Zinner综合征

Zinner 综合征是一种极其罕见的泌尿与生殖系统病变的疾病。病变主要包括单侧肾缺如、同侧精囊囊肿和同侧射精管梗阻三联征。最先是由 Zinner 于 1914 年报道。患者年龄多在 20 ～ 40 岁之间，发病隐匿，通常是在性生活和生殖高峰期被偶然发现。部分患者可表现为盆腔或会阴部疼痛不适，尿频、尿急、尿痛、排尿困难等排尿症状; 射精疼痛、血精及不育等。根据临床统计，Zinner 综合征的发病率仅为2.14 /10万。

‌‌病因‌：

是由于胚胎期中肾管的发育失败和输尿管芽的上升受阻，导致一侧肾、输尿管缺如，输尿管遗迹则会停留在中肾管发育相关的器官中并继续异常发育，导致射精管或精囊腺管阻塞或闭锁，继而形成囊肿(如精囊囊肿和输尿管下段囊肿)或异位开口于精囊、前列腺等器官。

‌临床表现：

取决于精囊囊肿的大小，精囊囊肿较大时，压迫尿道或膀胱，出现相应的临床症状，如排尿困难、尿频、尿急、会阴疼痛附睾炎、射精痛、骶尾部疼痛等，若压迫直肠，可引起排便困难。

射精管的梗阻可能导致少精症和无精症，少数患者可能合并不育。

影像表现：

‌Zinner综合征在影像学上具有一定特征性‌。

CT扫描显示一侧肾脏缺如，伴同侧精囊囊肿，囊肿形态多样，可为类圆形或不规则囊管状扩张，囊肿内容物呈低密度或稍高密度，边界清晰，囊壁较薄，增强后未见明显强化。部分病例可见输尿管残余或异位开口于同侧精囊囊肿‌。

CT示左肾缺如（红色箭头所示），左侧输尿管残端（蓝色箭头所示），左侧精囊肿物（黄色箭头所示）

MRI扫描也显示类似特征，一般情况下，单纯性囊肿在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，当囊肿内蛋白含量较高，或感染引起的囊肿内含有脓性物质可能会导致T1WI呈高信号。

‌治疗‌：

对于无明显症状的精囊囊肿可暂行保守治疗；症状明显或引起不育时，应积极手术治疗。‌