有关KTS疾病的探讨：.......
有关KTS疾病的探讨：.......，进一步认识.......
先看KTS-论述，请选择您认为正确的论述：?
1.患者，女，6岁，因左下肢肿胀及皮肤改变前来就诊。母亲表示，患者出生时就注意到左腿比右腿略大。随着年龄的增长，左腿的肿胀逐渐加重，且伴有多处暗红色的血管性斑块。查体发现左下肢皮肤呈现明显的静脉曲张，且左膝部有一处较大的血管畸形。影像学检查提示左下肢静脉发育不良。考虑到患者的症状和体征，初步诊断为Klippel-Trenaunay综合征;
问题：以下哪项描述最符合Klippel-Trenaunay综合征的特征？
A) 主要表现为单侧上肢的海绵状血管瘤
B) 常伴随血管发育不良和相关的骨骼改变
C) 是一种遗传性疾病，通常以常染色体显性遗传方式遗传
D) 优先影响男性，且发病年龄通常较晚
2.患者，男，8岁，因发现左下肢肿胀和色素沉着前来就诊。家长描述，患者自出生以来，左腿一直比右腿显得粗大，腿部皮肤呈现红色斑块，并且伴有明显的静脉扩张。患者在进行体育活动时，左腿常常比右腿感到更加疲劳和疼痛。查体发现左下肢明显肿胀，皮肤显示色素沉着和血管畸形，影像学检查显示左下肢深静脉发育不良。考虑到患者的症状和体征，初步诊断为Klippel-Trenaunay综合征。
问题：以下哪项关于Klippel-Trenaunay综合征的描述是正确的？
A) 该综合征仅表现为血管畸形，而不涉及骨骼异常
B) 主要发生在成年男性，且发病率逐渐增加
C) 常伴随静脉发育不良和单侧肢体肥大
D) 该综合征可通过手术完全治愈
3.患者，女性，6岁，因右下肢肿胀和皮肤改变到医院就诊。家长报告，患者自出生以来右腿比左腿粗大，且右腿皮肤呈现紫红色斑块，局部血管显著扩张。患者在日常活动中，右腿常感到沉重和不适，夜间有时出现疼痛。查体发现右下肢明显肿胀，皮肤有色素沉着和毛细血管扩张，腹部B超显示右侧肢体静脉回流不畅。术后进一步检查确认该患者为Klippel-Trenaunay综合征。
问题：以下哪项关于Klippel-Trenaunay综合征的描述是正确的？
A) KTS 是一种常见的遗传性疾病，主要通过常染色体显性遗传
B) KTS的特征包括动脉畸形、淋巴水肿和对称性肢体肥大
C) 虽然没有针对KTS的特效治疗，但症状管理和支持性治疗是可行的
D) KTS 通常只影响下肢，且患者的预后良好，几乎不会并发其他严重疾病
4.患者，女性，8岁，因右下肢肿胀和皮肤改变就诊。根据家长的描述，从出生时起，患者的右腿就比左腿明显粗大。检查时，发现右下肢有明显的水肿、局部皮肤颜色加深和毛细血管扩张，伴有轻微的疼痛感。影像学检查显示右下肢的静脉系统发育不良，淋巴引流功能不全。经过讨论，诊断为Klippel-Trenaunay综合征。
问题：关于Klippel-Trenaunay综合征（KTS），以下陈述中哪项是正确的？
A) KTS 是一种由遗传突变引起的常染色体隐性遗传病。
B) KTS 的主要特征包括下肢的动脉畸形和静脉曲张，但通常不伴有淋巴水肿。
C) KTS 患者可能会面临淋巴水肿、骨骼异常和心理社会问题。
D) KTS 只影响下肢，且无并发症，预后通常良好。
5.患者，女性，6岁，因右腿肿胀和皮肤变色就诊。家长反映，从出生以来，该患儿的右下肢比左下肢粗大，且伴有淤青。查体时，右下肢明显肿胀，皮肤颜色暗红，赘生物和蜘蛛静脉分布可见，同时膝关节处有轻度疼痛。影像学检查显示，右下肢静脉扩张并伴随淋巴管畸形。临床医生诊断为Klippel-Trenaunay综合征。
问题：关于Klippel-Trenaunay综合征（KTS），以下哪项描述是正确的？
A) KTS 主要是一种由静脉发育不良引起的疾病，通常不伴随淋巴管异常。
B) KTS 是一种多系统疾病，可能导致下肢的肿胀、皮肤病变和骨骼畸形。
C) KTS 的主要并发症包括心血管疾病和呼吸系统疾病。
D) KTS 只影响男性，女性很少被诊断为此病。
引入病例：
Case-1: 一个10岁小女儿，从小就诊断为：KTS，一直在上海第X医院治疗，打栓塞剂 “聚桂醇”至今。最近一次是半年前左右打的，-.....。一个月前，左腰部出现肿块，红肿热痛，高烧，血象1万多，输入青霉素等，-逐渐好转，但腰部肿块仍逐渐最大，有破溃趋势【痛苦面容，红肿热痛，张力很高，拒碰】，左侧下肢有以左髋部及左股外侧，部分破溃血染，垫“草纸”隔绝内裤；就诊:
Case-2:
患者 ，【M，40y ,无DM、高血压，营养中等】
患者主诉：小时候（KTS）打过多次硬化剂，成年后症状基本很轻，不影响生活了；但我合并了髋关节和膝关节发育问题，在髋关节截骨手术时，因血管问题导致了大出血，手术失败了，人勉强抢救回来。我的髋关节和膝关节以后肯定会越来越差，直到完全坏掉为止。但因血管问题，无法对关节进行外科手术（2024-08-11 ）【2024.7.19手术】。
问题：1：【介入科Dr.参与：已经暂用“海绵”栓塞法，股深A，但效果差】，仍出血不止，【手一松开，血喷涌而出......】,-如何止血，抢救生命？【思考一下：为什么还是出血-血流不止？】
2：......【进一步了解KTS这个疾病】
最后编辑于 2024-09-03 · 浏览 5745
