急进性肾小球肾炎的诊治

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis RPGN）是一组呈急性肾炎综合征表现，迅速出现少尿或无尿、肾功能急剧坏转的疾病，其病理表现为新月体肾小球肾炎。临床可分为三型：Ⅰ.抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）；Ⅱ.免疫复合物型；Ⅲ.非免疫复合物型（不伴肺出血）。

【入院评估】

一、病史采集要点

1．现病史

（1）详述起病过程：起病缓急（急），起病前有无诱因，有无前驱感染，首发症状日期，主要症状如发热、水肿、尿量、关节痛、头晕、乏力、恶心、体重下降等情况，疾病的检查治疗经过等。

（2）注意询问血压情况，尿量多少，尿的颜色，水肿部位，发热规律，腰痛的有无及疼痛性质。一般状况时注意询问有无咳嗽、咯血、脱发、反复口腔溃疡、腹痛便血等。

2．既往史：有无高血压、系统性红斑狼疮、糖尿病、肝脏疾病病史，有无明确的用药过敏史。

3．个人史：患者饮食嗜好，居住环境情况。

4．家族史：叙述家族中有否高血压、糖尿病、肾炎及尿毒症病史。

二、体格检查要点

1．体温、脉搏、呼吸、血压。

2．一般体检注意有无贫血貌、皮肤紫癜、关节肿胀、扁桃体肿大、心界扩大、心音异常、心脏杂音、心包摩擦音、呼吸音改变，肾区扣击痛等。

3．注意浮肿部位，凹陷性或非凹陷性，注意有无胸腹水及腰骶部水肿。

三、诊断与鉴别诊断

1．诊断要点

（1）疑诊：患者急性起病，病程短，发病前可以有上呼吸道感染史，恶心甚至呕吐，可有发热、血尿，水肿，血压升高，进行性少尿或无尿，贫血貌，院前检验提示肾功能减退。应高度疑诊。

（2）排诊：必须排除急性肾功能衰竭，急性过敏性间质性肾炎，Goodpasture病，原发性小血管炎肾损害，肾综合征出血热，狼疮性肾炎，紫癜性肾炎，急性肾小球肾炎及其他原发性肾炎。

2．常见的鉴别诊断

（1）急性肾功能衰竭：一般均无急性肾炎综合征的表现。肾前性急性肾衰多有外伤、失血、脱水、休克、心力衰竭等诱因，常继发于其他疾病；急性肾小管坏死者常有肾毒性药物、明确的肾缺血、肾小管堵塞（如异型输血）等诱因。肾后性肾衰常突发无尿，腰痛，影象学检查可以明确梗阻的存在。

（2）急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药或药物过敏史。血和尿嗜酸粒细胞增加，必要时肾活检。

（3）Goodpasture病：除了肾功能急剧坏转、抗GBM抗体阳性外、多有咳嗽咯血。有人也将其归入急进性肾炎的Ⅰ型。

（4）原发性小血管炎肾损害：中老年男性多见，咳嗽、咯血，发热，体重下降，多系统器官损害，肾功能急剧坏转，迅速出现少尿或无尿，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，有人也将其归入急进性肾炎的Ⅲ型。

