⅳ型 DDH患者髋关节真臼缺乏有效地应力刺激而变得浅薄，股骨前倾角增加，股骨干近端骨皮质薄，髓腔狭窄。故对高位成人DDH行THA治疗过程中，需注意髋臼重建、股骨截骨、股骨假体的选择，以改善双下肢不等长，保护神经血管。

1.2 3D打印辅助THA

近年来随着3D技术的不断进步，3D打印辅助THA治疗CroweⅢ、Ⅳ型DDH也逐渐得到广泛应用。Byrd et al(2004年)探讨应用3D打印辅助THA治疗Crowe Ⅲ型DDH中的应用效果，结果表明，3D打印辅助THA在髋臼重建时间、术中出血量方面均短(少)于单纯THA，且在置入髋臼假体精确度方面优于单纯THA。

1.3 髋臼加深内移结合转子下截骨THA

在解剖位置重建髋臼，适当内移加深，可增加臼杯的覆盖率，促进假体骨长入。通过转子下截骨，可以纠正大转子的解剖位置，使脱位的关节预复位，合理控制臀中肌张力，有利于髋关节周围软组织平衡。Crowe et al(1979年)研究探讨髋臼加深内移结合转子下截骨THA在成人Crowe Ⅳ型DDH中的应用效果，结果表明，股骨转子下截骨均愈合，脊柱代偿性侧弯有所恢复，患者疼痛消失，假体位置良好，术后功能满意，跛行随时间延长好转，屈髋活动度增加，未见关节感染、假体松动或脱位、神经功能损伤等并发症出现。说明髋臼加深内移结合转子下截骨THA可合理控制臀中肌张力，利于髋关节周围软组织平衡，为一种安全有效的手术方法。

// 2 重建矫形手术 //

DDH的重建矫形手术包括：Salter骨盆截骨术、Ganz 髋臼周围截骨术、Pemberton截骨术、Dega髋臼成形术、Chiari骨盆截骨术以及股骨截骨术等。这些重建矫形手术均针对DDH的髋臼发育不良、关节囊及韧带松弛，以重建或恢复髋臼上部结构、改变髋臼方向、增加髋臼对股骨头的包容等方式恢复正常髋臼形态。

仅专业人士可见

2.1 Salter骨盆截骨术

Salter骨盆截骨术最早于1961年由Salter医生设计，为近年来临床治疗小儿DDH的首选术式。Salter骨盆截骨术适用于1.5～6.0岁、骨性髋臼指数＜45°、头臼大体对称、髋臼发育不良以前外缘为主的患儿。该年龄段患儿耻骨联合未完全闭合，接受Salter术式治疗时，可沿髂前上棘与髂前下棘中点，向坐骨切迹方向做横行截骨，并旋转远端髋臼，从而使髋臼覆盖率、稳定性提高。此外，该年龄段儿童接受Salter术式，可使股骨头增加20°～25°外侧覆盖及15°～20°前方覆盖。对严重髋臼发育不良及股骨头非中心复位儿童并不适用。

Necas et al对经典Salter截骨术的截骨过程进行了改良：先由前向后截断髂骨，保留坐骨大切迹的少许皮质，然后在截骨处植入同种异体骨，股骨转子下旋转截骨，最后采用钢板内固定。经上述改良后，临床效果较经典Salter术式进一步提升，术后并发症发生率下降，外形及术后功能也有明显改进。

2.2 Ganz髋臼周围截骨术

Ganz髋臼周围截骨术最早于1988年由Ganz报道，该术式可保留髋臼截骨后的血运，仅采用数枚螺钉内固定，对骨盆尺寸无明显影响，不影响关节活动度，术后患儿可早期进行功能锻炼。该术式适用于骨骺已闭合、髋臼发育不良、需纠正关节匹配及股骨头包容的患者。Shi et al行Ganz术治疗21例DDH患儿，术后患儿步态、髋关节功能均有明显改善。

2.3 Pemberton截骨术

Pemberton截骨术最早于1965年由Pemberton在发育性髋关节脱位治疗中提出。该术式以Y形软骨为旋转支点，可由髋臼缺损程度调整髋臼方向，纠正髋臼畸形，增加髋臼深度及头臼覆盖率，也可稳定关节，降低再脱位风险，增加髋臼边缘覆盖率，降低髋臼指数。该术式适用于18个月～10岁、髋臼Y形软骨柔软的患儿。Lerch et al总结1000余例 Pemberton手术治疗DDH患儿的数据表明，年龄位于3～8岁时疗效较好，而对头臼严重不匹配患儿，Pemberton术式治疗效果不甚满意。

大龄儿童也是Pemberton术式的适应证，该类儿童髋臼畸形程度大，脱位风险高，行Salter术式的远期脱位风险更高，而Pemberton术式可改善髋臼指数，纠正髋臼的畸形发育。但Pemberton对术者技术熟练度要求较高，且截骨端髋臼顶壁旋转下翻时，改变了髋臼的容积及形状，可对关节功能恢复造成一定影响。

