病例IgA肾病合并ANCA血管炎

病例信息

木某，女，49岁

主诉：发现血肌酐升高1月

病史：

1月前体检尿蛋白2+，潜血4+，血肌酐126μmol/L（88μmol/L），后住院查抗MPO 494，抗PR3 22，抗GBM 阴性，PLA2R阴性，抗核抗体320，类风湿因子 369，与行肾穿，病理回报“肾小球总数31个，球型硬化6个，节段硬化4个，小新月体6个，基膜病变不明显，局部球囊黏连，球囊壁增厚，系膜细胞及系膜基质节段增生，部分肾小管萎缩，上皮细胞水肿及颗粒变性，间质暂时炎细胞浸润伴灶性纤维化，血管病变不明显”，考虑IgA肾病，WHO III级”，住院期间血肌酐最高约160μmol/L，尿蛋白定量1.1g，予甲泼尼龙80mg qd*4d，后出院，同日复查肌酐136μmol/L，出院后口服激素6片。出院后复查化验尿素 9.43mmol/L，肌酐204μmol/L，抗MPO 112，抗PR3 7.58。

既往史：10年前诊断类风湿性关节炎，平时口服硫酸羟氯喹0.1g bid；否认高血压，否认糖尿病，否认冠心病，否认脑出血、脑梗死，否认传染病或慢性病，否认手术史，否认外伤史，否认输血及输血制品史

查体：体温 36.5°C，脉搏 100 次/分，呼吸 20 次/分，血压144/100mmHg， 神志清楚,精神可，双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率：100次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛,无反跳痛。肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

初步诊断：急性肾损伤 ANCA相关性血管炎 IgA肾病 类风湿性关节炎

分析处理

入院查pANCA、MPO阳性，IgG4阳性，肾穿虽然有新月体，但并非新月体肾炎，且未见描述大量细胞性新月体，未行激素冲击。外院应用激素80mg *4天后，口服改为6片，复查血肌酐升高，增加剂量，调整为8片，未加用免疫抑制剂、细胞毒药物。

后3.29开始环磷酰胺0.4g ivgtt→4.4日 0.6g ivgtt →4.11日 0.6g ivgtt →4.18日 ivgtt 0.6g

4.18日改为50mg bid 口服

7.16日停用环磷酰胺（累计9.1g）

总结与讨论