接力救治 找出服药致胆管消失真相

按:

药物引起，使人想起我们遇上的药物性大疱表皮松解症！

这个病例，由自行服用中药和退热药后引起，是斯-詹综合征（SJS）合并中毒性表皮坏死松解，先皮肤科--再转-感染科。

供分享。

2024-09-08，收录

接力救治 找出服药致胆管消失真相

健康报，2024-08-21（7）

因上呼吸道感染自行服用中药和退热药后，次日就出现双眼肿胀、痒痛、流泪、充血、视物模糊和口唇肿胀，第三天出现高烧和遍布全身的红色皮疹，最终还检查出胆管消失综合征，这是怎么回事？

□ 北京大学第一医院 王艳 武骁飞

近日，北京大学第一医院急诊科接诊了一名满身皮疹、高烧不退的患者。急诊科接诊后立即采取措施，稳定患者生命体征。因患者的皮肤症状十分严重且进展迅速，急诊科随后将患者转诊到救治第二站——皮肤性病科。该科治疗团队发现患者的角膜、消化道黏膜出现弥漫多发溃疡，且出血严重，判断患者是斯-詹综合征（SJS）合并中毒性表皮坏死松解症（TEN）。

临床上，SJS和TEN均属于重度皮肤不良反应。两者如同时出现，大多是由以下高危药物引起：别嘌醇、拉莫三嗪、芳香族抗癫痫发作药、磺胺类抗菌药物、非甾体类抗炎药中的昔康类或环氧合酶2抑制剂，以及治疗肿瘤的免疫检查点抑制剂。不过，还有至少15%的病例没有明确的药物暴露史或受其他因素影响。

此时，患者全身的皮肤、消化道黏膜、呼吸道黏膜、角膜、肝脏、胰腺、泌尿生殖系统等均受累，由于无法进食，水电解质水平也出现紊乱，病情十分危重，随时可能出现危及生命的出血、感染、继发性免疫过激等。皮肤性病科团队随即启动全身性皮质类固醇﹢人体静脉注射免疫球蛋白联合疗法，但患者的肝功能持续恶化。考虑到感染疾病科对药物导致的重症肝损伤的治疗经验更为丰富，患者又被转至救治第三站——感染疾病科。

感染疾病科团队经反复讨论，一致认为，治疗此类疾病首先要遵循药物品种精简原则，并立即使用SCORTEN评分系统（一种用于评估患者预后和病情严重程度的工具）对患者进行评估和支持性治疗。随后，感染疾病科团队又确定了下一步的临床救治措施，包括创面治疗、液体和电解质管理、营养支持、体温管理、疼痛控制、感染预防和治疗、眼部治疗，以及针对肝脏的器官支持。此时，由于患者的眼、口和泌尿生殖道的黏膜受累严重，感染疾病科团队还请来皮肤性病科、眼科等领域专家进行多学科会诊。

为进一步明确诊断，感染疾病科团队为患者进行了肝组织学活检，最终明确肝脏病变是由药物导致的胆管消失综合征（VBDS）。胆管消失综合征是一种少见的、严重的胆汁淤积症，仅占小胆管疾病的0.5%，而药物相关胆管消失综合征在所有的胆管消失综合征中仅占7%。该病患者如进行病理学检查，可见50%以上的肝脏汇管区小叶间胆管消失。据报道，目前有30多种药物可致胆管消失综合征，包括抗菌药、非甾体消炎药、抗精神病药、降脂药、降糖药、质子泵抑制剂、中草药、抗肿瘤药物等。

经过一段时间的治疗，患者的肝脏指标情况终于出现了好转，身体逐渐康复。