2.4 Dega髋臼成形术

Dega髋臼成形术最早于1969年首次在脑瘫性髋关节脱位治疗中被提出，通过髋臼Y形软骨上方的髂骨不全骨折作为铰链，改变髋臼形状及方向，属骨盆不完全截骨。该术式受Y形软骨闭合的影响较小，手术适应证较Pember-ton截骨术更为宽泛。Wells et al回顾分析35例行Dega髋臼成形术的患者资料表明，髋臼指数从术前 35°降至 13°，术后Sharp角也得到明显改善，提示Dega髋臼成形术在改善髋臼指数及股骨头包容等方面有着积极的作用。但由于该术式改变了髋臼形态、容积，可导致头臼不匹配，对髋关节发育造成一定影响。

2.5 Chiari骨盆截骨术

Chiari骨盆截骨术的截骨平面位于关节囊附着点与股直肌返折头之间以及髂前下棘至坐骨切迹间。通过推移截骨处，改变髋关节负重力线，增加髋关节的负重面积，为单平面截骨的一种。该术式适用于髋臼股骨头指数异常、股骨头无法达同心圆复位、髋臼畸形且塑形潜力不佳的患者。Schneider et al对行Chiari联合Sta-heli术式的DDH患儿进行随访研究表明，根据Mck-ay、Severin疗效评价标准的临床优良率分别为86%、78%，说明该术式治疗儿童DDH的疗效确切。但由于该术式属单平面截骨，无法解决髋臼前方缺损，且新增加的髋臼缺乏软骨面，截骨后会缩短骨盆横径，影响女性分娩。

2.6 股骨截骨术

股骨截骨术以矫正股骨近端畸形为主要目的。通常与切开复位、骨盆截骨术联合应用。该术式适用于年龄较大、存在髋臼发育不良或半脱位的患儿。手术过程中，以股骨短缩截骨、去除股骨旋转、矫正异常增大的前倾角为目的。Çatma et al对32例DDH患儿采用骨盆三联截骨术+股骨近端转子下短缩旋转内翻截骨治疗效果表明，该术式优良率高达88. 2%，术后股骨头包容满意，股骨颈矫正角度适宜，患髋功能恢复良好。

// 3 微创术式 //

近年来，随着微创理念以及技术的飞速发展，髋关节镜逐渐在DDH的临床诊治中得到应用。髋关节镜用于治疗DDH具有创伤小、可直视下观察发现并处理关节内部病理改变、患者术后恢复迅速等优点。在髋关节镜下，术者可直视关节内病变，及时发现导致复位障碍的原因，并给予针对性处理，从而降低髋臼指数，修正髋臼方向，使股骨头获得满意包容。Domb et al探讨关节镜辅助下治疗婴幼儿DDH的效果，术前均尝试手法复位，但安全角度不理想，而后采用关节镜下探查，术中清除圆韧带、臼底纤维脂肪组织，切除横韧带，成形盂唇，结果表明，所有患儿术后髋关节对合位置较好，术后CE角明显增加，沈通线连续，随访期间未见脱位复发，CE角无明显变化。

// 4 总结 //

并发症

髋关节发育不良高脱位的病例，因为解剖结构异常，手术技术复杂，手术后容易出现以下并发症：

假体松动：髋关节发育不良高位脱位的患者，股骨头向上方脱位导致髋臼侧后壁及上壁骨量不足，如果手术技术掌握不好，髋臼的初始稳定难以实现，会出现早期失败；手术中如果没有注意骨壁的异常，过度的磨锉髋臼，会导致臼杯假体不稳定。股骨侧由于畸形，处理技术也相对复杂，选用假体不当，或技术细节未注意，也可能导致早期松动。

所以术前应该通过影像学检查，做好模板测量和手术计划，术中仔细操作，注重细节，方能获得良好的近期及远期效果。

骨折：髋关节发育不良，股骨畸形表现为近端发育异常，股骨髓腔狭窄，股骨前倾角过大。对于这类股骨严重畸形的病例使用近端压配型假体，容易出现股骨近端骨折。所以术前应该评估股骨畸形的情况，对于畸形严重的病例，使用上面提到的骨水泥假体或组配式假体能够减少骨折的发生率。

神经损伤：对于髋关节发育不良高位脱位的病例，过度延长肢体则神经损伤的风险增高。易受损的神经包括坐骨神经及股神经。术中应用手指探查坐骨神经的张力，过大时应短缩股骨或将假体进一步打入髓腔。不要为了关节复位松解股二头肌。股神经损伤多见于伴有术前髋关节屈曲畸形的患者，此类患者在手术后麻醉恢复期应保持髋关节屈曲，以缓解神经张力，待确定神经未损伤后逐渐伸直。对于脱位高度大于4~5cm的病例，应该考虑股骨短缩截骨，注意避免过度延长肢体。

典型病例