（5）肾综合征出血热：病原体为汉坦病毒，患者发热明显，“醉酒貌”，低血压休克，少尿或无尿，血清学检查可资鉴别。

（6）狼疮性肾炎：可有急进性的表现，但多同时有其他多系统受累，如发热、关节疼痛、口腔溃疡，抗核抗体的检查可以鉴别。

（7）紫癜性肾炎：皮肤多有紫癜表现，关节疼痛，腹痛，有过敏原接触史。

（8）急性肾炎：发病年龄多较小，肾功能可有一过性减退，但只是暂时性，如很难鉴别，可行肾活检。

（9）其他原发性肾炎：有的原发性肾炎可以表现为急性肾炎综合征，但病理改变无新月体形成，而病变较重和持续，常需做肾活检协助鉴别诊断。

【医嘱要点】

一、一般医嘱

1．护理：肾内科常规Ⅰ级或特级护理，记出入量。

2．饮食：水肿时予低盐饮食，少尿无尿者应限制水的摄入，低蛋白饮食，以优质蛋白为主。

3．每日测血压，记录体温、心率、呼吸等生命体征。

二、辅助检查

1．化验检查

（1）血、尿、便常规，便潜血， 24小时尿蛋白定量，24小时尿肌酐，尿红细胞相位差镜检，必要时尿蛋白分子量测定，肾小管三项，尿浓缩稀释试验。

（2）抗链O，CRP（或HsCRP），血沉，补体，抗核抗体谱，免疫球蛋白，蛋白电泳，乙肝两对半和丙肝抗体（必要时其基因检查），抗中性粒细胞胞浆抗体（必要时外院），抗基底膜抗体（必要时外院），循环免疫复合物，冷球蛋白。

（3）血生化检测，如电解质、血糖、肝肾功能、肌酶、血液流变学、凝血功能检查等。

2．器械检查

（1）X线胸片（必要时CT）、心电图、Holter及24Hr动态血压检查（必要时）。

（2）泌尿系B超，测量肾脏大小（常增大）、实质厚度。必要时肝胆脾胰、前列腺、子宫附件B超与超声心动图、及其他相关脏器超声检查。

（3）同位素检查：必要时检查肾血流、分泌、排泄功能（GFR）。

3．特殊检查

肾穿刺活检病理检查、及其他有助于诊断的穿刺活检，这些特殊检查有助于明确诊断、指导治疗、判断预后。

三、治疗计划

1．强化血浆置换：主要适用于Ⅰ型、Ⅲ型。以正常人的血浆置换患者血浆。每日或隔日一次，每次置换血浆2-4升，直至血清抗体转阴或病情好转。常配合糖皮质激素（强的松1mg/kg.d，2-3月减量）及细胞毒药物（环磷酰胺0.1-0.15g/d，总量6-8g）。

2．甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：主要适用Ⅱ、Ⅲ型。甲基强的松龙0.8-1.0g/d静点，3天为一疗程，5-7天后可重复，但一般不超过3个疗程，疗程间期予强的松1mg/kg.d口服，2-3月减量。同时予环磷酰胺0.8-1.0g，每月一次静点，总量6-8g。

3．对症治疗：血压高者可予钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂等。重度贫血可予输血。

4．透析治疗：患者凡达透析指征者，均应行透析治疗，直至肾功能逐渐恢复。

5．肾移植治疗：如长期肾功能未恢复，可在病情静止半年至1年后肾移植（Ⅰ型抗GBM抗体转阴后）。

6、丙种球蛋白：静脉注射丙种球蛋白对于ANCA阳性相关性小血管炎有一定疗效。

7、对症治疗。

【病程观察】

1．症状和体征的变化：

（1）水肿消退增长情况，尿量、尿色变化，咳嗽、咳痰及痰性质变化；

（2）血压、心率、呼吸、体温的监控；

2.辅助检查：

（1）血、尿常规，便潜血，24小时尿蛋白定量；

（2）肝、肾功能变化，电解质、血气分析、血糖、凝血功能检查；

（3）胸片，肾脏及其他相关脏器超声。

3．疗效分析和处理

本病病情危重，必须及早肾活检，明确病理分型，如治疗措施不得当可能会延误治疗时机。治疗过程中注意糖皮质激素和环磷酰胺的副作用，如消化道溃疡、感染加重、血压血糖升高、出血性膀胱炎、骨髓及性腺抑制、肝脏损害等，临床注意观察。

【预后评估】

患者预后的情况很大程度上依赖于及时诊断治疗，部分病人可缓解，影响预后的主要因素有：①免疫类型：Ⅰ型差、Ⅲ型相对好；②临床无少尿、血肌酐小于530umol/L或肌酐清除率大于5ml/min，病理尚未显示广泛不可逆病变者，预后较好；③老年相对差。本病长期的转归可发展至慢性肾衰或再次复发，故缓解后应长期随访，复发者可重新给予强化治疗。