一例罕见的恶性血液病MF(骨髓纤维化)伴巨大脾

病例信息
患者男性,69岁。
【主诉】:反复乏力、全身疼痛20余年,再发加重伴意识不清1天。
现病史:患者家属诉20年前无明显出现乏力、气短、全身疼痛,曾到省级医院住院治疗,期间完善骨髓穿刺及骨髓活检等检查诊断为“原发性骨髓纤维化”,给予化疗4次后未再继续治疗,间断口服磷酸芦可替尼片20mg每天两次口服,目前已停药,病情易反复,自行服用“中草药及止痛药”(具体成分及药名诉说不详)。近1天来无明显诱因感上述症状再发加重,伴纳差,意识不清、狂躁,大小便未解。现症状:乏力、气短、全身疼痛,伴纳差,患者一般情况差,查体不配合,意识不清,狂躁,大小便未解。
既往史:20年前省级医院住院治疗,诊断为“原发性骨髓纤维化”,给予化疗4次后未再继续治疗,间断口服磷酸芦可替尼片20mg每天两次。患有高血压20余年,血压最高200/?mmHg,曾口服降压药具体叙述不清;10余年前因“外伤”致使”输尿管断裂”并行手术及输血治疗(具体不详),多次反复行尿管扩张术(具体不详)。有“脑出血”病史11年(具体不详)。有左侧大脑中动脉M1段动脉瘤病史1年;有痛风性关节炎病史。多次住院治疗史。
个人史:否认长期外地居住史,否认血吸虫疫水接触史,否认特殊化学品及放射线接触史。否认吸烟,否认饮酒。否认冶游史。
【检查】:一般情况差,查体不配合,意识不清,狂躁,面色少华,双眼睑粘膜及爪甲红润,胸部皮肤见划痕(刮痧),双肺呼吸音清,心率103次/分,律齐,脾大、质硬,第I线长约18cm,第II线长约26cm,第三线长约6cm,表面不平,质硬,无压痛。










【临床诊断】:原发性骨髓纤维化;高血压病3级 很高危组;巨大脾;脾功能亢进;膀胱结石;重度贫血;左侧大脑中动脉M1段动脉瘤;痛风性关节炎;2型糖尿病伴血糖控制不佳;凝血功能异常;低钠血症;慢性牙周炎;具有假牙装置(不良修复体);意识不清查因?
【治疗经过及结果】:
总结与讨论
1.讨论该病如何识别诊断?
2.讨论该病治疗方案及预后?