病历分享/渐进性活动后气促5年的确诊之路
患者基本信息
• 患者 ,男, 58岁
• 职业:办公室文职人员
• 主诉:渐进性活动后气促5年
• 入院时间:2021-03-27
病程及既往治疗
• 5年前无明显诱因出现活动后气促,表现为登1层楼或步行100米即气促,休息后好转。
• 无发热,无胸痛、咯血;无晨僵,无皮疹、肌肉酸痛;无口干眼干、吞咽困难;无关节肿痛;无肌无力。
• 就诊外院,行胸部CT示:双肺间质性肺炎;诊断为“间质性肺炎”,予“泼尼松”抗炎治疗,逐渐减量,约2年前停用(具体用量不详)。

既往胸部CT对比
病程及既往治疗
• 8个月前加用“吡非尼酮(18片/d)”抗纤维化治疗,气促仍进行性加重。
• 10天前就诊我院,查KL-6 297.45U/ml(<500U/ml),查抗核抗体、肌炎抗体谱未见异常。门诊拟“间质性肺病”收入院。
初始评估——影像学检查



病史情况——既往史
• “高血压病”史,口服“氨氯地平、盐酸贝拉普利”,血压控制在130/80mmHg左右;
• “前列腺增生”史,口服“哈乐、保列治”
病史情况——家族史/个人史
• 家族史:否认间质性肺炎、早衰及白化病家族史
• 个人史:否认吸烟史;否认有机颗粒(植物材料、灰霉菌污染的房子、家具装饰、受污染的吹奏乐器、受污染的游泳池、发霉的茅草屋)及无机粉尘(喷漆、胶水、鞋、清洁剂、粉末涂液)、硬金属、合金、计算机、灯等接触史。
初始评估——体格检查
一般检查
T:36.2 ℃;
P:82 次/分;
R:22次/分;
BP:130/80 mmHg;
SPO2:95%(FIO2:21%)
全身系统检查
• 神志清楚,全身皮肤未见皮疹。
• 双下肺可闻及散在帛裂音
• 心腹查体阴性
• 无杵状指、技工手,四肢关节未见畸形
初始评估——实验室检查
• 血常规: 白细胞计数 5.8×10^9/L,中性分叶核 55.4%,嗜酸细胞计数 0.10×10^9/L,血红蛋白 132g/L,血小板计数 162×10^9/L。
• 血沉 3mm/h。C-反应蛋白 <0.781mg/L。
• 生化: 白蛋白 40g/L,总胆红素 6.10umol/l,丙氨酸氨基转氨酶 17U/L,天冬氨酸氨基转氨酶 15U/L,尿素氮 4.3mmol/l,肌酐 84umol/l,钾 4.6mmol/l,钠 142mmol/l
• 类风湿因子、免疫球蛋白、血抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性
• 尿常规阴性
• 肿瘤标记物: 癌胚抗原 8.92ng/mL(0-5ng/mL),CYFRA21-1 3.66ng/mL,SCC、NSE、胃泌素释放肽前体测定阴性。
• ECG:1、窦性心律2、不完全性右束支传导阻滞3、Ⅲ、AVF导联可见碎裂QRS波。
初始评估——肺功能检查


(6分钟步行试验215米)
入院诊断
• 气促、双肺网格影性质待查
• 高血压病3级(高危)
• 前列腺增生
鉴别诊断



确诊手段——经支气管冷冻肺活检




病理结果:
少许支气管及肺组织,肺组织间隔增宽,其内纤维组织增生,伴极少许淋巴细胞浸润,可见细支气管上皮化生及鳞化,不除外纤维化性间质性肺炎,但组织较少,需结合临床及影像进一步诊断分型。
诊 断
诊断
特发性纤维化性间质性肺炎(不可分类的ILD)
病史情况——既往史
• 中年男性,慢性病程,无吸烟史及特殊职业环境暴露史
• 渐进性活动后气促5年
• 查体双下肺可闻及帛裂音
• 一般炎症指标正常,KL-6正常,CEA轻度升高,自身抗体阴性
• 胸部CT示下肺、外侧带为主的网格影、部分支气管扩张;肺功能示限制性通气功能障碍、弥散功能下降
• 前期予激素、吡非尼酮治疗后病情缓慢进展
• 病理未发现其他疾病
• 排除继发性、药物性、感染性、癌、肺泡蛋白沉积症、心力衰竭等
治疗经过
是否需要抗纤维化治疗?





用哪种抗纤维化药物?

随访——副作用管理
• 患者口服8天后出现肝功能异常。谷丙转氨酶106U/L(0-40U/L),总胆红素和谷草转氨酶正常,无恶心、呕吐等不适
• 无食欲减退、腹泻、咳嗽、恶心等其他副作用
副作用管理——临床研究文献证据借鉴
随访——影像学评估

总 结
临床应用经验心得
• 诊断:选择合适的介入手段尽可能明确诊断
• 治疗过程中密切随访,及时评估有效性及安全性
• 借助文献解决临床问题